Definizzjoni
Definizzjoni
Il-lewkimja hija marda msejħa wkoll kanċer tad-demm jew lewkożi akuta tal-organi ematopojetiċi ( demm , milsa, limfonodi, mudullun).
Huwa kkaratterizzat minn produzzjoni żejda ta' prekursuri taċ-ċelluli bojod tad-demm (ċelluli bojod tad-demm "trabi") fil -mudullun u fid-demm.
It-terminu paralewkemika jirreferi għal kundizzjoni patoloġika simili għal-lewkimja.
Ġenerali
It-terminu lewkemojde jirreferi għal anormalità fl-għadd tad-demm, jiġifieri, fin-numru ta’ ċelluli tad-demm, kemm jekk bojod jew ħomor, li tista’ tissuġġerixxi lewkimja.
B'differenza mill-lewkimja nnifisha, it-terminu lewkemoid jindika marda li hija dovuta għal kundizzjoni oħra għajr il-lewkimja.
Fl -ematoloġija (l-ispeċjalità li tikkonċerna l-mard tad-demm), reazzjoni lewkemojde tista' sseħħ waqt ċerti kundizzjonijiet (lista mhux eżawrjenti):
- A infezzjoni.
- Metastasi tal-kanċer tal- mudullun.
- Le rickets.
- La Trisomija 21.
Klassifikazzjoni
Issir distinzjoni klassika bejn il-lewkimja akuta (li taffettwa primarjament lit-tfal u l-adolexxenti) u l-lewkimja kronika (li taffettwa primarjament lill-adulti).
La lewkimja akuta hija kkaratterizzata minn proliferazzjoni ta 'prekursuri taċ-ċelluli bojod tad-demm, u waqfien tat-trasformazzjoni taċ-ċelluli tagħhom splużjonijiet (lewkoċiti żgħar), in lewkoċiti matur, li għandu l-funzjonijiet kollha ta 'ċellula bajda tad-demm. Dan jirriżulta f’numru għoli wisq ta’ ċelluli immaturi, assoċjati ma’ numru żgħir ħafna (insuffiċjenti) ta’ ċelluli bojod tad-demm adulti.
Minħabba l-varjetà wiesgħa ta 'ċelluli bojod tad-demm, hemm diversi tipi ta' lewkimja akuta li jaffettwaw:
- prekursuri tal-majeloċiti (majeloblasti), li l-proliferazzjoni tagħha se tagħti l- lewkimja majelojde akuta.
- prekursuri tal-limfoċiti (limfoblasti), li l-proliferazzjoni tagħha se tagħti l- lewkimja limfoċitika akuta, li hija l-aktar komuni fit-tfal.
Bl-istess mod, għal -lewkimja kronika , insibu:
- La lewkimja majeloġenika kronika.
- La lewkimja limfoċitika kronika li hija l-aktar komuni f’nies ta’ aktar minn 40 sena.
sintomi
sintomi
- Deni.
- Tibdil ta' kundizzjoni ġenerali
- Tnaqqis fin-numru ta 'ċelluli bojod tad-demm, li jikkawża infezzjonijiet serji rikorrenti, bħal sepsis, Ta ' tonsillite severa.
- Waqqa' ġewwa plejtlits li jwassal għal fsada tal-ħanek, Ta ' membrani mukużi u tessuti taħt il-ġilda (tbenġil).
- Tnaqqis fin-numru ta Ċelloli ħomor, li jwassal għal a anemija jevolvi malajr, akkumpanjat minn pallor u palpitazzjonijiet (rata tal-qalb aċċellerata).
- Sinjali ta’ trombożi arterjali jew venuża (minħabba Koagulazzjoni intravaskulari mxerrda)
- Żieda fil-volum ta lymph nodes (għall-lewkimja limfoċitika).
- Invażjoni minn ċelluli bojod tad-demm ta 'ċerti organi bħall-ġilda, li jwassal għad-dehra ta' lewkimja (tikek kbar ħomor skuri)
- Sindrome tat-tumur bi: Żieda fil-volum ta lymph nodes li huma superfiċjali, mobbli, sodi, bla tbatija, mhux infjammatorji, bilaterali u simmetriċi, a splenomegalija (żieda fil-volum tal-milsa), epatomegalija (żieda fil-volum tal-fwied), orkidomegalija (nefħa tat-testikoli)
- Is-sistema nervuża ċentrali, fl-oriġini ta ' uġigħ ta’ ras (uġigħ ta’ ras) u disturbi fis-sensi.
- Ħsara fin-nervituri kranjali
- Sindromu tal-lewkostasi minħabba l-akkumulazzjoni ta 'blasts (f'lewkimja akuta) fil-kapillari pulmonari u ċerebrali: tbatija respiratorja + disturbi fil-viġilanza + konvulżjonijiet, akutezza viżwali mnaqqsa, eċċ.
- Uġigħ migratorju fl-għadam
fiżjoloġija
In-newtrofili huma ċelluli bojod tad-demm , li huma kkaratterizzati mill-preżenza ta' nukleu b'diversi lobi, ġeneralment tlieta.
Il-karatteristika l-oħra tagħhom hija l-preżenza ta' granuli fini ġewwa ċ- ċitoplasma (għal speċjalisti tal-ematoloġija) li għandhom affinità qawwija għal żebgħa newtrali, li tippermettilhom li jiġu enfasizzati.
In-numru ta 'newtrofili huwa (normalment, fiżjoloġikament) bejn 1800 u 7500 għal kull millilitru kubu ta' demm.
F'ċerti pajjiżi huwa possibbli li tiltaqa 'ma' nies b'numru ta 'newtrofili polinukleari (fl-Afrika l-Iswed) madwar 800 kull millimetru kubu, ċifra normali għal dawn l-individwi.
In-newtrofilu joriġina fil-mudullun, li jinsab ġewwa l-għadam . Iċ-ċellula li tagħti lok għalih hija ċellula differenzjata ħażin imsejħa mijeloblast . Il-mijeloblast jispeċjalizza gradwalment wara li jgħaddi minn diversi diviżjonijiet.
L-aktar rwol importanti tan-newtrofili huwa li jiddefendu l-ġisem wara l-penetrazzjoni ta' korpi barranin, speċjalment mikro-organiżmi bħal batterji jew ħmira.
Il-lewkoċiti huma ċelluli ematopojetiċi żgħar , jiġifieri jipparteċipaw fil-formazzjoni ta' ċelluli bojod tad-demm, irrispettivament mill-oriġini tagħhom.
It-terminu lewkoblast użat prinċipalment biex isemmi ċ-ċelloli li jidhru waqt lewkimja akuta (l-aktar spiss sostitwit bit-terminu blast), jindika ċellula limfojde, jiġifieri limfoblast, iżda wkoll ċellula majelojde, jiġifieri majeloblast.
Eżami mediku
Labo
Testijiet tad-demm juru :
- A tonqos tan-numru ta Ċelloli ħomor fil- kanta.
- A tonqos tan-numru ta plejtlits fil- kanta.
- Il-preżenza ta ' ċelluli bojod tad-demm anormali f'numru kbir ta' lewkimji kroniċi.
- Il-preżenza ta partikolarment lewkoċiti żgħar fil-lewkimja akuta. (splużjonijiet)
Tisjir tad-demm : immunofenotipazzjoni ta' blasts li jiċċirkolaw, karjotipazzjoni tad-demm, bijoloġija molekulari: analiżi ċitoloġika u ċitokimika
Eżami addizzjonali
Bijopsija tal- mudullun tal-għadam ( mijelogramma ) turi:
- Wisq wisq prekursuri taċ-ċelluli bojod tad-demm għal-lewkimja akuta. (aktar minn 20% blasts)
- Numru eċċessiv ta 'ċerti ċelluli bojod tad-demm adulti (lewkimja majeloġenika kronika).
- Granulazzjonijiet ċitoplasmiċi u korpi Auer f'lewkimja majelojde akuta
Cause
Cause
- Radjazzjoni.
- Attivazzjoni ta'onkoġenu (ġene tal-kanċer).
- Telf ta’ xi wħud ġeni li jrażżnu t-tumur (ġeni rranġati fuq kromożomi u li x'aktarx għandhom rwol fil-prevenzjoni tad-dehra ta 'tumur kanċeruż).
- Sustanzi kimiċi bħal benżin.
- -virus.
- Anormalitajiet kromożomiċi.
trattament
trattament
Il-kura għal-lewkimja akuta tinvolvi kimoterapija (induzzjoni, imbagħad konsolidazzjoni, imbagħad intensifikazzjoni jew manutenzjoni) b'mediċini kontra l-kanċer, jiġifieri, mediċini li jinibixxu l-multiplikazzjoni taċ-ċelluli. Kultant isir ukoll trapjant alloġeniku tal-mudullun.
Dan jgħaqqad bosta sustanzi mediċinali li jeqirdu ċ-ċelloli tat-tumur, iżda sfortunatament ukoll ċelloli normali tal-mudullun.
Dan jirriżulta f'żieda fl -episodji infettivi , minħabba l-qerda taċ-ċelluli bojod tad-demm li normalment għandhom rwol fid-difiża tal-ġisem kontra l-mikrobi , kif ukoll il-qerda tal -plejtlits li twassal għal problemi ta' fsada , u taċ -ċelluli ħomor tad-demm li jikkawżaw anemija.
Dan it-tip ta’ kura jeħtieġ rikoveru fl-isptar għal żmien twil u madankollu jippermetti l-qerda taċ-ċelloli prekursuri taċ-ċelloli bojod tad-demm ( blasts ).
Dan l-episodju normalment għandu jkun segwit minn hekk imsejjaħ trattament ta' konsolidazzjoni , li jikkombina kimoterapija eħfef li tista' tingħata f'diversi episodji b'mod inqas intensiv.
It-trapjant tal-mudullun xi kultant jiġi kkunsidrat.
Kumplikazzjonijiet possibbli huma indirizzati wkoll . L-infiltrazzjoni tal-mudullun tiġi ttrattata bi trasfużjonijiet, modifiki fl-istil tal-ħajja biex tiġi mmaniġġjata t-tromboċitopenja, u fatturi li jistimulaw il-kolonji tal-granuloċiti. L-immunosoppressjoni globali tiġi ttrattata b'terapija profilattika, trattament empiriku għal infezzjonijiet batteriċi u fungali, u trattament speċifiku għal infezzjonijiet eżistenti. Il-koagulazzjoni intravaskulari mxerrda (DIC) tiġi ttrattata b'terapija antikoagulanti u terapija ta' sostituzzjoni bħal plażma friska ffriżata. Is-sindromu tal-lewkostażi jiġi ttrattat b'kimoterapija ta' emerġenza. Is-sindromu tal-lisi tat-tumur jiġi ttrattat b'iperidratazzjoni u terapija li tnaqqas l-urat.
Il-kura għal-lewkimja mijelojde hija bbażata fuq trapjant tal-mudullun meta jkun possibbli.
B'differenza minn tipi oħra ta' lewkimja, il-kimoterapija ma tipproduċix ir-riżultati mistennija u ma tipprevjenix il-progressjoni tal-marda.
Dan it-trattament juża wkoll interferon.
Hija sustanza manifatturata mill-ġisem, u li għandha proprjetajiet antivirali u kontra l-kanċer kapaċi tadatta għall-funzjonament immuni (sistema li tippermetti lill-ġisem jiddefendi lilu nnifsu).
Għalhekk hemm relazzjoni mill-qrib bejn interferoni u l-kapaċitajiet tas-sistema immuni.
L-interferoni huma tip ta’ ċitokina . Huma proteini żgħar, imnixxija minn tipi differenti ta’ ċelluli, u għandhom effett regolatorju u stimulanti fuq is-sistema immunitarja. Huma prodotti miċ-ċelluli bojod tad-demm.
Matul il-kura tal-lewkimja limfoċitika kronika , f'xi każijiet, it-tnaqqis fin-numru ta' ċelluli bojod tad-demm jinkiseb bl-użu ta' kimoterapija ħafifa li tnaqqas ukoll il-volum tal-milsa u l-limfonodi.
Pazjenti anzjani b'żieda biss fl-għadd taċ-ċelluli bojod tad-demm ġeneralment ma jiġux ikkurati.
Evoluzzjoni
Evoluzzjoni
Il-pronjosi hija ġeneralment fqira.
Il-fatturi li jinfluwenzaw il-pronjosi huma: it-tip ta 'lewkimja, is-sitwazzjoni (speċjalment l-età), il-klinika (jekk ikun hemm ħsara lis-sistema nervuża ċentrali, sindromu tat-tumur, lewkoċitożi, eċċ.), rispons fqir għat-trattament, tul qasir ta' żmien. l-ewwel remissjoni, karattru sekondarju tal-lewkimja...
Aħna nissorveljaw permezz ta' eżami kliniku biex infittxu rikorrenza jew kumplikazzjoni. L-għadd tad-demm, il-majelogramma u l-evalwazzjoni tal-mard residwu huma ċċekkjati regolarment.
Aktar ma mmorru 'l bogħod mid-data tad-dijanjosi, aktar jonqos ir-riskju ta' rikaduta, u aktar il-monitoraġġ jiġi spazjat.
effetti sekondarji
Hemm 5 emerġenzi li qed jiffaċċjaw lewkimja akuta:
- insuffiċjenza akuta tal-mudullun
- Koagulazzjoni intravaskulari mxerrda
- sindromu tal-lewkostasi
- sindromu tal-liżi tat-tumur
- kompressjonijiet minħabba s-sindromu tat-tumur
Dijanjosi differenzjali
– Il-majelmija
- Sindromu ta' mononukleożi
– Limfoma mhux Hodgkin b'invażjoni majelo-sangwinja
– Invażjoni medullari minn ċelluli metastatiċi minn kanċer solidu