Splenomegalija

Patofiżjoloġija

• Splenomegalija primarja ta' Debove u Brühl: hija kundizzjoni kkaratterizzata mill-multiplikazzjoni tat-tessut limfoid.
  li jinsabu fil- rata. Din hija forma ta 'limfadenja aleukemic.
• Splenokontrazzjoni (bl-Ingliż spienocontraction) hija kkaratterizzata mill-kontrazzjoni tal-milsa kkawżata minn drogi bħal adrenalina, kinina, prodotti tossiċi, minn aġenti fiżiċi u fenomeni fiżiċi u psikoloġiċi (stress jew emozzjoni, test tad-demm ftit jew wisq importanti, attività fiżika).
• Mard ta 'Inklużjoni Ċitomegalika ta' Wyatt (bl-Ingliż cytomegalic inclusion disease), imsejħa wkoll sindromu ta’ Wyatt: hija marda ta’ kull età, iżda tikkonċerna prinċipalment tfal u adulti mdgħajfa b’disturbi ematopojetiċi (mekkaniżmu tal-produzzjoni taċ-ċelluli tad-demm) u limforetikulari, jew li jkollhom trattament immirat biex inaqqas id-difiżi immuni tagħhom (immunosoppressanti). Fi trabi tat-twelid li jbatu minn marda ta 'inklużjoni ċitomegalika, aħna nosservaw a epatosplenomegalija assoċjati ma 'infjammazzjoni tal-fwied, ċirrożi epatika (telf ta' elastiċità normali u funzjonalità tat-tessut li jagħmel il-fwied), anemija, purpura. Dan it-terminu jirreferi għal tnixxija anormali tad-demm fil-ġilda jew fil-membrani mukużi: dawn huma bit-tikek b'tikek żgħar ħomor jgħajtu jew blu li jsiru kannella jew isfar bl-età. Il-pazjenti jippreżentaw ukoll malformazzjonijiet bħal tnaqqis fil-volum tal-kranju (mikroċefalija), disturbi muskolari (ton imdgħajjef), u diffikultajiet fin-nifs. L-evoluzzjoni pejorattiva hija ġeneralment lejn infjammazzjoni tal-moħħ tal-meninges. 
• Istioċitemija akuta: jikkorrispondi għal varjetà ta 'lewkimji akuti kkaratterizzati mill-preżenza ta' hemohistioblasts fid-demm.
• Is-sindromu tal-istjoċiti blu tal-baħar ta' Silverstein (bl-Ingliż sea-blue histiocytosis) hija varjetà ta 'lipoidosis ereditarja li t-trażmissjoni tagħha hija bla dubju reċessiva (jeħtieġ li ż-żewġ ġenituri jittrasmettu l-anomalija ġenetika biex it-tifel ikollu l-kundizzjoni). Hemmhekk lipoidosi jikkorrispondi għall-penetrazzjoni taċ-ċelloli ta 'organu jew dawk ta' tessut, minn ċerti varjetajiet ta 'lipidi (korpi grassi) bħal ċerebrosides, phosphatides, iżda wkoll kolesterol. Il-pazjent jippreżenta epatosplenomegalija ħafifa, ġeneralment akkumpanjata minn vjola, u a tromboċitopenija (tnaqqis fin-numru ta’ plejtlits fid-demm). Min-naħa l-oħra, xi tfal jippreżentaw a suffejra (suffejra), ħsara lill-għajnejn, sistema pulmonari, u sistema nervuża.
• Limfadenopatija anġjoimmunoblastika (imsejħa bl-Ingliż limfadenopatija immunoblastika) iġorr ukoll bħala sinonimu adenite, limfadenite disimmune, limfopatija, limfadenopatija, limfoadenopatija immunoblastika ta 'Frizzera, Moran u Rappaport, limfo-adenopatija anġjo-immunoblastika u Tindenopatija ta' Lukesproteindemia. Dan huwa disturb tad-demm, li jseħħ rarament u qrib Il-marda ta' Hodgkin. Huwa kkaratterizzat mill-preżenza ta 'lymph nodes superfiċjali kbar, żieda fil-volum tal-milsa u tal-fwied (spleno-epatomegalija), ipertermija (deni), astenja sinifikanti, telf ta' piż , għaraq fi kwantitajiet kbar, u raxx tal-ġilda. It-testijiet tad-demm juru ipergammaglobulinemija poliklonali (bl-Ingliż ipergammaglobulinemija poliklonali) li tinvolvi l-aktar IgG b’xi kultant krijoglobulinemija u anemija emolitika (minħabba l-fqigħ taċ-ċelluli ħomor tad-demm). Ipergammaglobulinemija poliklonali tidher waqt eżami msejjaħ elettroforeżi proteini li jikkonsisti li s-serum tad-demm jiġi soġġett għal kamp elettriku li jenfasizza diversi qċaċet (raggruppament ta’ proteini). Il-krijoglobulini huma varjetà ta 'antikorpi li kapaċi jittrasformaw taħt l-effett ta' temperatura taħt 37°.
• il-kolesterol epatiku ta' Fredrickson, imsejħa wkoll polycoria tal-kolesterol, CESD (akronimu għal: cholesteryl ester storage disease): din hija kundizzjoni rari ta’ natura ereditarja, minħabba defiċjenza fl-aċidu lisosomali lipase (varjetà ta’ enzimi), ikkaratterizzata minn tagħbija żejda eċċessiva ammont sinifikanti ta’ lipidi mill- fwied, xi kultant mill-milsa, lymph nodes u l-mudullun. F'xi pazjenti l-mukoża intestinali wkoll taħżen dawn is-sustanzi. Il-glandola epatika (il-fwied) u aktar speċifikament iċ-ċelloli li jikkomponuha: l-epatoċiti kif ukoll il-makrofaġi huma ppenetrati b'varjetà ta 'kolesterol: il- esteri tal-kolesterol u varjetà ta' lipidi: trigliċeridi li nsibu fil-liżosomi, li huma partiċelli preżenti fiċ-ċitoplasma taċ-ċelloli delimitati minn membrana likwida u proteina (magħmula minn sustanza xaħmija u proteina). Pazjenti jippreżentaw fwied imkabbar ħafna, xi drabi akkumpanjat minn splenomegalija u xantomi inqas sinifikanti, li huma tumuri żgħar beninni magħmulin minn tessut konnettiv (tessut ta’ appoġġ) assoċjat ma’ istioċiti (varjetà ta’ ċelluli bojod tad-demm qrib il-makrofaġi u li għandhom il-kapaċità li jiddiġerixxu). partiċelli barranin). Xantomi sinjuri f'depożiti ta 'lipidi (korpi xaħmija li fihom prinċipalment il-kolesterol), huma ġeneralment ta' kulur safrani, u jiffurmaw tikek jew noduli (protuberanzi żgħar) taħt il-ġilda. Kultant il-kulur tagħhom għandu tendenza li jkun aħmar jew kannella. Testijiet tad-demm juru livelli ogħla ta’ kolesterol assoċjati ma’ proteini (lipoproteini ħfief). Il-livelli tat-trigliċeridi huma wkoll għoljin.
• Oligosaccharidose ta' Maroteaux u Humbel (bl-Ingliż oligosaccharidosis) huwa sett ta’ kundizzjonijiet ta’ oriġini ereditarja li huma sekondarji għal defiċjenza ta’ enzima kkaratterizzata mill-eliminazzjoni fl-awrina b’mod kostanti, ta’oligosakkaridi, li huma varjetà ta 'zokkor (karboidrati) li ġejjin mill-unjoni ta' numru żgħir (2 sa 4) ta 'molekuli ta' varjetà oħra ta 'zokkor iqsar minn dak ta' polisakkaridi. Fost dawn is-sindromi (sett ta 'sintomi) niddeskrivu sjalidosi, mannosidosis, fucosidosis. Pazjenti affettwati minn din il-kundizzjoni jippreżentaw dewmien fit-tkabbir, malformazzjonijiet tal-wiċċ, disturbi konjittivi bħal degradazzjoni mentali, epatosplenomegalija, u ħsara skeletriċi. Testijiet tal-laboratorju juru li xi varjetajiet ta 'ċelluli bojod tad-demm (limfoċiti) fihom vakuoli. Fil-fatt din il-patoloġija tixbah lil dik tal-mucopolysaccharidoses iżda s-sintomi huma aktar diskreti.
• Mannosidożi (bl-Ingliż mannosidosis) li tikkorrispondi għal patoloġija li taqa 'fil-qafas ta' mucolipidoses ta 'oriġini konġenitali li jaffettwaw it-tfal u li jseħħu rarament. Din il-kundizzjoni hija kkaratterizzata mill-okkorrenza ta 'malformazzjonijiet skeletriċi simili għal dawk tal- Il-marda ta' Hurler. Min-naħa l-oħra, ninnotaw dewmien psikomotor, żieda fil-volum tal-milsa u tal-fwied. Analiżi ta 'l-awrina jiżvelaw komposti ta' mannose li jikkorrispondu għal varjetà ta 'oligosaccharide (tip ta' zokkor: karboidrati) li jgħabbi żżejjed il-varjetajiet ta 'ċelluli bojod tad-demm: lewkoċiti. Iċ-ċelloli tal-fwied u tal-milsa li jispiċċaw nieqsa mill-enzima α-mannosidase huma wkoll affettwati minn din it-tagħbija żejda.
• Sindromu Felty (bl-Ingliż Felty's syndrome) huwa l-ekwivalenti Amerikan ta' Marda Chauffard-Still jikkorrispondi għal tip partikolari ta' poliartrite kronika fit-tfal osservata fl-adulti. Matul din il-kundizzjoni, il-pazjent jippreżenta wkoll splenomegalija, tnaqqis fin-numru ta 'ċerti ċelluli bojod tad-demm (lewkoċiti u newtrofili) assoċjati ma' anemija ħafifa. Il-kundizzjoni ġenerali tal-pazjenti hija xi ftit jew wisq indebolita, u xi wħud minnhom jippreżentaw disturbi vixxerali minħabba ħsara infjammatorja fil-plewra pulmonari u kardijaka (perikardite). Eżami bijoloġiku tas-serum tad-demm (parti fluwida tad-demm) juri l-preżenza ta 'antikorpi antinukleari (diretti kontra nuklei taċ-ċelluli). Dan iwassal biex ċerti timijiet mediċi jgħidu li s-sindromu ta’ Felty huwa qrib lupus erythematosus sistemiku akut. L-okkorrenza ta 'kumplikazzjonijiet infettivi u kalċifikazzjonijiet pjuttost frekwenti jfixklu l-progressjoni ta' din il-patoloġija.
• Newtrofilja milsa ta' Wiseman u Doan (bl-Ingliż splenic newtropenia) imsejħa wkoll splenomegalija newtropenika: din hija patoloġija partikolarment rari u hija kkaratterizzata fuq kollox minn splenomegalija sinifikanti. Matul din il-kundizzjoni, ninnotaw ukoll l-okkorrenza ta 'anemija akkumpanjata minn lewkopenja (tnaqqis fin-numru ta' ċelluli bojod tad-demm), u tnaqqis fil-livell ta 'newtrofili polinukleari (varjetà oħra ta' ċelluli bojod tad-demm) u minn disturbi fil-koagulazzjoni tad-demm bħal ħin ta' fsada fit-tul. In-newtrofilija tal-milsa timxi 'l quddiem f'episodji fil-forma ta' flare-ups x'aktarx li tfieq wara t-tneħħija tal-milsa (splenectomy).
• Il-marda ta’ Bennett (bl-Ingliż il-marda ta' Bendett) tikkorrispondi għal patoloġija tat-trabi, u hija kkaratterizzata minn żieda fil-volum tal-milsa u tal-fwied assoċjata ma 'dgħjufija tat-tessut tal-għadam (osteoporożi), steatorrhea (ippurgar żejtni), anemija b'elevazzjoni tan-numru ta' immaturi ċelluli ħomor tad-demm (eritroblastożi).
• Marda tal-katina tqila ta' Franklin gamma (bl-Ingliż gamma heavy chain disease), tikkorrispondi għal varjetà rari ta’ disglobulinemija monoklonali qrib mard majeloma multipla. Pazjenti affettwati minn din il-kundizzjoni jippreżentaw epatosplenomegalija u infezzjonijiet pulmonari frekwenti, assoċjati ma 'tkabbir tal-lymph nodes, ipertermija (deni), żieda fin-numru ta' ċelluli tal-plażma (plasmacytosis), limfoċiti, u anemija. Xi drabi, il-pazjent jippreżenta edema tal-palat artab u uvula. L-evoluzzjoni ta 'din il-patoloġija hija pejorattiva. Testijiet tad-demm juru livell imnaqqas ta’ proteina u livell normali ta’ gamma globulina (varjetà ta’ antikorpi). Huma jenfasizzaw ukoll il-preżenza ta 'proteina partikolari, li tikkorrispondi għal framment ta' immunoglobulina G. Eżami tal-awrina juri l-preżenza ta 'proteina li hija wkoll parti minn din il-katina tqila.
• Marda Gandy-Gamna (bl-Ingliż marda Gandy-Gamna) imsejħa wkoll siderosic spleno-granulomatosis u tikkorrispondi għal żieda fil-volum tal-milsa li tilfet kull flessibilità u li fiha hemm noduli ta 'G.-G (Gandy-Gamna), li huma d-daqs ta' pinhead żgħir u buff isfar fil-kulur. Jidhru ġewwa dan l-organu u jiġu osservati waqt ċerti splenomegalies. In-noduli huma magħmula minn żoni emorraġiċi żgħar fil-periferija, u t-tessuti li jinsabu fiċ-ċentru tagħhom tilfu l-flessibbiltà tagħhom (preżenza ta 'fibrożi) u fihom qalba ċentrali bbażata fuq il-ħadid. Din il-patoloġija hija osservata prinċipalment waqt l-akkumulazzjoni tal-ħadid fil-ġisem (emokromatosi), u mard taċ-ċelluli sickle (marda kkaratterizzata mill-preżenza ta 'ċelluli ħomor tad-demm b'forma ta' qasab jew falz).
• Deni Ukrain tal-Westphal tikkorrispondi għal patoloġija qrib id-deni Volhynian, u hija kkaratterizzata minn bidu f'daqqa, ipertermija sinifikanti (deni għoli). Minn hemm 'il quddiem, ir-remissjonijiet iseħħu filgħodu u d-deni jieqaf wara madwar ġimgħa, xi kultant aktar. Il-pazjent li jiġi eżaminat jippreżenta splenomegalija assoċjata ma 'exantema (raxx fuq il-ġilda karatteristika ta' kundizzjoni), u mbagħad jilmenta minn uġigħ ta 'ras.
• Anemija ta' Debler imsejħa wkoll anemija emolitika familjari ta 'Debler, tikkonsisti f'anemija li sseħħ rari ħafna, minħabba l-fqigħ ta' ċelluli ħomor tad-demm, li jassoċja tnaqqis fil-livell ta 'ħadid fid-demm assoċjat ma' epatosplenomegalija u disturbi tat-tkabbir. Jidher li huwa patoloġija kostituzzjonali tat-tip ta 'hypersplenism primarju. Il-kura għal din il-kundizzjoni teħtieġ splenectomy (tneħħija tal-milsa). 
• Anemija psewdolewkemika fit-tfulija ta' Jaksch, Hayem u Luzet (bl-Ingliż von Jaksch's aneemia) tikkorrispondi għal anemija fi tfal ta' aktar minn sentejn, akkumpanjata minn żieda qawwija fil-volum tal-milsa u epatomegalija u deni ġeneralment inqas sinifikanti. L-evoluzzjoni ta 'din il-varjetà ta' anemija, li sseħħ fuq ftit xhur, ħafna drabi hija pejorattiva. Hemm tnaqqis sinifikanti ħafna fin-numru ta 'ċelluli ħomor tad-demm, u l-kwantità ta' emoglobina hija saħansitra aktar intensa. Il-laboratorju jenfasizza wkoll il-preżenza ta 'ċelluli ħomor tad-demm b'nukleu: ċelluli ħomor tad-demm nukleati (eritroblasti) u żieda fin-numru ta’ ċelluli bojod tad-demm.
• Ġeofagiżmu : li jikkonsisti f’eating earth huwa parti mill-pica (bl-Ingliż pica), terminu mill-Latin pie (allużjoni għat-togħma ta’ dan l-għasfur: pica) imsejjaħ ukoll cittosis, allotriophagy (terminu mill-Grieg allotrios: barranin u phagein: li jieklu ) li jikkorrispondu għall-istess tip ta' perverżjoni tal-aptit li tikkonsisti fl-ikel ta' sustanzi li ma jittieklux. Paroreksja (terminu mill-Grieg para: ħdejn u orexis: aptit) huwa t-terminu li jindika d-disturbi differenti kollha fl-aptit li minnhom jagħmlu parti l-pica, il-geofagiżmu u l-malaċja.
• Marda Brill-Symmers (bl-Ingliż marda Brill Symmers) imsejħa wkoll marda Symmers, limfoma gigantofollicular, limfoblastoma gigantofollicular, istiocytosis centro-follicular limfoma follikulari: din hija kundizzjoni kkaratterizzata minn żieda xi ftit jew wisq sinifikanti fil-volum tal-lymph nodes, u minn żieda fil- il-volum tal-milsa. It-trattament użat jinvolvi kortikosterojdi (kortisone) jew radjuterapija (użu tar-raġġi X bħala terapija). Xi drabi tiżviluppa f'limfosarkoma fit-tul.
• Is-sindromu CINCA ta' Prieur (L-akronimu Ingliż li jindika: Kronika Infjammatorja, Neuroloġika, Cutaneous and Articular syndrome): din hija marda rari, ta’ oriġini tat-twelid, li l-kawża tagħha mhix magħrufa u li tinkludi epatosplenomegalija, ipertermija (elevazzjoni tat-temperatura), raxx magħmul ta 'macules li d-dimensjonijiet tagħhom jistgħu jvarjaw. Dan ir-raxx ma jippreżenta l-ebda solliev notevoli, u huwa assoċjat ma 'papules (projezzjonijiet żgħar, kemmxejn mgħollija tal-ġilda). Il-pazjent jilmenta wkoll ta 'infjammazzjoni tal-ġogi u meninges li jdumu perjodu twil, xi kultant assoċjati ma' konvulżjonijiet.
• Reticulosis familjari b'epatosplenomegalija u limfadenopatija Polonowski (bl-Ingliż reticulosis familjari ma epatosplenomegalija u adenomegaly tikkorrispondi għal tip ta 'reticuloendotheliosis familjari (histiocytosis). Din il-patoloġija hija kkaratterizzata mill-preżenza ta' żieda fil-volum tal-milsa li l-evoluzzjoni tagħha hija bejn wieħed u ieħor beninni, u hija kkaratterizzata mill-preżenza fid-demm ta 'żieda fil-kwantità ta' globulini gamma (varjetà ta 'proteini li jikkorrispondu ma' antikorpi), assoċjati ma 'iperspleniżmu (żieda metaboliżmu, attività tal-milsa), u ipolipidemija (tnaqqis fil-livell ta 'lipidi fid-demm).
• Marda Rietti-Greppi-Micheli jikkorrispondi għal forma ta 'talassemija imsejħa wkoll talassemija minuri.
• Sindromu Neill-Dingwall (bl-Ingliż Neill-Dingwall syndrome} jikkorrispondi għal varjetà ta 'sindromu Cockayne li jassoċja rogħda meta l-pazjent irid jagħmel xi ħaġa (rogħda intenzjonali), u epatosplenomegalija.