Definizzjoni
Definizzjoni
Syringomyelia hija marda relattivament rari, ikkaratterizzata mill-preżenza fis-sinsla tad-dahar (aktar partikolarment fis-segment ċervikali, li tikkorrispondi bejn wieħed u ieħor għall-għonq), ta 'kavità li tifforma gradwalment fil-materja griża, u li fiha fluwidu patoloġiku (isfar).
Dan jirriżulta fil-qerda progressiva tal-fibri tan-nervituri speċjalizzati fis-sensittività tal-ġilda għas-sħana, il-kesħa u l-uġigħ.
sintomi
sintomi
Is-sintomi tas-syringomyelia jiddependu fuq il-post tal-ħsara fil-fibra tan-nervituri:
- Inkapaċità tal-pazjent li jħoss is-sensazzjoni ta ' sħun jew ħruq fuq l-idejn.
- Tħossok ta ' uġigħ idejn.
- Disturbi ta' mixi.
- Disturbi ta' diskors bil-paraliżi tal-ilsien.
- Disturbi ta' tibla’ (diffikultà biex tibla’).
- Paresteżiji (tnemnim, sensazzjonijiet ta’ tnemnim) fil-wiċċ.
- Atrofija muskolu li jista 'jibda bil-muskoli ta' l-idejn, u jwassal għal dak li jissejjaħ idejn xadina, jew prinċipali ta’ predikatur.
- Atrofija (jinxtorob) tal-ġilda akkumpanjata minn feriti (Morvan whitlow).
- Disturbi ta' riflessi.
Is-sintomi, magħrufa bħala sintomi sub-leżjonali, jaffettwaw ir-riġlejn t'isfel u jikkonsistu minn parapleġija spasmodika (paraliżi ta' intensità varjabbli) b'riflessi esaġerati u sinjal pożittiv ta' Babinski . Dawn is-sintomi jindikaw ħsara lil newron bil-mutur fit-tratt piramidali, passaġġ nervuż ewlieni li jappartjeni għas- sistema nervuża ċentrali (moħħ u korda spinali). Huwa magħmul minn mazz ta' fibri tan-nervituri li jaqsmu passaġġ komuni u responsabbli għat-trażmissjoni ta' messaġġi bil-mutur volontarji (impulsi tan-nervituri li jibdew moviment, għall-kuntrarju ta' messaġġi relatati mal -perċezzjoni sensorja ). Jgħaqqad iċ-ċelloli tan-nervituri piramidali fil- kortiċi ċerebrali ( il- materja griża tal-moħħ ) ma' ċelloli tan-nervituri oħra fil-korda spinali.
Il-bidliet li jħossu l-pazjenti, jiġifieri s-sintomi, huma r-riżultat ta’ qerda tan-newron periferali, f’dan il-każ in-newron li jippermetti li sensazzjonijiet ġejjin mill-periferija jiġu trażmessi lejn is-sinsla tad-dahar, fil-livell tal-leżjoni. . Is-sintomi leżjonali jaffettwaw ir-riġlejn ta 'fuq u l-għeruq tagħhom.
Patofiżjoloġija
Is-siringomijelija hija kundizzjoni kkaratterizzata mill-preżenza ta' kavità fil-korda spinali li ġeneralment ma tkunx preżenti mat-twelid. Il- korda spinali ċervikali ( li tikkorrispondi għall-għonq) hija l-aktar żona komunement affettwata . Din il-kavità tipikament testendi għal fond varjabbli fil-korda spinali tas-sinsla toraċika.
Il-leżjonijiet li jirriżultaw mis -siringomjelia huma primarjament il-qerda tal-fibri tan-nervituri li jġorru sensazzjonijiet sensorji (għall-qrun ta' wara tal-korda spinali b'disturbi fis-sensittività) u sensazzjonijiet bil-mutur (għall-qrun ta' quddiem tal-korda spinali b'disturbi fil-funzjoni tal-mutur).
- Meta jkunu l- qrun ta’ wara tas-sinsla tad-dahar li huma affettwati, il-pazjent ibati minnanestesija (għajbien bejn wieħed u ieħor komplet tas-sensittività superfiċjali jew profonda) xi ftit jew wisq importanti għat-temperatura, u għall-uġigħ, fit-territorju li jikkorrispondi għall-fibri tan-nervituri kkonċernati. Dan jista 'jkun l-għonq, ir-riġlejn ta' fuq, jew is-sider ta 'fuq.
- Meta niġu għall qrun ta’ quddiem tas-sinsla tad-dahar, il-pazjent se jbati minn interruzzjonijiet tal-ħiliet tal-mutur tagħha bid-dehra, skond il-każ, ta 'dgħjufija, atrofija muskolari (tnaqqis fil-volum tal-muskoli) jew abolizzjoni ta' riflessi (tendinous).
Is-siringomjelia tista' tiżviluppa għal siringobulbja , kundizzjoni simili kkaratterizzata minn kumplikazzjonijiet fejn il-kavità malformata tinsab fil-medulla oblongata minflok fil-korda spinali (bħal fis-siringomjelia). F'din il-kundizzjoni, li ma tinvolvix ħsara lill-organi nfushom (farinġi, larinġi, muskoli tal-wiċċ, widna ta' ġewwa, għajn), in-nervituri kranjali huma affettwati, u dan iwassal għal disturbi fil-funzjoni tagħhom, jiġifieri:
- Tfixkil fit-tibla (tibla).
- Paraliżi tal-wiċċ.
- Tfixkil tal-fonazzjoni (l-att li tagħmel ħsejjes).
- Anestesija fit-territorju tan-nerv trigeminal (wieħed min-nervituri tal-wiċċ).
- Sindromu labirintiku (interessanti l-widna ta 'ġewwa), u akkumpanjat minn Nistagmus li huwa moviment involontarju ta 'oxxillazzjoni ta' amplitudni baxxa u rotazzjoni tal-boċċa tal-għajnejn.
Il-progressjoni ta’ din il-kundizzjoni hija sfavorevoli. Fil-fatt, tista’ twassal għal disfunzjoni taċ-ċentri tan-nervituri li jinsabu fil-medulla oblongata, li normalment (fiżjoloġikament) jirregolaw in-nifs, xi kultant tirriżulta f’sinkope u l -mewt tal-pazjent.
Eżami mediku
Eżami fiżiku
Il-pazjent bis-siringomjelja jippreżenta:
- Fil-bidu a anestesija termoanalġeżija, jiġifieri ma jħossx differenzi fit-temperatura jew uġigħ. Madankollu, iżżomm is-sensittività tal-mess, jiġifieri għandha s-sensazzjoni ta’ dak li tmiss.
- Is-sensittività profonda hija ppreservata wkoll. Din hija dissoċjazzjoni li hija r-riżultat ta 'leżjoni speċifika ħafna tal-korda spinali msejħa leżjoni paramedian.
L-eżami newroloġiku tal-pazjent jiżvela wkoll areflessija tat-tendini (abolizzjoni tar-riflessi).
Xi pazjenti preżenti:
- Des fibrillazzjonijiet.
- Faxxikulazzjonijiet (movimenti muskolari żgħar bilkemm perċettibbli mill-eżaminatur iżda deskritti tajjeb mill-pazjenti nfushom). Huwa tip ta ' rogħda, qbiż żgħar li jikkorrispondu għal kontrazzjonijiet ħfief diżordinati tal-muskoli. Huma r-riżultat ta 'deġenerazzjoni tan-nervituri.
Eżami addizzjonali
Id-dijanjosi tas-siringomajelja hija bbażata fuq immaġini bir-reżonanza manjetika nukleari ( MRI ) li tippermetti l-viżwalizzazzjoni tal- kavità, u xi kultant il-malformazzjoni(jiet) fil-livell tal- korda spinali.
Cause
Cause
Hemm żewġ tipi ta’ siringomjelja:
- La l-hekk imsejħa siringomjelja idrodinamika, minħabba problema ta’ ċirkolazzjoni fluwidu ċerebrospinali bejn il-ventrikuli ċerebrali (kavitajiet li jinsabu fiċ-ċentru tal-moħħ) u l- kanal ependimali (kanal li jinsab ġewwa l-korda spinali). Dan it-tip ta’ siringomjelja huwa dovut għal:
- Malformazzjoni konġenitali tas-sistema nervuża ċentrali (malformazzjoni ta'Arnold Chiarri).
- A meninġite.
- A tumur.
- Un trawma.
- La l-hekk imsejħa siringomjelja mhux idrodinamika, li fiha korriment trawmatiku jwassal għall-formazzjoni tal-kavità.
trattament
trattament
It-trattamenti għas-syringomyelia huma:
- It-trattament tal-kawża jinvolvi l-użu ta psikotropika (mediċini tas-sistema nervuża ċentrali bħal pilloli għall-irqad, Les ansjolitiċi, Les newrolettiċi).
- Trattament kirurġiku, meta possibbli, jippermetti dekompressjoni permezz tat-tqegħid ta 'kateter. Din l-indikazzjoni hija prinċipalment dovuta għal siringomyelia li qed timxi 'l quddiem u ssir diżabbli.
- Syringomyelia marbuta ma' ftuq tat-tunsilli ċerebellari (parti miċ-ċerebellum) hija ttrattata minn dekompressjoni tal-fossa ta 'wara (parti ta' wara tal-kontenut tal-kranju) l-aktar ta 'spiss wara craniectomy suboccipital (ftuħ tal-kranju) (tgħaddi wara l-kranju) u laminectomy ċervikali superjuri (intervent fuq il-vertebri ċervikali tal-parti ta' fuq taċ-ċervikali sinsla) assoċjati ma’ tilqim ta’ dura mater (waħda mit-tliet meningi, membrani, li jdawwar u jipproteġi s-sistema nervuża ċentrali).
- Meta jkun hemm ostaklu għall-fluss barra r-raba 'ventrikul ċerebrali, huwa meħtieġ li tiġi restawrata l- fluss tal-fluwidu ċerebrospinali. Dan jinkiseb billi jitwessa' l-ftuħ.
- Meta l-kavità kkawżata mis-syringomyelia tkun relattivament kbira, xi newrokirurgi jippreferu jippruvaw jistabbilixxu dekompressjoni diretta tal-kavità tal-fluwidu. Din it-teknika tinsab fiċ-ċentru ta’ kontroversja. Tabilħaqq, il-benefiċċju tiegħu skond ċerti newrokirurgi jidher marbut ma 'ċerta morbidità relattivament għolja (b'xi mod aggravar tal-marda).
- Fil-preżenza ta’ malformazzjoni Budd-Chiari nagħmlu a devjazzjoni tal-idroċefalu (fluwidu żejjed li jinsab fil-kranju) li għandu, fit-teorija, jippreċedi kull tentattiv biex titnaqqas il-kavità minħabba syringomyelia. It-trattament kirurġiku jista’, fit-teorija, jipprevjeni s-sintomi tas-syringomyelia milli jmorru għall-agħar. Xi pazjenti huma saħansitra probabbli li jitjiebu wara intervent newrokirurġiku.
- Syringomyelia, minħabba trawma jew infezzjoni, teħtieġ teknika ta 'dekompressjoni u drenaġġ bl-użu żgħir derivazzjonijiet pożizzjonat bejn il-kavità siringomjelika u l-ispazju li jinsab taħt l-arachnoid (waħda mit-tliet meninges, membrana protettiva li tkopri s-sistema nervuża ċentrali).
- Siringomyelia, minħabba tumur (fis-sens wiesa’ tat-terminu) li jinsab ġewwa l-korda spinali, teħtieġ intervent newrokirurġiku li l-għan tiegħu huwa li jitneħħa meta dan il-ġest huwa naturalment possibbli. Id-dekompressjoni tal-kavità ċistika kultant twassal għal titjib li mhux dejjem idum maż-żmien u li kultant ikun assoċjat ma’ rikorrenzi.
Evoluzzjoni
Evoluzzjoni
L-istabbilizzazzjoni tas-siringomjelia xi kultant isseħħ spontanjament, iżda l-progressjoni tkun bil-mod ħafna. Din il-progressjoni tvarja skont il-kawża sottostanti. Ġeneralment, it-trattament mhux dejjem ikun effettiv, u l-effettività tiegħu tvarja konsiderevolment minn individwu għal ieħor u, kif imsemmi qabel, skont il-kawża tal-kundizzjoni.
Kumplikazzjonijiet
Il-marda ta’ Morvan, imsejħa wkoll paronikja ta’ Morvan (jew paronikja analġeżika), ġiet studjata għall-ewwel darba fl-1883. Din il-kundizzjoni tirriżulta jew minn siringomjelia jew lebbra . Il-paronikja ta’ Morvan, jew paronikja analġeżika, hija kkaratterizzata minn disturbi newroloġiċi li jaffettwaw ir-riġlejn, primarjament is-swaba’. Matul il-kors ta’ din il-kundizzjoni, il-pazjent jippreżenta b’:
- Des paresi (terminu differenti minn paraliżi li jindika paraliżi ħafifa li tikkonsisti fi tnaqqis fil-possibbiltajiet ta’ kontrazzjoni tal-muskoli).
- A anestesija (il-pazjent ma jħoss l-ebda sensazzjoni).
- Des newralġija (uġigħ minħabba bidliet fl-istruttura nervuża tan-nervituri periferali).
- Des disturbi trofiċi (bidla fil-ġilda), li tirriżulta fid-dehra ta' whitlow analġeżiku (telf ta' sensazzjoni ta' wġigħ) dwar l-aħħar phalanges. It-terminu trofiċità jindika l-fenomeni kollha li jikkondizzjonaw in-nutrizzjoni u l-iżvilupp ta 'tessut jew organu.
Il-progressjoni tal-marda ta' Morvan ħafna drabi twassal għad-dehra ta' nekrożi, xi kultant assoċjata ma' mutilazzjoni.
Dijanjosi differenzjali
Syringomyelia m'għandhiex tiġi konfuża ma':
- La sklerożi multipla.
- La marda taAran-Duchenne b'atrofija progressiva tal-muskoli (li matulha ma jkun hemm l-ebda disturb ta' sensittività).
- La tumur tas-sinsla tad-dahar (id-dijanjosi ssir bl-użu ta’ tomografija kompjuterizzata, jew reżonanza manjetika nukleari, u possibilment majelografija).
- L'ematomyelja normalment ta’ natura trawmatika. Din il-kundizzjoni tista’ tiġi segwita wkoll minn syringomyelia.
- La sklerożi subakuta mudullun magħqud.
Termini u Artikoli Relatati
Ara wkoll
- Fibrillazzjoni
- Is-sinsla tad-dahar jew is-sinsla tad-dahar
- Majelopatija (tal-korda spinali)
- Mijopatija psewdo-ipertrofika ta' Duchenne ta' Boulogne
- Whitlow
- Mod piramidali
- Fibrillazzjoni tal-muskoli (kawżi)
- Paraliżi labial-glosso-laringeal
- Aran atrofija muskolari progressiva
- Korda spinali
- Majelite
- Axxess extradurali tas-sinsla tad-dahar