Splenomegalie

Pathophysiologie

• Primär Splenomegalie vun Debove a Brühl: ass eng Bedingung charakteriséiert duerch d'Multiplikatioun vu lymphoid Tissu.
  enthält an der Taux. Dëst ass eng Form vun aleukämescher Lymphadenie.
• Splenokontraktioun (op Englesch spienocontraction) charakteriséiert sech duerch d'Kontraktioun vun der Milz, déi duerch Drogen wéi Adrenalin, Kinin, gëfteg Produkter, duerch kierperlech Agenten a kierperlech a psychologesch Phänomener verursaacht gëtt (Stress oder Emotiounen, Bluttest méi oder manner manner wichteg, kierperlech Aktivitéit).
• Wyatt Cytomegalic Inklusioun Krankheet (op englesch Cytomegalesch Inklusiounskrankheet), och Wyatt Syndrom genannt: et ass eng Krankheet vun all Alter, awer betrëfft haaptsächlech geschwächt Kanner an Erwuessener mat hematopoietesch Stéierungen (Mechanismus vun der Bluttzellproduktioun) a Lymphoretikular, oder Behandlung déi zielt fir hir Immunverteidegung ze reduzéieren (Immunsuppressiva). Bei Neigebuerenen, déi un der zytomegalescher Inklusiounskrankheet leiden, beobachten mir eng hepatosplenomegalie assoziéiert mat Entzündung vun der Liewer, Liewerzirrhose (Verloscht vun der normaler Elastizitéit a Funktionalitéit vum Tissu, deen d'Liewer mécht), Anämie, Purpura. Dëse Begrëff bezitt sech op anormal Auslaaf vu Blutt an der Haut oder an der Schleimhäute: dës si mat klenge hellroude oder bloe Flecken geprägt, déi mam Alter brong oder gielzeg ginn. D'Patiente presentéieren och Mëssbildunge wéi eng Reduktioun vum Schädelvolumen (Mikrocephalie), Muskelkrankheeten (geschwächt Tonus) an Atmungsschwieregkeeten. Déi pejorativ Evolutioun ass allgemeng Richtung Entzündung vum Gehir vun de Meninges. 
• Akute Histiocytämie: entsprécht enger Vielfalt vun akuter Leukämie, charakteriséiert duerch d'Präsenz vun Hämohistioblasten am Blutt.
• Silverstein d'Mier blo Histiocyt Syndrom (op Englesch Sea-Blue Histiocytosis) ass eng Varietéit vun ierflecher Lipoidose, deenen hir Iwwerdroung ouni Zweifel rezessiv ass (et ass néideg datt béid Elteren d'genetesch Anomalie iwwerdroen fir datt d'Kand den Zoustand huet). Do lipoidosis entsprécht der Pénétratioun vun den Zellen vun engem Organ oder deenen vun engem Tissu, vu bestëmmte Varietéiten vu Lipiden (Fettkierper) wéi Cerebrosiden, Phosphatiden, awer och Cholesterin. De Patient stellt mat milder Hepatosplenomegalie, allgemeng begleet vun MOV,an a Thrombozytopenie (Reduktioun vun der Unzuel vun de Plaquetten am Blutt). Op der anerer Säit presentéieren e puer Kanner eng Geelsucht (Geelsucht), Schued un den Aen, Lungensystem an Nervensystem.
• Angioimmunoblastesch Lymphadenopathie (genannt op Englesch immunoblastesch Lymphadenopathie) dréit och als Synonym Adenitis, Dysimmun Lymphadenitis, Lymphopathie, Lymphadenopathie, immunoblastesch Lympho-Adenopathie vu Frizzera, Moran a Rappaport, angio-immunoblastesch Lympho-adenopathie mat Dys- a Proteinindämie vu Lukes a Proteinindämie. Dëst ass eng Bluttkrankheet, selten optrieden an no bei Hodgkin d'Krankheet. Et ass charakteriséiert duerch d’Präsenz vu groussen iwwerflächlechen Lymphknäppchen, eng Erhéijung vum Volume vun der Milz an der Liewer (Spleno-Hepatomegali), Hyperthermie (Féiwer), bedeitend Asthenie, Gewiichtsverloscht, Schweess a grousse Quantitéiten, Hautausschlag. Blutt Tester weisen polyklonal Hypergammaglobulinemie (op Englesch polyklonal Hypergammaglobulinemie) haaptsächlech mat IgG mat heiansdo enger cryoglobulinemia a hemolytesch Anämie (wéinst Ausbriechen vu roude Bluttzellen). Polyclonal Hypergammaglobulinemie erschéngt während enger Untersuchung genannt elektrophoresis Proteinen déi besteet aus dem Bluttserum en elektrescht Feld ze ënnerwerfen, wat verschidde Peaks (Gruppéiere vu Proteinen) beliicht. Cryoglobuline sinn eng Vielfalt vun Antikörper déi fäeg sinn ënner dem Effekt vun enger Temperatur ënner 37 ° ze transforméieren.
• Fredrickson's hepateschen Cholesterin, och Cholesterol Polycoria genannt, CESD (Akronym fir: Cholesterylester Lagerkrankheet): dëst ass e rare Zoustand vun der ierflecher Natur, wéinst engem Mangel u lysosomal Säure Lipase (Varietéit vun Enzymen), charakteriséiert duerch eng exzessiv Iwwerbelaaschtung bedeitend Quantitéit vu Lipiden aus der Liewer, heiansdo aus der Milz, Lymphknäppchen a Knueweess. An e puer Patienten späichert d'Darmschleimhaut och dës Substanzen. D'Leberdrüs (d'Liewer) a méi spezifesch d'Zellen, déi et zesummestellen: d'Hepatocyten souwéi d'Makrofagen gi mat verschiddene Cholesterin penetréiert: Cholesterinester a verschidde Lipiden: Triglyceriden déi mir a Lysosomen fannen, déi Partikele sinn, déi am Zytoplasma vun Zellen präsent sinn, déi vun enger Flëssegkeets- a Proteinmembran begrenzt sinn (aus enger Fettsubstanz an engem Protein besteet). Patienten presentéieren mat enger ganz vergréissert Liewer, heiansdo begleet vu manner bedeitend Splenomegalie a Xanthomen, déi kleng benign Tumoren aus Bindegewebe (Ënnerstëtzungsgewebe) sinn, verbonne mat Histiocyten (eng Vielfalt vu wäiss Bluttzellen no bei Makrophagen an hunn d'Fäegkeet ze verdauen auslännesch Partikel). Xanthomas reich an Lipidablagerungen (Fettkierper déi haaptsächlech Cholesterin enthalen), si meeschtens gielzeg a Faarf, a bilden Flecken oder Knollen (kleng Protuberanzen) ënner der Haut. Heiansdo ass hir Faarf rout oder brong. Blutt Tester weisen erop Cholesterinspiegel verbonne mat Proteinen (liicht Lipoproteine). Triglyceridniveauen sinn och héich.
• Oligosaccharidose vu Maroteaux an Humbel (op Englesch Oligosaccharidosis) ass eng Rei vu Bedéngungen vun ierflecher Hierkonft, déi sekundär sinn zu engem Enzymmangel, charakteriséiert duerch d'Eliminatioun am Urin dauernd, vunOligosachariden, déi eng Varietéit vun Zocker (Kohlenhydrat) sinn, déi aus der Unioun vun enger klenger Zuel (2 bis 4) Molekülle vun enger anerer Varietéit vun Zocker méi kuerz sinn wéi déi vu Polysacchariden. Ënnert dëse Syndromen (Set vu Symptomer) beschreiwen mir Sialidose, Mannosidose, Fucosidose. Patienten, déi vun dëser Bedingung betraff sinn, presentéieren mat Wuesstumsverzögerung, Gesiichtsfehlformatiounen, kognitiv Stéierungen wéi mental Verschlechterung, Hepatosplenomegalie a Skelettschued. Laboratoire Tester weisen datt verschidde Varietéit vu wäiss Bluttzellen (Lymphozyten) Vakuole enthalen. Tatsächlech gläicht dës Pathologie déi vu Mucopolysaccharidosen awer d'Symptomer si méi dezent.
• Mannosidose (op englesch Mannosidosis) entsprécht enger Pathologie, déi am Kader vu Mucolipidosen vu kongenitalen Hierkonft falen, déi Kanner beaflossen a selten optrieden. Dësen Zoustand ass charakteriséiert duerch d'Optriede vu Skelett-Malformatiounen ähnlech wéi déi vun der Hurler d'Krankheet. Op der anerer Säit bemierken mir eng psychomotoresch Verzögerung, eng Erhéijung vum Volume vun der Milz an der Liewer. Urinanalysen weisen Mannoseverbindungen entspriechend enger Vielfalt vun Oligosacchariden (Zort Zocker: Kuelenhydrater) déi d'Varietéit vu wäiss Bluttzellen iwwerlaascht: Leukozyten. Liewer- a Milzzellen, déi um Enn vum Enzym α-Mannosidase feelen, sinn och vun dëser Iwwerlaascht betraff.
• Felty Syndrom (op Englesch Felty's Syndrom) ass den amerikanesche Äquivalent vun Chauffard-Still Krankheet entsprécht enger bestëmmter Aart vu chronescher Polyarthritis bei Kanner bei Erwuessener observéiert. Wärend dëser Bedingung stellt de Patient och Splenomegalie, eng Ofsenkung vun der Unzuel vu bestëmmte wäiss Bluttzellen (Leukozyten an Neutrophilen) mat milder Anämie assoziéiert. Den allgemengen Zoustand vun de Patienten ass méi oder manner behënnert, an e puer vun hinnen presentéieren visceral Stéierungen wéinst entzündleche Schued un der pulmonaler a kardiologescher Pleura (Perikarditis). Biologesch Untersuchung vu Bluttserum (flësseg Deel vum Blutt) weist d’Präsenz vun antinuklearen Antikörper (géint Zellkäre geriicht). Dëst féiert verschidde medizinesch Teams ze soen datt de Felty Syndrom no ass akut systemesch Lupus erythematosus. D’Optriede vun zimlech heefeg ustiechend Komplikatiounen a Kalkifizéierungen behënneren de Fortschrëtt vun dëser Pathologie.
• Splenic neutrophilia vun Wiseman an Doan (op englesch Splenic neutropenia) och neutropenesch Splenomegalie genannt: Dëst ass eng besonnesch rar Pathologie a zeechent sech virun allem duerch bedeitend Splenomegalie. Wärend dësem Zoustand gesi mir och d'Optriede vun Anämie begleet vu Leukopenie (Ofsenkung vun der Unzuel vu wäiss Bluttzellen), an eng Ofsenkung vum Niveau vu polynuklearen Neutrophilen (eng aner Varietéit vu wäiss Bluttzellen) a vu Stéierungen an der Bluttkoagulatioun, wéi z. verlängert Blutungszäit. Miltneutrophilie progresséiert an Episoden a Form vu Flare-ups, et ass méiglecherweis ze heelen no der Entfernung vun der Milz (Splenektomie).
• Bennett Krankheet (op Englesch Bendett d'Krankheet) entsprécht enger Pathologie vu Puppelcher, a charakteriséiert sech duerch eng Erhéijung vum Volume vun der Mëlz an der Liewer verbonne mat enger Schwächung vum Knochengewebe (Osteoporose), Steatorrhea (fetteg Hocker), Anämie mat Erhéijung vun der Unzuel vun onreifenen Hocker. rout Bluttzellen (erythroblastosis).
• Franklin gamma schwéier Kette Krankheet (op englesch Gamma-Schwéierkette-Krankheet), entsprécht enger selten optriede Varietéit vu monoklonaler Dysglobulinemie no bei Multiple Myelom Krankheet. Patienten, déi vun dëser Bedingung betraff sinn, presentéieren mat Hepatosplenomegalie a heefeg Lungeninfektiounen, verbonne mat enger Vergréisserung vun Lymphknäppchen, Hyperthermie (Féiwer), eng Erhéijung vun der Zuel vu Plasma Zellen (Plasmazytose), Lymphozyten an Anämie. Heiansdo gëtt de Patient mat Ödemer vum mëllen Gaum an Uvula. D'Evolutioun vun dëser Pathologie ass pejorativ. Blutt Tester weisen e reduzéierte Proteinniveau, an e normale Gamma Globulinniveau (eng Vielfalt vun Antikörper). Si markéieren och d'Präsenz vun engem bestëmmte Protein, entsprécht engem Fragment vun engem Immunoglobulin G. Urinuntersuchung weist d'Präsenz vun engem Protein deen och Deel vun dëser schwéierer Kette ass.
• Gandy-Gamna Krankheet (op Englesch Gandy-Gamna Krankheet) och genannt siderosic spleno-granulomatosis an entsprécht enger Erhéijung vum Volume vun enger Mëlz all Flexibilitéit verluer an bannen deem et Knäppercher vun G.-G (Gandy-Gamna), déi der Gréisst vun e klenge Pinhead a buff giel a Faarf. Si erschéngen an dësem Organ a gi während bestëmmte Splenomegalien observéiert. D'Knollen besteet aus klenge hemorrhagesche Gebidder op der Peripherie, an d'Gewëss, déi an hirem Zentrum sinn, hunn hir Flexibilitéit verluer (Präsenz vu Fibrose) an enthalen en zentrale Eisen-baséiert Kär. Dës Pathologie gëtt haaptsächlech während der Akkumulation vun Eisen am Kierper beobachtet (Hämochromatose), a Sickelzellkrankheet (Krankheet charakteriséiert duerch d'Präsenz vu roude Bluttzellen mat enger Halsmound oder Sichelform).
• Westphal Ukrain Féiwer entsprécht enger Pathologie no dem Volhynesche Féiwer, a zeechent sech duerch e plötzlechen Ufank, bedeitend Hyperthermie (héich Féiwer). Duerno komme Remissiounen moies an de Féiwer hält no ongeféier enger Woch op, heiansdo méi. De Patient, deen iwwerpréift gëtt, stellt Splenomegalie mat engem Exanthema assoziéiert (Ausschlag op der Haut charakteristesch fir eng Bedingung), a beschwéiert dann iwwer Kappwéi.
• Debler's Anämie och Debler familiär hemolytesch Anämie genannt, besteet aus enger Anämie déi ganz selten optrieden, wéinst dem Ausbriechen vu roude Bluttzellen, verbonne mat enger Reduktioun vum Eisenniveau am Blutt verbonne mat Hepatosplenomegalie a Wuesstumsstéierungen. Et schéngt eng konstitutionell Pathologie vun der primärer Hypersplenismus-Typ ze sinn. D'Behandlung fir dës Bedingung erfuerdert eng Splenektomie (Entfernung vun der Milz). 
• Kandheet pseudoleukämesch Anämie vu Jaksch, Hayem a Luzet (op Englesch von Jaksch's anaemia) entsprécht Anämie bei Kanner iwwer zwee Joer, begleet vun enger staarker Erhéijung vum Volume vun der Mëlz an allgemeng manner bedeitend Hepatomegali a Féiwer. D'Evolutioun vun dëser Varietéit vun Anämie, déi iwwer e puer Méint geschitt, ass meeschtens pejorativ. Et gëtt eng ganz bedeitend Reduktioun vun der Zuel vu roude Bluttzellen, an d'Quantitéit vum Hämoglobin ass nach méi intensiv. De Laboratoire beliicht och d'Präsenz vu roude Bluttzellen mat engem Kär: nukleéiert rout Bluttzellen (Eythroblasten) an eng Erhéijung vun der Zuel vu wäiss Bluttzellen.
• Geophagismus : besteet aus der Äerd iessen gehéiert zu der pica (op englesch pica), Begrëff aus dem laténgesche Pie (Zeitung op de Goût vun dësem Vugel: pica) och genannt cittosis, allotriophagy (Begrëff aus dem griichesche allotrios: friem a phagein: iessen ) entsprécht der selweschter Aart vu Perversioun vum Appetit, deen aus der Ernährung vun onéierleche Substanzen besteet. Parorexia (Begrëff aus dem griichesche Para: nieft an Orexis: Appetit) ass de Begrëff, deen all déi verschidden Appetitkrankheeten bezeechent, vun deenen Pica, Geophagismus a Malacia Deel sinn.
• Brill-Symmers Krankheet (op Englesch Brill Symmers Krankheet) och Symmers Krankheet genannt, gigantofollicular lymphoma, gigantofollicular lymphoblastoma, centro-follicular histiocytosis follicular lymphoma: dëst ass eng Bedingung charakteriséiert duerch eng méi oder manner bedeitend Erhéijung vum Volume vun de lymph Wirbelen, an duerch eng Erhéijung vun de Volume vun der Mëlz. D'Behandlung benotzt ëmfaasst Corticosteroiden (Kortison) oder Radiotherapie (Notzung vun Röntgenstrahlen als Therapie). Et entwéckelt sech heiansdo zu engem verlängerten Lymphosarkom.
• Prieur's CINCA Syndrom (Englesch Akronym bezeechent: Chronic Inflammatory, Neurological, Cutaneous and Articular syndrome): Dëst ass eng rar Krankheet, vun neonataler Hierkonft, vun där d'Ursaach net bekannt ass an déi Hepatosplenomegalie, Hyperthermie (Erhéijung vun der Temperatur), en Hautausschlag enthält vun Macules deenen hir Dimensiounen variéiere kënnen. Dësen Ausschlag präsentéiert keng bemierkenswäert Erliichterung, an ass mat Papelen assoziéiert (kleng, liicht erhéicht Projektioun vun der Haut). De Patient beschwéiert och iwwer Entzündung vun de Gelenker a Meninges, déi eng laang Zäit daueren, heiansdo mat Krampfungen assoziéiert.
• Familiär Retikulose mat Hepatosplenomegalie a Polonowski Lymphadenopathie (op Englesch familiär Retikulose mat Hepatosplenomegalie an Adenomegalie entsprécht enger Aart vu familiärer Retikuloendotheliose (Histiozytose). Dës Pathologie zeechent sech duerch d'Präsenz vun enger Erhéijung vum Volume vun der Mëlz, deenen hir Evolutioun méi oder manner benign ass, a sech duerch d'Präsenz charakteriséiert. am Blutt vun enger Erhéijung vun der Quantitéit vu Gamma Globulinen (Varietéit vu Proteinen entspriechend Antikörper), verbonne mat Hypersplenismus (Erhéijung Metabolismus, Aktivitéit vun der Milz) an Hypolipidämie (Ofsenkung vum Niveau vu Lipiden am Blutt).
• Rietti-Greppi-Micheli Krankheet entsprécht enger Form vun Thalassämie och Thalassämie Minor genannt.
• Neill-Dingwall Syndrom (op Englesch Neill-Dingwall Syndrom} entsprécht eng Vielfalt vu Cockayne Syndrom, deen en Tremor assoziéiert wann de Patient eppes maache wëll (intentional Tremor), an Hepatosplenomegalie.