Definisjon
Definisjon
Akromegali er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer individer i alderen 30 til 40 år, preget av en rekke symptomer, mer spesielt ved en økning i volum (hypertrofi) i forskjellige deler av kroppen, hvis opprinnelse ikke er medfødt, hovedsakelig som påvirker ekstremitetene og hodet. .
Generelt
Vi observerer også hypertrofi av beinvev, mange organer, ørene , nesen og tungen.
Hos barn forårsaker det gigantisme.
symptomer
symptomer
- En økning i volum av føtter, hodeskalle, nese, ører, tunge, hjerte, skjoldbruskkjertelen osv. ledsaget av:
- Fra en prognatisme (fremspring foran underkjeven).
- Spinal deformiteter (skoliose, kyfose).
- Fra en fortykkelse av funksjonene.
- Fra utstående ører.
- Fra en avstand mellom tennene.
- Fra en høyt blodtrykk (økt blodtrykk).
- Fra en hyperglykemi (økt blodsukkernivå).
- Psykologiske problemer.
- Med hul stemme.
- Fra en asteni (intens tretthet) ledsaget av en følelse av stor tretthet.
- Fra en døsighet.
- Nattesvette.
- Hodepine (hodepine).
- Prikking i hendene.
- Smerter i leddene (ganske ofte).
Medisinsk utredning
Fysisk undersøkelse
Det viser tilstedeværelsen av kyfose i ryggmargssegmentet, angående cervikale ryggvirvler og ryggvirvler, assosiert med en fremspring av brystbenet (dette kalles en dobbel pukkel).
Kyfose er en bueformet deformitet av ryggsøylen: vinkling med bakre konveksitet (kul), det vil si at krumningen vender bakover.
Kyfose påvirker vanligvis fortrinnsvis brystryggen (den delen av ryggraden som tilsvarer ryggen, mellom skulderbladene).
Normalt er det en (normal) fysiologisk konveksitet på dette nivået som har en tendens til å bli overdreven ved kyfose.
Dette resulterer i en deformasjon av hele kroppen, noe som gir pasienten silhuetten av et individ med nakken som stikker fremover.
Labo
Doseringen av de forskjellige hormonene som skilles ut av hypofysen vil gjøre det mulig å stille diagnosen, det gjelder:
- L'veksthormon.
- La prolaktin : hormon av proteinart, produsert av hypofysen, og mer spesielt dens fremre lapp (en del av hypofysen plassert foran).
- La TSH.
- La gonadotropin (hormon hvis virkning påvirker kjønnsorganene).
- ACTH (hormon som virker på utskillelsen av kortisol : naturlig kortison).
Tilleggsundersøkelse
Ytterligere undersøkelser, og mer spesifikt computertomografi (CT-skanning) og MR , viser tydelig hypofyseadenomet.
Oftalmologiske undersøkelser tillater studier av synsfeltet og verifisering av at det ikke er kompresjon av synsbanene ( synsnerven ).
Årsak
Årsak
Akromegali skyldes overdreven utskillelse av veksthormon, forårsaket av en godartet svulst ( eosinofilt adenom i fremre lob) i hypofysen.
Hypofysen er en liten kjertel som regnes som hovedkjertelen til de andre hormonproduserende kjertlene fordi den regulerer deres funksjon. Hypofysen mottar selv signaler fra hypothalamus , en region som ligger i midten av hjernen og som har både nevrologiske og hormonelle funksjoner. Hypofyseadenomer står for omtrent 10 til 15 % av svulstene som ligger i hodeskallen. De kan forårsake en endokrin (hormonell) ubalanse i den fremre hypofysen . De kan også påvirke nærliggende strukturer. Etter skjoldbruskkjertelsvulster er hypofyseadenomer de vanligste endokrine (hormonelle) svulstene. De kan føre til kompresjon av nærliggende organer og et spesifikt endokrin syndrom (en dysfunksjon i kroppen som er direkte relatert til det berørte hormonet). Det finnes ulike typer hypofyseadenomer, hvis klassifisering er basert på histologisk analyse (analyse av vevene som utgjør svulsten). Symptomene på hypofyseadenom er knyttet til enten en endring i hormonsekresjonen, som enten økes eller reduseres ( hypopytuitarisme , knyttet til et såkalt kromofobt adenom ).
Avhengig av typen hypofysesvulst, kan pasienten legge merke til:
- Des hodepine (hodepine) plassert bak øyeeplet, på nivå med tinningene.
- Des øyeproblemer (duplisering av syn blant annet).
- en amenoré galaktoré (fravær av menstruasjoner forbundet med unormal sekresjon av melkeaktig væske fra brystvortene).
- En forstørrelse av organet som skyldes en unormalt høy sekresjon av somatotropin.
- Veksthemning pga insuffisiens hypofyse fremre (fremre del av hypofysen).
- En mangel på kjønnshormoner som fører til kjønnssykdommer.
- en bitemporal hemianopi (objektet kan ikke lenger se til sidene).
behandling
behandling
Medisinsk behandling bruker bromokriptin, et dopaminlignende stoff.
Bivirkningene av bromokriptin (som gis i små mengder ved behandlingsstart) er:
- Kvalme.
- Mageirritasjon.
- en ortostatisk hypotensjon (fall i blodtrykket når individet plutselig beveger seg fra liggende til stående stilling).
- Hodepine.
- Utmattelse.
- Magekramper.
- Nesetetthet.
- Forstoppelse.
- Oktreotid er den komplementære behandlingen som brukes ved akromegali. Det brukes noen ganger også som forberedelse til operasjon. Kirurgisk behandling brukes når synsfeltskader ikke regresserer raskt (f.eks. etter 1 til 3 måneder med bromokriptin). Kirurgi korrigerer oftest overflødig hormonell sekresjon. Der strålebehandling (bruk av stråler til terapeutiske formål) er effektivt for å forebygge tumorvekst, men resultatene er utilfredsstillende ved akuttbehandling av hypofyse hyperfunksjon. Mer nylig, analoger av somatostatin, som er et hormon som hovedsakelig skilles ut i fordøyelseskanalen på nivået av endokrine (hormonelle) celler som tilhører tolvfingertarmen og bukspyttkjertelen. Det er også tilstede i sentralnervesystemet og mer spesielt på nivå med hypothalamus (se ovenfor). Somatostatins rolle er å hemme fordøyelsessekresjonen og andre hormoner, både endokrine (utskilles i blodet) og eksokrine (utskilles direkte inn i fordøyelseskanalen). Dens rolle er også å hemme utskillelsen av veksthormon fra hypofysen. Handelsnavnet til somatostatinanaloger er Sandostatin, som brukes som et supplement til kirurgisk behandling av bukspyttkjertelsvulster, hypofyseadenomer og noen diaréer. I noen tilfeller er det nødvendig å fjerne det svulst, supplert med strålebehandling. Behandlingen tillater en reduksjon i overskytende sekresjon av hypofysehormon hos omtrent halvparten av personer med et stort adenom.
Utvikling
Utvikling
Komplikasjonene til akromegali er i hovedsak revmatiske.
Slik ser vi hos enkelte pasienter:
- Des kyfoskoliose (humper) beskrevet tidligere.
- Des smerte artikulær diffuse.
- Skader på hjertet og karene kan sannsynligvis være årsaken til noen ganger alvorlig hjertepumpesvikt.
- De synsforstyrrelser med risiko for kompresjon av synsnerven når hypofyseadenomet vokser for mye.