Definisjon
Definisjon
Myelofibrosis (på engelsk myelofibrosis) er en lidelse som tilsvarer en invasjon av benmargen av fibrøst vev, som forhindrer normal produksjon av blodelementer:
- Røde blodlegemer.
- Hvite blodceller.
- Blodplater.
Generelt
Myelofibrose tilhører en gruppe sykdommer som kalles myeloproliferative syndromer, også kjent som blodkreft.
historisk
Myelofibrose er et begrep brukt av Wood i 1871 for å betegne den unormale transformasjonen hos en voksen av benmarg til et fibrøst stoff.
Klassifisering
Vi skiller:
- Primær myelofibrose.
- Sekundær myelofibrose som skyldes en spesifikk sykdom:
- Kreft (medullære kreftmetastaser).
- Hodgkins sykdom.
- Lymfomer.
- La primær myelofibrose, også kalt splenomegali myeloidee, er generelt en sykdom hos eldre.
symptomer
symptomer
Symptomene på myelofibrose er:
- Anemi.
- Asteni (alvorlig tretthet).
- Blek.
- Hypertermi (feber).
- svetter.
- Vekttap.
fysiologi
Mekanismen for forekomst av myelofibrose er ikke nøyaktig kjent. For tiden antas det at unormale blodplateforløperceller skiller ut et stoff som forårsaker utvikling av kollagen, som er en rekke protein fungerer som en slags støtte (som et skjelett) for hele organismen, og derfor også for benmargen.
Til å begynne med begynner fibrose på nivået av proteinfibre (retikulin), fengsling av myeloide celler (blodceller som utgjør benmargen) rikelig, så ser vi en anatomisk transformasjon av det indre av benmargen, med utseendet til en sklerose (tap av elastisitet) av kollagen (mangfold av proteiner), ledsaget av en forsvinning av visse strukturer som utgjør beinvev, kalt beinspikler : The myelosklerose.
På den annen side observerer vi en spredning av alle cellene i benmargen. Under denne patologien produseres ikke lenger blodcellene som vanligvis produseres inne i benmargen. Syntesestedet deres flyttes til nivået av leveren (på engelsk lever), og milten (på engelsk milt), som fører til en økning i volum av disse organene. For å oppsummere myelofibrose er utseendet i benmargen til et nettverk (en slags nett) som består av fibre som først omkranser, og deretter desorganiserer, den normale strukturen til benmargen.
Det er forskjellige tykkelser på fibre som har:
- Et aspekt av fibrose på fine fibre kalt retikuliner.
- Et aspekt av fibrose på tykkere fibre, dvs. kollagen.
Patofysiologi
Myelofibrose tilsvarer en invasjon av benmargen av fibrøst vev, som forhindrer normal metabolisme av blodkomponentene i benmargen:
- Fungerer.
- Unormal utvikling av blant annet røde blodceller, hvite blodceller og blodplater.
Medisinsk utredning
Fysisk undersøkelse
Den medisinske undersøkelsen viser:
- en splenomegali (økning i volum av milten) svært betydelig.
- en hepatomegali (økning i levervolum).
- Ingenlymfadenopati (patologi som involverer lymfeknuter).
- Des blør.
- Beinsmerter.
Labo
Blodprøver, takket være blodtellingen (NFS), gjør det mulig å fremheve:
- en anemi : ved mikroskopisk undersøkelse virker de røde blodcellene forvrengte, pæreformede.
- en hyperleukocytose (økt antall hvite blodlegemer) oftest, men ikke i alle tilfeller.
- en trombocytose eller hyperplateletose (økning i antall blodplater) kun hos enkelte pasienter.
- Des leukocytt alkalisk fosfatase høy, hvor raten er:
- 1,5 til 4 enheter per 100 milliliter (Bodansky).
- 4 til 20 enheter per 100 ml (King Armstrong).
- 60 til 170 (IE) internasjonale enheter per liter er normalt tilstede i blodet, og delvis eliminert av galle. Tilstedeværelsen av dette enzymet er avgjørende for mineralisering bein.
- En rate påUrinsyre oppvokst.
Tilleggsundersøkelse
Ytterligere undersøkelser er:
- Le myelogram (å ta benmargsprøver for mikroskopisk undersøkelse) er vanskelig å praktisere. Faktisk virker beinvevet hardt. Men når denne undersøkelsen er mulig, bringer den tilbake svært få celler, og gjør det mulig å observere myelosklerose.
- La røntgen viser økt bentetthet.
behandling
behandling
Behandlingene for myelofibrose er:
- Transfusjoner (for å bekjempe reduksjonen i antall edle elementer i blodet).
- Antibiotika (for å bekjempe sekundære infeksjoner).
- Steroide antiinflammatoriske midler (kortison) for å bekjempe betennelse og sklerose (tap av elastisitet).
- Hydroxyurea : hydroksykarbamid (Hydréa) hvis mekanisme ikke er helt kjent.
- Noen lag anbefaler androgener (mannlige hormoner), men resultatene deres er inkonsekvente.
- Kirurgiske prosedyrer for å fjerne milten (splenektomi) er noen ganger indisert.
Utvikling
Utvikling
En avansert form for myelofibrose, også kalt osteomyelofibrose, innebærer tap av elastisitet i beinvevet. Denne patologien finnes hovedsakelig i avanserte former for myeloid splenomegali. Generelt er utviklingen av myelofibrose utføres over flere år (fra 2 til 15).
Komplikasjoner
Myelofibrose er noen ganger ledsaget av følgende komplikasjoner:
- Fare for trombose (blodproppdannelse) lav.
- Risiko for forekomst av giktangrep (overflødig urinsyre).
- Mulighet forbenmargssvikt (utilstrekkelig produksjon av røde blodlegemer, hvite blodceller, blodplater blant annet) som forårsaker en reduksjon i kroppens forsvarsevne som fører til sekundære infeksjoner.
- Ødeleggelse av rente (infarkt).
- Akutt transformasjon i mindre enn ca. 1/3 av tilfellene, mot en akutt leukose (et annet navn for leukemi).