Definizzjoni
Definizzjoni
Myelofibrosis (bl-Ingliż myelofibrosis) hija disturb li jikkorrispondi għal invażjoni tal-mudullun minn tessut fibruż, li jipprevjeni l-produzzjoni normali ta 'elementi tad-demm:
- Ċelloli ħomor tad-demm.
- Ċelloli bojod tad-demm.
- Platelets.
Ġenerali
Myelofibrosis tappartjeni għal grupp ta 'mard imsejjaħ sindromi majeloproliferattivi, magħruf ukoll bħala kanċer tad-demm.
Historical
Myelofibrosis huwa terminu użat minn Wood fl-1871 biex jindika t-trasformazzjoni anormali f'adult tal-mudullun f'sustanza fibruża.
Klassifikazzjoni
Aħna niddistingwu:
- majelofibrożi primarja.
- Myelofibrosis sekondarja li tirriżulta minn marda speċifika:
- Kanċer (metastasi tal-kanċer medullari).
- Il-marda ta' Hodgkin.
- Limfomi.
- La majelofibrożi primarja, imsejħa wkoll splenomegalija majelojdee, ġeneralment hija marda tal-anzjani.
sintomi
sintomi
Is-sintomi tal-majelofibrożi huma:
- Anemija.
- Astenja (għeja severa).
- Pallir.
- Ipertermija (deni).
- Għaraq.
- Telf ta 'piż.
fiżjoloġija
Il-mekkaniżmu tal-okkorrenza tal-majelofibrożi mhuwiex magħruf b'mod preċiż. Bħalissa, huwa maħsub li ċelluli anormali prekursuri tal-plejtlits inixxu sustanza li tikkawża l-iżvilupp ta kollaġen, li hija varjetà ta proteina iservi bħala speċi ta’ appoġġ (bħal skeletru) għall-organiżmu kollu, u għalhekk għall-mudullun ukoll.
Inizjalment, il-fibrożi tibda fil-livell tal-fibri tal-proteini (retikulin), il-ħabs ċelluli majelojdi (ċelluli tad-demm li jikkostitwixxu l-mudullun) abbundanti, allura naraw trasformazzjoni anatomika ta 'ġewwa tal-mudullun, bid-dehra ta' sklerożi (telf ta’ elastiċità) ta’ kollaġen (varjetà ta’ proteini), akkumpanjat minn għajbien ta’ ċerti strutturi li jiffurmaw it-tessut tal-għadam, imsejjaħ il- spikuli tal-għadam : L- majelosklerożi.
Min-naħa l-oħra, nosservaw proliferazzjoni taċ-ċelloli kollha tal-mudullun. Matul din il-patoloġija, iċ-ċelluli tad-demm ġeneralment prodotti ġewwa l-mudullun ma jibqgħux prodotti. Post tagħhom ta 'sintesi jiċċaqlaq għal-livell ta' fwied (bl-Ingliż liver), u l-milsa (bl-Ingliż spleen), li twassal għal żieda fil-volum ta 'dawn l-organi. Fil-qosor, il- majelofibrożi hija d-dehra fil-mudullun ta 'netwerk (tip ta' xibka) magħmul minn fibri li l-ewwel iduru, imbagħad sussegwentement jiddiżorganizzaw, l-istruttura normali tal-mudullun.
Hemm ħxuna differenti ta' fibri li għandhom:
- Aspett ta' fibrożi fuq fibri fini imsejħa retikulini.
- Aspett ta' fibrożi fuq fibri eħxen, i.e. kollaġen.
Patofiżjoloġija
Myelofibrosis tikkorrispondi għal invażjoni tal-mudullun minn tessut fibruż, li tipprevjeni l-kors normali tal-metaboliżmu tal-komponenti tad-demm tal-mudullun:
- Funzjonament.
- Żvilupp anormali ta 'ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm, u plejtlits fost oħrajn.
Eżami mediku
Eżami fiżiku
L-eżami mediku juri:
- A splenomegalija (żieda fil-volum tal-milsa) sinifikanti ħafna.
- A epatomegalija (żieda fil-volum tal-fwied).
- Nrulimfadenopatija (patoloġija li tinvolvi l-lymph nodes).
- Des emorraġiji.
- Uġigħ fl-għadam.
Labo
Testijiet tad-demm, grazzi għall-għadd tad-demm (NFS), jagħmluha possibbli li jiġi enfasizzat:
- A anemija : fuq eżami mikroskopiku, iċ-ċelluli ħomor tad-demm jidhru mgħawġa, forma ta 'lanġas.
- A iperlewkoċitożi (żieda fl-għadd taċ-ċelluli bojod tad-demm) ħafna drabi, iżda mhux fil-każijiet kollha.
- A tromboċitożi jew iperplateletosis (żieda fin-numru ta' plejtlits) f'ċerti pazjenti biss.
- Des lewkocyte alkaline phosphatase għolja, li r-rata tagħha hija:
- 1,5 sa 4 unitajiet għal kull 100 millilitru (Bodansky).
- 4 sa 20 unità għal kull 100 ml (King Armstrong).
- 60 sa 170 (IU) unità internazzjonali għal kull litru huma normalment preżenti fid-demm, u parzjalment eliminati mill-bili. Il-preżenza ta 'din l-enzima hija essenzjali għall- mineralizzazzjoni għadam.
- Rata ta'Aċidu uriku elevat.
Eżami addizzjonali
Eżamijiet addizzjonali huma:
- Le majelogramma (teħid ta 'kampjuni tal-mudullun għall-eżami mikroskopiku) huwa diffiċli biex tipprattika. Tabilħaqq, it-tessut tal-għadam jidher iebes. Iżda meta dan l-eżami huwa possibbli, iġib lura ftit ċelluli, u jagħmilha possibbli li tiġi osservata l-majelosklerożi.
- La radjografija juri żieda fid-densità tal-għadam.
trattament
trattament
It-trattamenti għall-majelofibrożi huma:
- Trasfużjonijiet (biex tiġġieled it-tnaqqis fin-numru ta 'elementi nobbli fid-demm).
- Antibijotiċi (biex tiġġieled kontra infezzjonijiet sekondarji).
- Anti-infjammatorji sterojdi (kortiżon) biex tiġġieled l-infjammazzjoni u l-isklerożi (telf ta’ elastiċità).
- Hydroxyurea : hydroxycarbamide (Hydréa) li l-mekkaniżmu tiegħu mhux magħruf perfettament.
- Xi timijiet jirrakkomandaw androġeni (ormoni maskili) iżda r-riżultati tagħhom huma inkonsistenti.
- Xi drabi huma indikati proċeduri kirurġiċi biex titneħħa l-milsa (splenectomy).
Evoluzzjoni
Evoluzzjoni
Forma avvanzata ta 'mjelofibrożi, imsejħa wkoll osteomyelofibrosis, tinvolvi telf ta' elastiċità tat-tessut tal-għadam. Din il-patoloġija tinsab prinċipalment f'forom avvanzati ta 'splenomegalija majelojde. B'mod ġenerali, l-evoluzzjoni ta ' majelofibrożi titwettaq fuq diversi snin (minn 2 sa 15).
Kumplikazzjonijiet
Il-majelofibrożi kultant tkun akkumpanjata mill-kumplikazzjonijiet li ġejjin:
- Risk de trombożi (formazzjoni ta’ embolu tad-demm) baxx.
- Riskju ta' okkorrenza ta' attakk tal-gotta (aċidu uriku żejjed).
- Possibbiltà tainsuffiċjenza tal-mudullun (produzzjoni insuffiċjenti ta 'ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm, plejtlits fost oħrajn) li tikkawża tnaqqis fil-kapaċitajiet ta' difiża tal-ġisem li jwassal għal infezzjonijiet sekondarji.
- Qerda tal- rata (infart).
- Trasformazzjoni akuta f'inqas minn madwar 1/3 tal-każijiet, lejn a lewkożi akuta (isem ieħor għal-lewkimja).