Definizzjoni
Definizzjoni
L-akromegalija hija marda rari li taffettwa prinċipalment individwi ta’ bejn 30 u 40 sena, ikkaratterizzata minn bosta sintomi, b’mod partikolari b’żieda fil-volum (ipertrofija) ta’ reġjuni differenti tal-ġisem, li l-oriġini tagħha mhix konġenitali, li taffettwa prinċipalment l-estremitajiet u r-ras. .
Ġenerali
Ninnutaw ukoll a ipertrofija tessut tal-għadam, bosta organi, widnejnTa ' imnieħer, Ta 'l- lingwa.
Fit-tfal, tikkawża ġgantiżmu.
sintomi
sintomi
- Żieda fil-volum tas-saqajn, tal-kranju, tal-imnieħer, tal-widnejn, tal-ilsien, tal-qalb, tat-tirojde, eċċ. akkumpanjata minn:
- Minn a pronjatiżmu (sporġenza 'l quddiem tax-xedaq t'isfel).
- Deformitajiet tas-sinsla (skoljożi, kyphosis).
- Minn tħaxxin tal-karatteristiċi.
- Minn widnejn ħerġin.
- Minn spazjar tas-snien.
- Minn a pressjoni tad-demm għolja (pressjoni tad-demm miżjuda).
- Minn a ipergliċemija (żieda fil-livell taz-zokkor fid-demm).
- Problemi psikoloġiċi.
- B'vuċi vojta.
- Minn a astenja (għeja intensa) akkumpanjata minn sensazzjoni ta’ għeja kbira.
- Ta’ ngħas.
- Għaraq bil-lejl.
- Uġigħ ta’ ras (uġigħ ta’ ras).
- Tnemnim fl-idejn.
- Uġigħ fl-għadam tal-ġogi (pjuttost spiss).
Eżami mediku
Eżami fiżiku
Juri l-preżenza ta’ a kyphosis tas-segment tal-kolonna tas-sinsla, li jikkonċerna l-vertebri ċervikali, u l-vertebri dorsali, assoċjati ma 'sporġenza tal- sternu (nitkellmu fuq xotta doppja tal-punch).
A kyphosis hija deformità fil-forma ta ' arch tas-sinsla tad-dahar: angulazzjoni b'konvessità posterjuri (hump), jiġifieri li l-kurvatura tagħha tħares lura.
Normalment, kyphosis taffettwa preferenzjali l- kolonna dorsali (parti mis-sinsla li tikkorrispondi mad-dahar, bejn l-ispallejn).
Normalment, hemm konvessità fiżjoloġika (normali) f'dan il-livell li għandha tendenza li ssir eċċessiva fil-kifosi.
Dan iwassal għal a deformazzjoni tal-ġisem kollu, li jagħti lill-pazjent is-siluwett ta 'individwu bl-għonq proġettat 'il quddiem.
Labo
Id-dożaġġ ta 'l-ormoni differenti mnixxija mill-glandola pitwitarja se jagħmilha possibbli li ssir id-dijanjosi, tikkonċerna:
- L'ormon tat-tkabbir.
- La prolactin : ormon ta’ natura ta’ proteina, prodott mill-glandola pitwitarja, u b’mod aktar partikolari l-lobu anterjuri tagħha (parti mill-pitwitarja li tinsab fuq quddiem).
- La TSH.
- La gonadotropin (ormon li l-azzjoni tiegħu taffettwa l-ġenitali).
- ACTH (ormon li għandu azzjoni fuq is-sekrezzjoni ta Cortisol : kortisone naturali).
Eżami addizzjonali
Eżamijiet addizzjonali u aktar partikolarment il CT scan (scan) kif ukollMRI., turi faċilment l-adenoma tal-glandola pitwitarja.
Eżamijiet oftalmoloġiċi jippermettu l-istudju tal- kamp viżwali u jiċċekkja li ma jkunx hemm kompressjoni tal-mogħdijiet ottiċi (nerv ottiku).
Cause
Cause
L-akromegalija hija dovuta għal sekrezzjoni eċċessiva tal-ormon tat-tkabbir, ikkawżata minn tumur beninn (adenoma eosinophilic tal-lobu anterjuri) tal-glandola pitwitarja.
Il-glandola pitwitarja hija glandola żgħira meqjusa bħala l-konduttur tal-glandoli ormonali l-oħra, minħabba li għandha azzjoni regolatorja fuqha. Il-glandola pitwitarja stess tirċievi ordnijiet minn l-ipotalamu, żona li tinsab fiċ-ċentru tal-moħħ, u li għandha kemm proprjetajiet newroloġiċi kif ukoll ormonali. IL adenomi tal-glandola pitwitarja jirrappreżentaw madwar 10 sa 15% tat-tumuri li jinsabu ġewwa l-kranju. Huma probabbli li jwasslu għal żbilanċ endokrinali (ormonali) tal-parti ta’ quddiem tal-glandola pitwitarja (pitwitarja anterjuri). Jistgħu wkoll jilħqu strutturi ġirien. L-adenomi pitwitarji huma, wara t-tumuri tat-tirojde, l-aktar tumuri endokrinali (ormonali) komuni. X'aktarx li jikkawżaw kompressjoni ta 'organi ġirien, u sindromu endokrinali speċifiku (disturb tal-ġisem b'relazzjoni diretta mal-ormon affettwat Hemm diversi tipi ta 'adenomi pitwitarji, li l-klassifikazzjoni tagħhom tiddependi fuq analiżi istoloġika (analiżi tat-tessuti li jikkostitwixxu t-tumur). Is-sintomi tal-adenoma pitwitarja huma marbuta jew ma' bidla fis-sekrezzjoni tal-ormoni, li jew tiżdied jew titnaqqas (ipopituitarisme, marbuta ma 'l-hekk imsejħa adenoma kromofobiku).
Skont it-tip ta’ tumur pitwitarju, il-pazjent jista’ jinnota:
- Des uġigħ ta’ ras (uġigħ ta 'ras) li jinsab wara l-boċċa tal-għajnejn, fil-livell tat-tempji.
- Des problemi fl-għajnejn (duplikazzjoni tal-vista fost affarijiet oħra).
- A amenorrea galactorrhea (assenza ta' perjodi assoċjati ma' sekrezzjoni anormali ta' fluwidu tal-ħalib mill-bżieżel).
- Tkabbir tal-organu li huwa dovut għal sekrezzjoni għolja anormalment tal- somatotropin.
- Ritardament tat-tkabbir minħabba insuffiċjenza pitwitarja anterjuri (parti ta’ quddiem tal-glandola pitwitarja).
- Defiċjenza fl-ormoni sesswali li twassal għal disturbi ġenitali.
- A hemianopja bitemporali (is-suġġett ma jistax jara aktar mal-ġnub).
trattament
trattament
It-trattament mediku juża bromocriptine, mediċina li tixbaħ id-dopamina.
L-effetti sekondarji ta’ bromocriptine (li jingħata fi kwantitajiet żgħar fil-bidu tal-kura) huma:
- Dardir.
- Irritazzjoni fl-istonku.
- A pressjoni baxxa ortostatika (waqgħa fil-pressjoni tad-demm meta l-individwu jiċċaqlaq f'daqqa minn pożizzjoni mimduda għal pożizzjoni bilwieqfa).
- Uġigħ ta' ras.
- Għeja.
- Bugħawwieġ addominali.
- Konġestjoni fl-imnieħer.
- Stitikezza.
- Octreotide hija t-trattament kumplimentari użat fl-akromegalija. Xi drabi jintuża wkoll bi tħejjija għall-kirurġija. Trattament kirurġiku jintuża meta l-ħsara fil-kamp viżwali ma tirgressix malajr (eż.: wara 1 sa 3 xhur ta' bromocriptine). Il-kirurġija ħafna drabi tikkoreġi t-tnixxija ormonali żejda. Hemmhekk radjuterapija (użu ta 'raġġi għal skopijiet terapewtiċi) huwa effettiv fil-prevenzjoni tkabbir tat-tumur, iżda r-riżultati tagħha mhumiex sodisfaċenti fit-trattament akut ta ' iperfunzjoni pitwitarja. Aktar reċentement, analogi tal- somatostatin, li huwa ormon imnixxi prinċipalment fis-sistema diġestiva fil-livell taċ-ċelloli endokrinali (ormonali) li jappartjenu għall- duwodenu u frixa. Huwa preżenti wkoll fil- sistema nervuża ċentrali u aktar partikolarment fil-livell ta l-ipotalamu (ara hawn fuq). Ir-rwol tas-somatostatin huwa li jinibixxi s-sekrezzjoni diġestiva, u ormoni oħra, kemm endokrinali (tnixxef fid-demm) kif ukoll exocrine (tnixxef direttament fis-sistema diġestiva). Ir-rwol tiegħu huwa wkoll li jinibixxi s-sekrezzjoni tal-ormon tat-tkabbir mill-glandola pitwitarja. L-isem kummerċjali ta 'l-analogi tas-somatostatin huwa Sandostatin, li jintuża bħala żieda għat-trattament kirurġiku ta' tumuri tal-frixa, adenomi pitwitarji u xi dijarea F'xi każijiet, huwa meħtieġ li titneħħa l-hemm tumur, supplimentat bir-radjuterapija. It-trattament jippermetti tnaqqis fis-sekrezzjoni żejda tal-ormon pitwitarju f'madwar nofs in-nies b'adenoma kbira.
Evoluzzjoni
Evoluzzjoni
Il-kumplikazzjonijiet tal-akromegalija huma essenzjalment rewmatiċi.
Dan huwa kif naraw f'ċerti pazjenti:
- Des kyphoscoliosis (ħotob) deskritti qabel.
- Des uġigħ artikulari imxerred.
- Ħsara lill-qalb u lill-bastimenti li x'aktarx tkun il-kawża ta' insuffiċjenza severa tal-pompa tal-qalb kultant.
- De disturbi fil-vista b'riskju ta 'kompressjoni tan-nerv ottiku meta l-adenoma pitwitarja tikber wisq.