Definisjon
Definisjon
Leukemi er en sykdom som også kalles blodkreft eller akutt leukose i de hematopoietiske organene ( blod , milt, lymfeknuter, benmarg).
Det er preget av en overproduksjon av hvite blodlegemers forløpere ("baby" hvite blodlegemer) i beinmarg og blod.
Begrepet paraleukemisk refererer til en patologisk tilstand som ligner på leukemi.
Generelt
Begrepet leukemoid refererer til en abnormalitet i blodtellingen, det vil si i antall blodceller, enten hvite eller røde, noe som kan tyde på leukemi.
I motsetning til leukemi selv, betegner begrepet leukemi en sykdom som skyldes en annen tilstand enn leukemi.
Innen hematologi (spesialiteten som omhandler blodsykdommer) kan en leukemoid reaksjon oppstå under visse tilstander (ikke-uttømmende liste):
- en infeksjon.
- Metastaser av kreft i beinmarg.
- Le rakitt.
- La Trisomi 21.
Klassifisering
Et klassisk skille skilles mellom akutt leukemi (som primært rammer barn og ungdom) og kronisk leukemi (som primært rammer voksne).
La akutt leukemi er preget av en spredning av forløpere av hvite blodlegemer, og en opphør av deres celletransformasjon sprengninger (unge leukocytter), i leukocytter moden, med alle funksjonene til en hvit blodcelle. Dette resulterer i et for høyt antall umodne celler, assosiert med et svært lite (utilstrekkelig) antall voksne hvite blodlegemer.
Gitt det store utvalget av hvite blodlegemer, er det flere typer akutt leukemi som påvirker:
- Myelocyttforløpere (myeloblaster), hvis spredning vil gi akutt myeloid leukemi.
- Lymfocyttforløpere (lymfoblaster), hvis spredning vil gi akutt lymfatisk leukemi, som er mest vanlig hos barn.
På samme måte, for kronisk leukemi , vil vi finne:
- La kronisk myelogen leukemi.
- La kronisk lymfatisk leukemi som er mest vanlig hos personer over 40 år.
symptomer
symptomer
- Feber.
- Endring av allmenntilstand
- Nedgang i antall hvite blodlegemer, som forårsaker tilbakevendende alvorlige infeksjoner, som f.eks sepsis, Av betennelse i mandlene alvorlig.
- Stikk innom blodplater fører til blødende tannkjøtt, Av slimhinner og subkutant vev (blåmerker).
- Reduksjon i antall Røde blodlegemer, som fører til en anemi raskt utviklende, ledsaget av blekhet og hjertebank (akselerert hjertefrekvens).
- Tegn på arteriell eller venøs trombose (pga Disseminert intravaskulær koagulasjon)
- Økning i volum på lymfeknuter (for lymfatisk leukemi).
- Invasjon av hvite blodceller i visse organer som huden, som fører til utseendet av leukemi (store mørkerøde flekker)
- Tumorsyndrom med: Økning i volum på lymfeknuter som er overfladiske, mobile, faste, smertefrie, ikke-inflammatoriske, bilaterale og symmetriske, en splenomegali (økning i miltens volum), hepatomegali (økning i levervolum), orkidomegali (hevelse i testiklene)
- Sentralnervesystemet, ved opprinnelsen til hodepine (hodepine) og bevissthetsforstyrrelser.
- Kranial nerveskade
- Leukostasis-syndrom på grunn av opphopning av blaster (ved akutt leukemi) i lunge- og cerebrale kapillærer: pustebesvær + årvåkenhetsforstyrrelser + kramper, redusert synsskarphet m.m.
- Migrerende beinsmerter
fysiologi
Nøytrofiler er hvite blodceller , som kjennetegnes av tilstedeværelsen av en kjerne med flere lapper, vanligvis tre.
Deres andre kjennetegn er tilstedeværelsen av fine granuler inne i cytoplasmaet (for hematologispesialister) som har en markert affinitet for nøytrale fargestoffer, noe som gjør at de kan fremheves.
Antall nøytrofiler er (normalt, fysiologisk) mellom 1800 og 7500 per milliliter blodkube.
I enkelte land er det mulig å møte mennesker med et antall polynukleære nøytrofiler (i svart Afrika) rundt 800 per kubikkmillimeter, et normalt tall for disse individene.
Nøytrofilen har sitt opphav i benmargen, som ligger inne i beinet . Cellen som gir opphav til den er en dårlig differensiert celle kalt en myeloblast . Myeloblasten spesialiserer seg gradvis etter å ha gjennomgått flere delinger.
Nøytrofilens viktigste rolle er å forsvare kroppen etter penetrering av fremmedlegemer, spesielt mikroorganismer som bakterier eller gjær.
Leukocytter er unge hematopoietiske celler , som betyr at de deltar i dannelsen av hvite blodlegemer, uavhengig av opprinnelse.
Begrepet leukoblast som hovedsakelig brukes for å navngi cellene som oppstår under akutt leukemi (oftest erstattet av begrepet blast), betegner en lymfoid celle, det vil si en lymfoblast, men også en myeloide celle, det vil si en myeloblast.
Medisinsk utredning
Labo
Blodprøver avslører :
- en redusere av antall Røde blodlegemer i sang.
- en redusere av antall blodplater i sang.
- Nærværet av unormale hvite blodlegemer ved et stort antall kroniske leukemier.
- Nærværet av spesielt unge leukocytter ved akutt leukemi. (eksplosjoner)
Blodutstryk : immunofenotyping av sirkulerende blaster, blodkaryotyping, molekylærbiologi: cytologisk og cytokjemisk analyse
Tilleggsundersøkelse
En beinmargsbiopsi ( myelogram ) viser:
- Altfor mange forløpere for hvite blodlegemer for akutt leukemi. (mer enn 20 % eksplosjoner)
- Et overdrevent antall visse voksne hvite blodlegemer (kronisk myelogen leukemi).
- Cytoplasmatiske granuleringer og Auer-kropper ved akutt myeloid leukemi
Årsak
Årsak
- Strålinger.
- Aktivering avonkogen (kreftgen).
- Tap av noen tumorundertrykkende gener (gener arrangert på kromosomer og sannsynligvis vil spille en rolle i å forhindre utseendet av en kreftsvulst).
- Kjemiske stoffer som benzen.
- virus.
- Kromosomavvik.
behandling
behandling
Behandling av akutt leukemi innebærer cellegiftbehandling (induksjon, deretter konsolidering, deretter intensivering eller vedlikehold) med kreftmedisiner, det vil si legemidler som hemmer cellemultiplikasjon. Noen ganger utføres også en allogen benmargstransplantasjon.
Dette kombinerer mange medisinske stoffer som ødelegger tumorceller, men dessverre også normale celler i benmargen.
Dette resulterer i en økning i infeksjonsepisoder , på grunn av ødeleggelse av hvite blodlegemer som normalt spiller en rolle i kroppens forsvar mot mikrober , samt ødeleggelse av blodplater som fører til blødningsproblemer , og av røde blodlegemer som forårsaker anemi.
Denne typen behandling krever langvarig sykehusopphold og tillater likevel ødeleggelse av forløpercellene til hvite blodlegemer ( blaster ).
Denne episoden bør vanligvis etterfølges av en såkalt konsolideringsbehandling , som kombinerer en lettere cellegiftbehandling som kan administreres i flere episoder på en mindre intensiv måte.
Benmargstransplantasjon vurderes noen ganger.
Mulige komplikasjoner blir også tatt opp . Benmargsinfiltrasjon behandles med transfusjoner, livsstilsendringer for å håndtere trombocytopeni og granulocyttkolonistimulerende faktorer. Global immunsuppresjon behandles med profylaktisk behandling, empirisk behandling for bakterielle og soppinfeksjoner og spesifikk behandling for eksisterende infeksjoner. Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) behandles med antikoagulasjonsbehandling og erstatningsterapi som ferskfrossen plasma. Leukostasesyndrom behandles med akutt kjemoterapi. Tumorlysesyndrom behandles med hyperhydrering og uratsenkende behandling.
Behandling for myeloid leukemi er basert på benmargstransplantasjon når det er mulig.
I motsetning til andre typer leukemi gir ikke cellegift de forventede resultatene og forhindrer ikke sykdomsprogresjonen.
Denne behandlingen bruker også interferon.
Det er et stoff som produseres av kroppen, og som har antivirale og antikreftegenskaper som er i stand til å tilpasse seg immunfunksjonen (system som lar kroppen forsvare seg selv).
Det er derfor et nært forhold mellom interferoner og immunsystemets evner.
Interferoner er en type cytokin . De er små proteiner som skilles ut av forskjellige typer celler, og har en regulerende og stimulerende effekt på immunforsvaret. De produseres av hvite blodlegemer.
Under behandlingen av kronisk lymfatisk leukemi oppnås i noen tilfeller en reduksjon av antall hvite blodlegemer i blodet ved bruk av mild cellegiftbehandling, som også reduserer volumet av milt og lymfeknuter.
Eldre pasienter med bare en økning i antall hvite blodlegemer behandles vanligvis ikke.
Utvikling
Utvikling
Prognosen er generelt dårlig.
Faktorene som påvirker prognosen er: type leukemi, situasjonen (spesielt alder), klinikken (hvis det er skade på sentralnervesystemet, tumorsyndrom, leukocytose osv.), dårlig respons på behandlingen, kort varighet av første remisjon, en sekundær karakter av leukemi ...
Vi overvåker via klinisk undersøkelse for å se etter et tilbakefall eller en komplikasjon. Blodtelling, myelogram og evaluering av gjenværende sykdom kontrolleres jevnlig.
Jo lenger vi kommer fra diagnostiseringsdatoen, jo mer reduseres risikoen for tilbakefall, og desto mer spredt overvåking.
Bivirkninger
Det er 5 nødsituasjoner som møter akutt leukemi:
- akutt benmargssvikt
- Disseminert intravaskulær koagulasjon
- leukostase syndrom
- tumor lysis syndrom
- kompresjoner på grunn av tumorsyndrom
Differensialdiagnose
– Myelemi
- Mononukleose syndrom
– Non-Hodgkin lymfom med myelo-sanguinøs invasjon
– Medullær invasjon av metastatiske celler fra en solid kreft