Definitie
Definitie
Syringomyelia is een relatief zeldzame ziekte, gekenmerkt door de aanwezigheid in het ruggenmerg (meer bepaald in het cervicale segment, dat ongeveer overeenkomt met de nek), van een holte die zich geleidelijk vormt in de grijze massa en die een pathologische vloeistof (geelachtig) bevat.
Dit resulteert in de progressieve vernietiging van zenuwvezels die gespecialiseerd zijn in de gevoeligheid van de huid voor hitte, kou en pijn.
symptomen
symptomen
De symptomen van syringomyelia zijn afhankelijk van de locatie van de zenuwvezelbeschadiging:
- Onvermogen van de patiënt om het gevoel van te voelen chaud of brandwonden aan de handen.
- Gevoel van pijn handen.
- Aandoeningen van marche.
- Aandoeningen van toespraak met verlamming van de tong.
- Aandoeningen van slikken (moeite met slikken).
- Paresthesieën (tintelende, tintelende gevoelens) in het gezicht.
- Atrofie spier die kan beginnen met de spieren van de hand, en kan leiden tot wat de apenhand wordt genoemd, of hoofd- van prediker.
- Atrofie (krimp) van de huid, gepaard gaande met zweren (Morvan wit).
- Aandoeningen van reflexen.
De symptomen, die we sublaesionale noemen, hebben betrekking op de onderste ledematen dwarslaesie (min of meer intense verlamming) krampachtig (vergezeld van spasme-achtige samentrekking) met geaccentueerde reflexen, en signe Babinsky. Deze symptomen zijn het resultaat van schade aan het motorneuron van de piramidale route, een hoofdzenuwroute die tot de piramidale route behoort système nerveux centraal (hersenen en ruggenmerg). Het bestaat uit een groep zenuw vezels die een gemeenschappelijk pad hebben en bedoeld zijn om vrijwillige motorische boodschappen over te brengen (nerveuze impulsen die het mogelijk maken beweging te verkrijgen, in tegenstelling tot boodschappen die bedoeld zijn voor de perceptie van sensaties). Het verbindt de piramidevormige zenuwcellen in de zenuwcellenhersenschors (grijze stof van de hersenen) naar andere zenuwcellen in het ruggenmerg.
De door patiënten gevoelde veranderingen, dat wil zeggen de symptomen, zijn het resultaat van een vernietiging van het perifere neuron, in dit geval het neuron dat ervoor zorgt dat sensaties die uit de periferie komen, worden overgebracht naar het ruggenmerg, ter hoogte van de laesie. . Laesiesymptomen treffen de bovenste ledematen en hun wortels.
Pathofysiologie
La syringomyelie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid, in het ruggenmerg, van een holte die bij de geboorte doorgaans niet aanwezig is. Het deel van de ruggengraat het vaakst bezorgd is, is de cervicale koord (overeenkomend met de nek). Deze holte heeft ook het kenmerk dat hij min of meer laag in het ruggenmerg van de dorsale wervelkolom afdaalt.
De verwondingen die daaruit voortkomen syringomyelie zijn vooral de vernietiging van de zenuwvezels die sensorische sensaties (voor de achterhoorns van het ruggenmerg met stoornissen in de gevoeligheid) en motorische sensaties (voor de voorhoorns van het ruggenmerg met stoornissen in de motoriek) overbrengen.
- Wanneer zij de achterste hoorns van het ruggenmerg waar de patiënt last van heeftanesthesie (min of meer volledige verdwijning van oppervlakkige of diepe gevoeligheid) min of meer belangrijk voor temperatuur en pijn in het gebied dat overeenkomt met de betreffende zenuwvezels. Dit kan de nek, de bovenste ledematen of de bovenste borstkas zijn.
- Als het erop aankomt voorhoorns van het ruggenmerg, waar de patiënt last van zal hebben verstoringen van zijn motorische vaardigheden met het optreden, afhankelijk van het geval, van zwakte, spieratrofie (afname van het spiervolume) of afschaffing van reflexen (pees).
Het is waarschijnlijk dat Syringomyelia zich zal ontwikkelen syringobulbie, wat een analoge aandoening is, en overeenkomt met complicaties waarbij de misvormende holte zich ter hoogte van de bol bevindt, in plaats van het ruggenmerg (zoals bij syringomyelia). Tijdens deze aandoening, die geen schade aan de organen zelf veroorzaakt (keelholte, strottenhoofd, gezichtsspieren, binnenoor, oog), worden de hersenzenuwen aangetast, wat leidt tot stoornissen met betrekking tot de functies van deze zenuwen.
- Verstoring van het slikken (slikken).
- Gezichtsverlamming.
- Verstoring van de fonatie (het maken van geluiden).
- Anesthesie op het grondgebied van de trigeminuszenuw (een van de aangezichtszenuwen).
- Labyrintisch syndroom (interessant voor het binnenoor), en vergezeld van nystagmus dat is een onwillekeurige beweging van oscillatie en rotatie van de oogbol met lage amplitude.
De evolutie van deze aandoening is pejoratief. Er kunnen inderdaad stoornissen optreden in de werking van de zenuwcentra die zich in de medulla oblongata bevinden en die normaliter (fysiologisch) de regulering van de ademhaling mogelijk maken, wat soms resulteert in syncope, en bij decès van de patiënt.
Medisch EXAMEN
Fysiek onderzoek
De patiënt met syringomyelia presenteert:
- In het begin A anesthesie thermoanalgesie, dat wil zeggen dat hij geen temperatuurverschillen of pijn voelt. Het behoudt echter de tastgevoeligheid, dat wil zeggen dat het de sensatie heeft van wat het aanraakt.
- Ook de diepe gevoeligheid blijft behouden. Dit is een dissociatie die het resultaat is van een zeer specifieke laesie van het ruggenmerg, een zogenaamde paramediale laesie.
Uit het neurologisch onderzoek van de patiënt blijkt ook: areflexie pees (afschaffing van reflexen).
Sommige patiënten aanwezig:
- De fibrillaties.
- Fasciculaties (kleine spierbewegingen die nauwelijks waarneembaar zijn voor de onderzoeker, maar goed beschreven door de patiënt zelf). Het is een soort trillingen, kleine sprongen die overeenkomen met lichte ongeordende samentrekkingen van de spieren. Ze zijn het resultaat van zenuwdegeneratie.
Aanvullend onderzoek
De diagnose van syringomyelie is gebaseerd op nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (IRM) waarmee u de situatie kunt visualiseren holte, en soms de misvorming(en) op het niveau van de ruggengraat.
Veroorzaken
Veroorzaken
Er zijn twee soorten syringomyelia:
- La zogenaamde hydrodynamische syringomyelia, vanwege een circulatieprobleem hersenvocht tussen de hersenventrikels (holtes in het midden van de hersenen) en de Ependymaal kanaal (kanaal gelegen in het ruggenmerg). Dit type syringomyelia is te wijten aan:
- Een aangeboren afwijking van het centrale zenuwstelsel (misvorming vanArnold Chiarri).
- een hersenvliesontsteking.
- een tumor.
- Un trauma.
- La zogenaamde niet-hydrodynamische syringomyelia, waarbij een traumatisch letsel leidt tot de vorming van de holte.
behandeling
behandeling
Behandelingen voor syringomyelia zijn:
- Behandeling van de oorzaak omvat het gebruik van Psychotrope (medicijnen voor het centrale zenuwstelsel zoals slaaptabletten anxiolytica neuroleptica).
- Chirurgische behandeling maakt, indien mogelijk, decompressie mogelijk door het plaatsen van een katheter. Deze indicatie is voornamelijk te wijten aan het feit dat de syringomyelie voortschrijdt en invaliderend wordt.
- Syringomyelia die verband houdt met een hernia van de amandelen van het cerebellum (een deel van het cerebellum) wordt behandeld door decompressie van de achterste fossa (achterste deel van de schedelinhoud), meestal na een suboccipitale craniectomie (opening van de schedel) (die achter de schedel passeert) en een superieure cervicale laminectomie (interventie op de halswervels van het bovenste deel van de halswervelkolom). wervelkolom) geassocieerd met een dura mater-transplantaat (een van de drie hersenvliezen, membranen die het centrale zenuwstelsel omringen en beschermen).
- Wanneer er een obstakel is om buiten het vierde hersenventrikel te stromen, is het noodzakelijk om de stroom te herstellen stroom van hersenvocht. Dit wordt bereikt door de opening te vergroten.
- Wanneer de door syringomyelia veroorzaakte holte relatief groot is, proberen sommige neurochirurgen liever een holte te creëren directe decompressie van de vloeistofholte. Deze techniek staat centraal in een controverse. Volgens bepaalde neurochirurgen lijkt het voordeel ervan inderdaad verband te houden met een bepaalde relatief hoge morbiditeit (op de een of andere manier verergering van de ziekte).
- Bij aanwezigheid van een Budd-Chiari misvorming voeren wij een a hydrocephalus-afleiding (overtollig vocht in de schedel) dat in theorie moet voorafgaan aan elke poging om de holte als gevolg van syringomyelie te verkleinen. Chirurgische behandeling kan in theorie voorkomen dat de symptomen die verband houden met syringomyelie verergeren. Sommige patiënten zullen waarschijnlijk zelfs verbeteren na neurochirurgische interventie.
- Syringomyelia vereist, als gevolg van trauma of infectie, een decompressie- en drainagetechniek met behulp van kleine afleidingen gepositioneerd tussen de syringomyelische holte en de ruimte onder de arachnoïde (een van de drie hersenvliezen, beschermend membraan dat het centrale zenuwstelsel bedekt).
- Syringomyelia vereist, als gevolg van een tumor (in de brede zin van het woord) die zich in het ruggenmerg bevindt, een neurochirurgische interventie Het doel hiervan is om het te verwijderen wanneer dit gebaar natuurlijk mogelijk is. Decompressie van de cystische holte resulteert soms in een verbetering die niet altijd aanhoudt in de loop van de tijd en die soms gepaard gaat met recidieven.
Evolutie
Evolutie
La stabilisatie tijdens syringomyelia komt soms spontaan voor, maar de evolutie is zeer langzaam. Dit laatste varieert afhankelijk van de oorzaak. Over het algemeen is de behandeling niet altijd efficiënt, maar varieert vooral afhankelijk van het individu en, laten we herhalen, de oorzaak van het optreden ervan.
Complicaties
La Ziekte van Morvan ook wel Morvan's panaris genoemd (in het Engels de ziekte van Morvan of pijnstillende panaris) werd in 1883 bestudeerd. Deze aandoening is het gevolg van syringomyelie of lepra. Morvan whitlow of pijnstillend whitlow, is een aandoening die wordt gekenmerkt door neurologische aandoeningen die de ledematen en vooral de vingers aantasten. Tijdens deze aandoening presenteert de patiënt:
- De parese (term die verschilt van verlamming en duidt op een milde verlamming bestaande uit een vermindering van de mogelijkheden tot spiercontractie).
- een anesthesie (de patiënt voelt de sensaties helemaal niet).
- De neuralgie (pijn als gevolg van veranderingen in de zenuwstructuur van de perifere zenuwen).
- De trofische verstoringen (verandering van de huid), resulterend in het verschijnen van pijnstillend wit worden (verlies van pijnlijk gevoel) rond de laatste vingerkootjes. De term troficiteit duidt alle verschijnselen aan die de voeding en ontwikkeling van een weefsel of orgaan bepalen.
De evolutie van de ziekte van Morvan gaat meestal in de richting van het verschijnen van a necrose soms geassocieerd met verminkingen.
Differentiële diagnose
Syringomyelia mag niet worden verward met:
- La multiple sclerose.
- La ziekte vanAran-Duchenne met progressieve spieratrofie (waarbij er geen gevoeligheidsstoornis is).
- La tumor van het ruggenmerg (de diagnose wordt gesteld met behulp van computertomografie, of nucleaire magnetische resonantie, en mogelijk myelografie).
- L'hematomyelia meestal traumatisch van aard. Deze aandoening kan ook worden gevolgd door syringomyelia.
- La subacute sclerose gecombineerd merg.