Definisjon
Definisjon
Milten er et mykt organ på størrelse med en knyttneve, veier ca. 200 gram, svært vaskularisert, plassert i øvre venstre hjørne av magen, det vil si under siste ribben, rett under mellomgulvet og på siden av magen. som den krummer seg mot.
Miltens rolle er produksjonen av de dannede elementene i blodet (røde blodlegemer, hvite blodceller, blodplater) før fødselen.
Etter fødselen spiller milten en viktig rolle i den generelle immuniteten.
Milten, som er spesielt godt vaskularisert, er den største av lymfeorganene.
Generelt
Begrepet splenisering brukt av Léger i 1823, fra det greske ordet splên: milt, på engelsk splenization, betegner en lesjon i lungen som er karakterisert ved et tap av elastisitet i vevet som utgjør dette organet, som får et utseende relativt likt vevet som utgjør milten.
Splenisering observeres under visse typer lungebetennelse , men også under bronkopneumoni.
symptomer
fysiologi
Milten er stedet for erytropoiesen ( produksjon av røde blodlegemer ) hos fosteret. Etter fødselen opphører denne funksjonen, bortsett fra i visse situasjoner, som for eksempel ved hemolytisk anemi (på grunn av ruptur av røde blodlegemer).
Miltens funksjoner er (ikke uttømmende liste):
- Spredning av lymfocytter (utvalg av hvite blodlegemer).
- Rensing av blod ved ekstraksjon av røde blodlegemer, blodplater forringet, og filtrering generelt ved eliminering av unødvendig cellulært rusk, virus, fremmedlegemer, giftstoffer osv.
- Dette organet er i stand til å eliminere røde blodceller som er ubrukelige av kroppen, for eksempel unormale fra malaria, de som er dekket med antistoffer (autoimmun hemolytisk anemi), de som er deformert av unormalt hemoglobin (talassemi), etc…
- Milten spiller også en rolle i modning (modning) av røde blodlegemer.
- Milten tillater å lagreOg så gjenbruk nedbrytningsproduktene av røde blodlegemer. Imidlertid er en del av dette avfallet rettet mot leveren. Dette er tilfellet fer som gjenvinnes og deretter lagres i makrofagocytter av milten (utvalg av hvite blodlegemer), deretter gjenbrukt av beinmarg for fremstilling av hemoglobin brukes til å transportere oksygen inne i røde blodlegemer (røde blodlegemer). Dette organet lagrer også blodplater (rundt 30 % av blodplatene i hele kroppen under normale omstendigheter).
Milten er omgitt av en relativt tynn kapsel, kun avbrutt på innsiden, i nivå med karpolen eller hile (skipinngang). Dette forklarer at i tilfelle traumer vil milten sannsynligvis briste og forårsake indre blødninger. En alvorlig tilstand kan også være årsaken til en slik patologi.
Denne vaskulære polen utgjøres avmilt arterie (arterie i milten) kommer fra aorta og en åre, den miltvene, som slutter seg til portåre. Av lymfekar efferenter (som forlater organet) følger med miltarterien og venen.
Når det undersøkes under et mikroskop, er det mulig å visualisere to soner med forskjellig struktur i milten:
- La hvit fruktkjøtt hovedsakelig bestående av lymfoid vev og utgjør ermer rundt de sentrale arteriene (som er små grener av miltarterien). Denne delen av milten gir en immunfunksjon som kan sammenlignes med den som spilles av lymfeknuter som deltar i kampen mot infeksjoner ved produksjon av lymfocytter, antistoffer og fagocytter (hvite blodlegemer som er i stand til å fordøye fremmedelementer). Det er imidlertid en vesentlig forskjell mellom milten og det generelle lymfesystemet, nemlig muligheten for at dette organet viser seg å være i direkte kommunikasjon med blodsirkulasjonen. Det kan på denne måten indusere produksjonen antistoffer i kroppen uansett opprinnelse (stoffer, giftstoffer, bakterier, fremmede celler, etc.)
- La rød fruktkjøtt består hovedsakelig av venøs sinus og ledninger milt, men også retikulært bindevev (stoff for å fylle og støtte elementene tidligere beskrevet). Den røde fruktkjøttet inneholder erytrocytter og makrofager i store mengder samt en rekke hvite blodlegemer, som tillater fordøyelsen av fremmedlegemer: makrofagocytter.
En stor mengde blod tilføres milten via kapillærer (små arterier) som munner ut i miltstrengene. I denne delen av milten er makrofager i den røde pulpa involvert i ødeleggelsen av ubrukelige erytrocytter og gamle blodplater , samt smittestoffer fra blodet på grunn av åpningen av kapillærene i miltstrengene (denne kretsen er ikke lukket slik den er andre steder i kroppen).
Patofysiologi
Sykdommer som påvirker milten (ikke uttømmende liste) er:
- Traume direkte fra thorax eller magen forårsaker en ruptur av milten.
- Minkowski førerens sykdom. Denne sykdommen kalles også arvelig sfærocytose, medfødt hemolytisk gulsott, arvelig mikrosferocytose, sfærocyttanemi, medfødt hemolytisk anemi, kronisk akolurisk gulsott. Det er en sykdom innenriks et arvelig preget av tilstedeværelsen av sfæriske røde blodlegemer (røde blodlegemer som tar form av en liten kule), små og skjøre. Minkowski Chauffard sykdom er preget av hemolytisk anemi (utbrudd av røde blodlegemer) som utvikler seg i utbrudd, ledsaget av:
- Fra enGulsott (gulsott) acholurisk (fravær av gallepigmenter i urinen)
- en splenomegali (økning i volum av milten). Symptomene som oppstår under denne tilstanden varierer avhengig av variantene av Minkowski-Chauffard-sykdommer. For nyfødtformen ser vi, hos den nyfødte, en hemolytisk syndrom (utbrudd av røde blodlegemer) som vanligvis manifesterer seg mellom 5 og 10 år og noen ganger hos voksne. For usynlige former for Minkowski-Chauffard sykdom, en relativt vanlig sykdom, oppdages anomalien vanligvis tilfeldig (ved en tilfeldighet) mens man kontrollerer pårørende til en pasient.
- L'klorhydrisk gulsott er en mild gulsott som utvikler seg i episoder. Under aklorhydrisk gulsott er pasientens avføring vanligvis svært farget. I noen tilfeller er de normale i fargen. Gulsott vises når mengden av bilirubin, laget av hemoglobin, overstiger kapasiteten til glukuronidering. Med andre ord, pasienten får gulsott når mengden pigmenter som farger gallen (bilirubin) som kommer fra hemoglobin, det vil si fra innholdet i de røde blodcellene, overstiger den transformasjons- og eliminasjonskapasitet som kroppen besitter.
- Le anemisk syndrom utvikler seg i støt. Under dette syndromet (settet med symptomer) er pasienten blek og astenisk (trøtt). Den presenterer det vi kaller hemolytiske kriser følge med seg selv hypertermi (feber) magesmerter og hjertebank. Hemolytiske kriser er episoder der røde blodlegemer sprekker og frigjør innholdet (hemoglobin med fargepigmenter som resulterer i episoder med gulsott). Anfall vil sannsynligvis bli utløst av en infeksjon (hovedsakelig grippe og andre virus: B19). Traumer eller graviditet kan også utløse anemisk syndrom. Utviklingen av dette syndromet kan gå mot en hypovolemisk sjokk (nedgang i mengden blod som sirkulerer i karene) på grunn av sekvestrering (fra hverandre) av en viss mengde blodvolum inne i milten. Hypovolemisk sjokk kan også være et resultat av erytroblastopeni (reduksjon i antall røde blodlegemer) eller a pancytopeni. Pancytopeni er reduksjonen i antall Røde blodlegemer, Av hvite blodlegemer og blodplater noen ganger på grunn av skade på beinmarg eller til og med overdreven ødeleggelse av blodceller, spesielt i milten (av denne grunn snakker vi om miltpancytopeni).
- La splenomegali (betegnelse for forstørrelse av milten) er et symptom som finnes hos nesten alle pasienter med Minkowski-Chauffards sykdom. Denne splenomegalien er ledsaget av symptomer som indikerer at det er kompresjon av magen. Dette resulterer i skarpe og intense smerter i milten, som sannsynligvis gjenspeiler en miltinfarkt (av milten), det vil si stans i blodsirkulasjonen til milten. I noen tilfeller ser vi også en hepatomegali (økning i levervolum) men dette er knapt synlig.
- Forhold knyttet til arvelig sfærocytt er:
- la kolelitiasis (steiner inne i galleblæren) som må letes systematisk etter.
- Noen pasienter er også tilstede magesår (mer eller mindre dype sår) på bena, ganske ofte.
- Vi observerer også utviklingsavvik som f.eks veksthemming.
- Mer sjeldnere presenterer noen barn hodeskalledeformasjoner som f.eks turricefali (hodeskalle i tårnet), en polydaktyli (flere fingre) osv...
Laboratorietester, og mer spesifikt blodanalyser , viser et antall røde blodlegemer på 3 til 4 millioner celler per mikroliter blod. Dette tallet kan falle til under én million etter en hemolytisk krise (ruptur av røde blodlegemer). Analysene viser også et høyt antall retikulocytter (forløpere til røde blodlegemer), som kan nå opptil 95 % etter en hemolytisk krise. Disse analysene viser også et høyt nivå av sfærocytter (ballongformede røde blodlegemer) eller mikrosfærocytter (små, runde røde blodlegemer). De røde blodlegemene ser mørke ut og mangler den sentrale klaringen som vanligvis observeres (fysiologisk). Det gjennomsnittlige korpuskulære volumet ( MCV ) er imidlertid normalt. Konsentrasjonen, det vil si det gjennomsnittlige hemoglobininnholdet i hver røde blodlegeme, er forhøyet og overstiger 32 %. Coombs-testen (påvisning av antistoffer på røde blodlegemer) er negativ. Testen som gir en definitiv diagnose, og den mest brukte, er autohemolysetesten (spontan selvdestruksjon) av røde blodlegemer. Dette innebærer å plassere røde blodceller i sitt eget serum (den flytende delen av blodet) ved en temperatur på 37 grader Celsius. Økningen i autohemolysen er tydelig etter 24 timer, men spesielt etter 48 timer. Hvis glukose (sukker) tilsettes serumet, reduseres eller stopper autohemolysen. En annen teknikk, ektacytometri , tillater studier av deformerbarheten til røde blodceller avhengig av mediet de plasseres i. Videre er måten røde blodceller sekvestreres av milten (miltsekvestrering) på også interessant å studere, og kan bidra til å veilede og noen ganger til og med definitivt stille en diagnose. Til slutt tas det alltid en familiehistorie.
Behandlingen innebærer vanligvis splenektomi (fjerning av milten), spesielt i tilfeller av alvorlig hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer). Når denne prosedyren imidlertid utføres før 5-årsalderen, er det risiko for infeksjon (milten spiller en rolle i elimineringen av pneumokokker og meningokokker ). Takket være vaksinasjon utføres prosedyren nå etter 5 eller 6-årsalderen, og risikoen er betydelig redusert. En delvis splenektomi kan noen ganger utføres på små barn. Det bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av ødeleggelsen av røde blodlegemer, men korrigerer ikke anemi fullstendig. Etter splenektomi gjenvinner barn oftest normale hemoglobinnivåer og retikulocytter (røde blodlegemer som ennå ikke har modnet til voksne celler). Etter splenektomi forsvinner symptomene helt siden det ikke lenger er noen ødeleggelse av røde blodlegemer, til tross for deres abnormalitet.
- Autoimmun hemolytisk anemi på grunn av ødeleggelse av røde blodlegemer av antistoffer rettet mot pasientens eget vev.
- Splenomegali (økning i volum av milten) av ubestemt opprinnelse.
- Hodgkins sykdom : krefttilstand karakterisert ved unormal celleproliferasjon (multiplikasjon), i en eller flere lymfeknuter. Hyppigheten av denne sykdommen er estimert til 24 millioner tilfeller per år. Sykdommen forekommer i alle aldre, men det er en toppfrekvens hos ungdom og unge voksne. Svært små barn blir skånet. En mannlig overvekt er observert hos små barn og eldre. Denne overvekten av det mannlige kjønn er enda mer tydelig hos ungdom (mer enn 80 % av pasientene er gutter).
- Fravær av milt, eller manglende evne til å fungere normalt, kan forårsake alvorlige infeksjoner ( pneumokokker et meningokokker i utgangspunktet). Risikoen er mindre betydelig hos voksne fordi under en konfrontasjon med en pneumokokk blir de farlige bakteriene nøytralisert takket være en funksjonell milt som tillater effektiv immunitet.
- La levercirrhose (sklerose og tap av levercellefunksjon).
- La Gauchers sykdom : arvelig sykdom pga cerebrosidose, som er en rekke lipoidose. Lipoidose er en penetrasjon, en infiltrasjon av cellene i et organ, eller av cellene i et vev av visse varianter av lipider (fettstoffer), som f.eks cerebrosiderden fosfatider men også kolesterol. Denne sykdommen er hovedsakelig manifestert av hepatosplenomegali (økning i volum av lever og milt), men også beinlesjoner og anemi.
- La Ivemarks sykdom : det er preget av et sett med misdannelser som kombinerer komplekse hjerteanomalier, unormal plassering av organer i thorax eller abdomen i en invertert høyre/venstre stilling sammenlignet med normal, og fravær av milten (aspleni).
- Visse parasitter som f.eks malaria, Og hydatidcyster er også årsaken til miltskader.
- La leukemi : sykdom også kalt blodkreft ou akutt leukose av hematopoietiske organer (blod, milt, lymfeknute, benmarg), karakterisert ved en overdreven produksjon av hvite blodlegemer ("baby" hvite blodceller) i beinmarg og sang.
- Miltinfarkt (begrepet milt refererer til milten) er opphør eller reduksjon av blodsirkulasjonen til milten.
- Årsakene er oftest hematologiske sykdommer (om blodet) og spesielt myeloproliferativt syndrom (intens spredning av elementene som utgjør blodet). De andre involverte blodsykdommer er (ikke uttømmende liste): polycytemi (unormal økning i antall røde blodlegemer i blodet), leukemi, lymfom, hemoglobinopati, paroksysmal nattlig hemoglobinuri.
- L'miltinfarkt hvis årsak er hematologisk (blodsykdom) gjelder hovedsakelig personer som har en alder nedre ved 40 år. Miltinfarkt, årsaken til dette er i hovedsak embolisk (utsletting av karene), gjelder hovedsakelig individer hvis alder er overlegen ved 40 år. Men dette er ikke en regel som er sann hver gang. Miltinfarkt kan også skyldes hjerte- og karsykdommer, oftest er det en hjerteinfarkt (90 % av tilfellene). Det kan også være en atrieflimmer, av en foramen ovale eller a endokarditt. Oppnåelsen av aorta kan også være ansvarlig for miltinfarkt i omtrent 5 % av tilfellene. Fremfor alt dreier det seg om tilstedeværelsen av aterosklerotiske plakk i aorta, eller kolesterolemboli. Involvering av selve miltarterien er sjeldnere.
- De andre sykdommene som er involvert er de som er rammet av kollagen (tilkobling), Wegeners sykdom og nodosa periartritt.
- Patologier i fordøyelsessystemet og spesielt kompresjon av miltens kar, assosiert eller ikke med lokal betennelse, kan føre til forekomst av miltinfarkt. Et angrep på bukspyttkjertelen, for eksempel en akutt pankreatitt eller kronisk så vel som en portal hypertensjon eller en patologi som oppstår etter en transplantasjon, samt en leverkarsinom, eller a magekreft, kan føre til forekomst av miltinfarkt.
- Andre forhold vedr sang og mer spesifikt blodproppforstyrrelser (koagulopati) som antifosfolipider, inhibitor mangler (ATIII, protein C, protein S) kan være ansvarlig for denne tilstanden.
- I halvparten av tilfellene gir miltinfarkt ingen smerte (én av to pasienter er asymptomatisk). Pasienten føler først voldsom smerte ihypokondrium gauche (under siste ribben, til venstre for navlen). Noen ganger endres disse smertene, som noen ganger stråler mot venstre del av thorax eller mot scapula, ved å puste.
- Noen pasienter presenterer med nyresmerter.
- Den smertefulle krisen utvikler seg innen én til to uker med løsning. Selve sykdomsforløpet er direkte avhengig av årsaken. For eksempel i tilfelle syndrom myéloprolifératif, oppfølging i hematologisk avdeling er nødvendig, det samme i kardiologi.
- den biologiske undersøkelser vise en økning i sedimentasjonshastighet og CRP (C. reaktivt protein). Andre biologiske undersøkelser viser en økning i frekvensen av LDHEn anemi, en økning i antall hvite blodlegemer i blodet, trombocytose og en økning i frekvensen av blodplater i blodet. Ytterligere undersøkelser, og mer spesielt skanner mage og ultralyd er nyttige for å stille diagnosen.
- Behandlingen varierer avhengig av årsaken til miltinfarktet. Først av alt er det foreskrevet smertestillende (smertestillende), så øver vi på en rehydrering av pasienten (væskeinntak). Behandlingen antikoagulant er indisert når det er mistanke om en embolisk opprinnelse av hjertekarakter. Behandlingen antiblodplate (aspirin), foreskrives når det er mistanke om en aterombolisk årsak. Kirurgisk behandling er kun beregnet på personer som har komplikasjoner (abscess eller hemoperitoneum med ruptur av milten).
- Begrepet splenite, på engelsk splenotis, betegner betennelse i milten.
- La splenalgi er utseendet til smerte i milten.
Medisinsk utredning
Fysisk undersøkelse
Ultralyd av milten er en spesielt nyttig og dessuten ikke-invasiv undersøkelse. Begrepet «ikke-invasiv» betyr at det er en trygg undersøkelse , der det ikke er nødvendig å bryte gjennom hudbarrieren og inn i buken for å visualisere milten. Sonden plasseres av sonografen , det vil si legen, som utfører ultralyden i nivå med et interkostalrom (mellom ribbeina) ved hjelp av gråtoneultralyd.
På den annen side er vaskularisering også fremhevet ved hjelp av Doppler.
Milten ser ensartet ut på ultralydbilder . I tillegg kan blodårene sees som eiker som konvergerer mot hilum , punktet der blodårene (arterier og vener) kommer inn i milten. Hos noen pasienter finnes det det gastroenterologer kaller en accessorisk milt.
Ultralyd kan også identifisere dem. Dette er en type medfødt misdannelse som leger kaller en medfødt variasjon, og den er relativt vanlig. Forstørrelsen av splenomegali (forstørrelse av magen ) er også lett å identifisere ved ultralyd.
Andre «unormale» ultralydbilder finnes, som for eksempel masser lokalisert i milten. Disse kan blant annet omfatte cystisk-lignende anatomiske formasjoner, som kan være mer eller mindre solide eller, mer presist, mer eller mindre væskefylte. Ultralyd kan også avsløre forkalkninger eller fortykkelse av miltveggen, samt cystisk-lignende rusk og gass i milten.
Granulomatøse forkalkninger , samt miltinfarkt og kavernøs hemangiom , er spesielt typiske på ultralyd og er lette å identifisere. Ultralyd muliggjør også påvisning av milttraumer . Ultralyd er spesielt verdifull som en komplementær undersøkelse for å visualisere de ovennevnte anatomiske strukturene. Denne tilleggsundersøkelsen muliggjør overvåking av utviklingen av visse miltlesjoner, for eksempel milttraumer, som oppdages ved hjelp av ultralyd eller computertomografi (CT) , og muliggjør dermed terapeutisk (spesielt kirurgisk) overvåking av pasienten.
Teknikk
Begrepet splenektomi , fra gresk splên: milt og ektomê, ablasjon, på engelsk splenectomy, refererer til fjerning av milten.
Denne prosedyren er nødvendig i løpet av visse sykdommer, inkludert for eksempel:
- L'anemi hemolytisk familie av Debler som er anemi hemolytisk.
- Hypokromisk (med en reduksjon i jernnivåer i blodet) av familiær natur og svært sjeldne. Undersøkelse av pasienten viser, under denne patologien hematologisk (blodsykdom), en hepatosplenomegali (økning i volumet av leverens milt), og vekstforstyrrelser. Disse symptomene er utvilsomt et resultat av hypersplenisme (for mye aktivitet av milten) primitiv konstitusjonell.
Tilleggsundersøkelse
Ultralyd og CT- skanning muliggjør undersøkelse av milten.
Punktering og biopsi kan ikke utføres. Milten er faktisk spesielt skjør og sprø.
Miltscintigrafi utføres etter merking av røde blodceller med en radioaktiv isotop.
Dette gjør det mulig å måle graden av sekvestrering av røde blodlegemer av milten.
behandling
behandling
Mange hendelser kan endre miltens funksjon og anatomi.
Intervensjonene angående milten er:
- La splenektomi består av fjerning av milten.
- La kauterisering av miltarterien (ødeleggelse av miltarterien ved bruk av et instrument som holdes ved høy temperatur) gjøres i tilfelle blødning eller sjokk.
Konsekvensene av slike inngrep er ikke særlig store.
Faktisk kan kirurgisk ablasjon suppleres med lever- (lever) eller benmargsfunksjon, unntatt hos barn (se ovenfor).