Bewäert

Pathophysiologie

Krankheeten déi d'Milz beaflossen (net ustrengend Lëscht) sinn:

• Traumatismus dén direkt vun Thorax oder de Bauch e Broch vun der Milz verursaacht.
• Minkowski Driver Krankheet. Dës Krankheet gëtt och genannt ierflecher Spherozytose, kongenital hemolytesch Geelsucht, ierflecher Mikrospherozytose, spherocyte Anämie, kongenital hemolytesch Anämie, chronesch acholuresch Geelsucht. Et ass eng Krankheet Gewalt et ierflecher charakteriséiert duerch d'Präsenz vu kugelfërmeg roude Bluttzellen (rout Bluttzellen déi d'Form vun enger klenger Kugel huelen), kleng a fragil. Minkowski Chauffard Krankheet ass charakteriséiert duerch hemolytesch Anämie (Ausstierwen vu roude Bluttzellen) déi an Ausbroch viru geet, begleet vun:
  • Vun engemGeelsucht (Geelsucht) acholuric (Feele vu Gallepigmenter am Urin)
  • une Splenomegalie (Erhéijung vum Volume vun der Mëlz). D'Symptomer, déi während dëser Bedingung optrieden, variéieren jee no der Varietéit vu Minkowski-Chauffard Krankheeten. Fir d'neonatal Form gesi mir, am Neigebueren, a hemolytesch Syndrom (Ausbroch vu roude Bluttzellen) déi allgemeng tëscht 5 an 10 Joer an heiansdo bei Erwuessener manifestéiert. Fir onsichtbar Formen vun der Minkowski-Chauffard Krankheet, eng relativ heefeg Krankheet, gëtt d'Anomalie allgemeng zoufälleg entdeckt (duerch Zoufall) wärend d'Kontrollen op Familljememberen vun engem Patient gemaach ginn.  
• L'achlorhydresch Geelsucht ass eng mëll Geelzucht déi an Episoden fortgeet. Wärend der achlorhydrescher Geelzucht sinn d'Hocker vum Patient normalerweis ganz faarweg. A verschiddene Fäll si se normal a Faarf. Jaundice schéngt wann de Montant vun bilirubin, aus Hämoglobin gemaach, iwwerschratt d'Kapazitéit vun Glukuronidatioun. An anere Wierder, de Patient stellt sech mat Geelsucht, wann d'Quantitéit u Pigmenter, déi d'Galle (Bilirubin) faarwen, déi aus Hämoglobin kommen, dat heescht aus dem Inhalt vun de roude Bluttzellen, d'Transformatiouns- an Eliminatiounskapazitéiten, déi vum Kierper besat sinn, iwwerschreift.
• Le anemesche Syndrom evoluéiert a Spuren. Wärend dësem Syndrom (Set vu Symptomer) ass de Patient blass an asthenesch (midd). Et presentéiert wat mir nennen hemolytesch Krisen sech selwer begleeden hyperthermia (Féiwer) Bauchschmerzen a Palpitatiounen. Hämolytesch Krisen sinn Episoden, während deenen rout Bluttzellen platzen an hiren Inhalt fräiginn (Hämoglobin mat Faarfpigmenter, wat zu Episoden vu Geelzucht resultéiert). Krampfadern si méiglecherweis duerch eng ausgeléist Harnweeër (haaptsächlech de grippe kënnt an anerer Virus: B19). Trauma oder Schwangerschaft kënnen och anemescht Syndrom ausléisen. D'Evolutioun vun dësem Syndrom kann zu engem hypovolemesche Schock (Ofsenkung vun der Quantitéit vum Blutt, deen an de Gefässer zirkuléiert) wéinst Sequestratioun (ausser) vun enger gewësser Quantitéit u Bluttvolumen an der Milz. Hypovolemesche Schock kann och d'Resultat sinn erythroblastopenia (Ofsenkung vun der Unzuel vun de roude Bluttzellen) oder a pancytopenia. Pancytopenie ass d'Reduktioun vun der Zuel vun Rout Zellen, des wäiss Bluttzellen an Plaquetten heiansdo wéinst Schued un der Schankenmark oder souguer exzessiv Zerstéierung vu Bluttzellen, besonnesch an der Milz (aus dësem Grond schwätze mir vun Milz Pancytopenie).
• La Splenomegalie (Begrëff fir d'Erweiderung vun der Milz) ass e Symptom, deen an bal all Patienten mat der Minkowski-Chauffard Krankheet präsent ass. Dës Splenomegalie gëtt mat Symptomer begleet, déi beweisen datt et Kompressioun vum Bauch gëtt. Dëst féiert zu schaarfen an intensiven Péng an der Mëlz, déi wahrscheinlech reflektéiert a Milz Infarkt (vun der Mëlz), dat heescht e Stopp vun der Bluttzirkulatioun an der Mëlz. An e puer Fäll gesi mir och eng hepatomegalie (Erhéijung vum Volume vun der Liewer) awer dëst ass kaum ze gesinn.
• Konditioune verbonne mat ierflecher spherocyte sinn:
  • la cholelithiasis (Steng an der Gallerblase) déi musse systematesch gesicht ginn.
  • E puer Patiente presentéieren och eis näischt (méi oder manner déif Wonnen) op de Been, zimlech dacks.
  • Mir beobachten och Entwécklungsanomalie wéi z Wuesstem Verzögerung.
• Méi selten, e puer Kanner presentéieren mat Schädeldeformitéiten wéi z turricephaly (Schädel am Tuerm), a polydactyly (e puer Fanger) etc ...

Labortester, a méi spezifesch Bluttanalysen , weisen eng Zuel vu roude Bluttzellen vun 3 bis 4 Millioune Zellen pro Mikroliter Blutt. Dës Zuel kann no enger hämolytescher Kris (Ruptur vu roude Bluttzellen) ënner eng Millioun falen. D'Analysen weisen och eng héich Zuel vu Retikulozyten (Virleefer vu roude Bluttzellen), déi no enger hämolytescher Kris bis zu 95% erreeche kann. Dës Analysen weisen och en héije Niveau vu Sphärozyten (ballonfërmeg roude Bluttzellen) oder Mikrosphärozyten (kleng, ronn rout Bluttzellen) op. Déi rout Bluttzellen erschéngen däischter a feelen un der zentraler Opklärung, déi normalerweis (physiologesch) observéiert gëtt. De mëttlere korpuskuläre Volumen ( MCV ) ass awer normal. D'Konzentratioun, also den duerchschnëttlechen Hämoglobingehalt vun all rouder Bluttzell, ass erhéicht a läit iwwer 32%. De Coombs-Test (Noweis vun Antikörper op roude Bluttzellen) ass negativ. Den Test, deen eng definitiv Diagnos erméiglecht, an deen am wäitste verbreeten ass, ass den Autohämolysetest (spontan Selbstzerstéierung) vu roude Bluttzellen. Dobäi ginn rout Bluttzellen an hirem eegene Serum (den flëssegen Deel vum Blutt) bei enger Temperatur vun 37 Grad Celsius placéiert. D'Erhéijung vun der Autohämolyse ass no 24 Stonnen, awer besonnesch no 48 Stonnen evident. Wann Glukos (Zocker) an d'Serum bäigefüügt gëtt, hëlt d'Autohämolyse of oder hält op. Eng aner Technik, d'Ektacytometrie , erlaabt d'Studie vun der Deformabilitéit vu roude Bluttzellen ofhängeg vum Medium an deem se placéiert sinn. Ausserdeem ass d'Aart a Weis wéi rout Bluttzellen vun der Mëlz sekwestréiert ginn (Mëlzsekwestratioun) och interessant ze studéieren, a kann hëllefen, eng Diagnos ze leeden an heiansdo souguer definitiv ze stellen. Schlussendlech gëtt ëmmer eng Familljegeschicht opgeholl.

D'Behandlung besteet typescherweis aus enger Splenektomie (Entfernung vun der Mëlz), besonnesch a Fäll vu schwéierer Hämolyse (Zerstéierung vu roude Bluttzellen). Wann dës Prozedur awer virum Alter vu 5 Joer duerchgefouert gëtt, besteet e Risiko vun enger Infektioun (d'Mëlz spillt eng Roll bei der Eliminatioun vu Pneumokokken a Meningokokken ). Dank der Impfung gëtt d'Prozedur elo nom Alter vu 5 oder 6 Joer duerchgefouert, an d'Risike gi wesentlech reduzéiert. Eng partiell Splenektomie kann heiansdo bei klenge Kanner duerchgefouert ginn; si hëlleft d'Gravitéit vun der Zerstéierung vu roude Bluttzellen ze reduzéieren, awer korrigéiert d'Anämie net komplett. No der Splenektomie kréien d'Kanner meeschtens normal Hämoglobinniveauen a Retikulozyten (rout Bluttzellen, déi nach net zu erwuessene Zellen gereift sinn) erëm normal. No der Splenektomie verschwannen d'Symptomer komplett, well et keng Zerstéierung vu roude Bluttzellen méi gëtt, trotz hirer Anomalie.

• Autoimmun hemolytesch Anämie wéinst der Zerstéierung vu roude Bluttzellen duerch Antikörper, déi géint den eegene Stoffer vum Patient geriicht sinn. 
• Splenomegalie (Erhéijung vum Volume vun der Mëlz) vun onbestëmmten Hierkonft.
• Hodgkin d'Krankheet : kriibserreegend Zoustand charakteriséiert duerch anormal Zellproliferatioun (Multiplikatioun), an enger oder méi Lymphknäppchen. D'Frequenz vun dëser Krankheet gëtt op 24 Millioune Fäll pro Joer geschat. D'Krankheet geschitt zu all Alter, awer et gëtt eng Héichfrequenz bei Jugendlecher a jonken Erwuessener. Ganz jonk Kanner gi verschount. Eng männlech Predominanz gëtt bei jonke Kanner an eeler Leit beobachtet. Dës Predominanz vum männleche Geschlecht ass nach méi offensichtlech bei Jugendlechen (méi wéi 80% vun de Patienten si Jongen).
• D'Feele vun enger Milz, oder seng Onméiglechkeet fir normal ze funktionnéieren, kann sérieux Infektiounen verursaachen ( pneumokokken et meningokokken am Prinzip). De Risiko ass manner bedeitend bei Erwuessener, well während enger Konfrontatioun mat engem Pneumokokken déi geféierlech Keimen duerch eng funktionell Mëlz neutraliséiert ginn, déi effektiv Immunitéit erlaabt.
• La Liewerzirrhose (Sklerose a Verloscht vun der Liewerzellfunktioun).
• La Gaucher Krankheet : Ierfkrankheet wéinst cerebrosidosis, déi eng Varietéit vun lipoidosis. Lipoidose ass eng Pénétratioun, eng Infiltratioun vun den Zellen vun engem Organ oder vun deenen vun engem Tissu vu bestëmmte Varietéiten Fetten (Fettstoffer), wéi z cerebrosiden, déi phosphatiden awer och de Cholesterin. Dës Krankheet ass haaptsächlech manifestéiert duerch hepatosplenomegalie (Erhéijung vum Volume vun der Liewer a Milz), awer och Schankenläsiounen a anemia.
• La Ivemark Krankheet : et ass charakteriséiert duerch eng Rei vu Malformatiounen, déi komplex Häerzanomalien kombinéieren, anormal Plazéierung vun Organer am Thorax oder Bauch an enger ëmgedréint riets/lénks Positioun am Verglach zum normalen, an e Fehlen vun der Milz (asplenia).
• Verschidde Parasiten wéi z Malaria, an hydatid Zysten sinn och d'Ursaach vu Milzschued.
• La Leukämie : Krankheet och genannt Bluttkriibs ou akuter Leukose vun den hematopoieteschen Organer (Blutt, Milz, Lymphknäppchen, Knueweess), charakteriséiert duerch eng iwwerdriwwe Produktioun vu wäiss Bluttzelle Virgänger ("Baby" wäiss Bluttzellen) an der Schankenmark et le gesonge.
• Splenesch Infarkt (de Begrëff Milz bezitt sech op d'Milz) ass d'Stopp oder d'Reduktioun vun der Bluttzirkulatioun an der Milz.
• Seng Ursaachen sinn meeschtens hematologesch Krankheeten (betreffend Blutt) a besonnesch myeloproliferative Syndrom (intensiv Verbreedung vun den Elementer, déi d'Blutt bilden). Déi aner Bluttkrankheeten, déi involvéiert sinn, sinn (net ustrengend Lëscht): polycythemia (abnormal Erhéijung vun der Zuel vu roude Bluttzellen am Blutt), Leukämie, Lymphom, Hämoglobinopathie, paroxysmal nuets Hämoglobinurie.
• L'Milz Infarkt deem seng Ursaach ass hematologesch (Blutt Krankheet) betrëfft haaptsächlech Individuen deenen hiren Alter ass ënneschten mat 40 Joer. Splenic Infarkt, d'Ursaach vun deem ass am Wesentlechen embolesch (Obliteratioun vun de Schëffer), betrëfft haaptsächlech Individuen deenen hiren Alter ass erop mat 40 Joer. Awer dëst ass net eng Regel déi all Kéier richteg ass. Splenic Infarkt kann och duerch Herz-Kreislauf-Krankheet verursaacht ginn, meeschtens ass et eng Häerzinfarkt (90% vun de Fäll). Et kann och eng atrial fibrillation,vun a foramen ovale oder a endokardit. D'Erreeche vun der aorta kann och verantwortlech sinn fir Milzinfarkt an ongeféier 5% vun de Fäll. Virun allem betrëfft et d'Präsenz vun atherosklerotesche Plaques bannent der Aorta, oder Cholesterol-Embolie. D'Bedeelegung vun der Milzarterie selwer ass méi rar. 
• Déi aner Krankheeten involvéiert sinn déi betraff vun Kollagen (Konnektivitéit), Wegener Krankheet et la nodosa periarthritis. 
• Pathologien vum Verdauungssystem a besonnesch Kompressioun vun de Gefässer vun der Milz, verbonnen oder net mat lokaler Entzündung, kënnen zu der Optriede vum Milz Infarkt féieren. Eng Attack op Bauchspaicheldrüs, wéi a akuter Pankreatitis oder chronesch wéi och eng Portal Hypertonie oder eng Pathologie déi no enger Transplantatioun geschitt ass, wéi och eng Liewerkarzinom, oder een Mo Kriibs, kann zu der Optriede vum Milz Infarkt féieren.
• Aner Konditioune betreffend de gesonge a méi spezifesch Bluttgerinnung Stéierungen (koagulopathie) wéi antiphospholipidsinhibitor Mängel (ATIII, Protein C, Protein S) kann fir dës Konditioun verantwortlech sinn.
• An der Halschent vun de Fäll verursaacht Milzinfarkt kee Schmerz (een an zwee Patienten ass asymptomatesch). De Patient fillt éischt gewaltsam Péng an derhypochondrium onpoléierten (ënnert der leschter Ripp, lénks vum Navel). Heiansdo ginn dës Péng, déi heiansdo op de lénksen Deel vum Thorax oder op d'Scapula ausstrahlen, duerch Atmung geännert.
• E puer Patienten presentéieren mat Nier Schmerz.
• Déi schmerzhafte Kris geet bannent enger bis zwou Wochen mat der Resolutioun weider. De Verlaf vun der Krankheet selwer hänkt direkt vun hirer Ursaach of. Zum Beispill am Fall vun myéloprolifératif Syndrom, Suivi an der Hämatologie Departement ass néideg, d'selwecht an der Kardiologie. 
• Les biologesch Examen weisen eng Erhéijung vun Sedimentatioun Taux et de la CRP (C. reaktivt Protein). Aner biologesch Untersuchungen weisen eng Erhéijung vum Taux vun LDHeng anemia, eng Erhéijung vun der Zuel vun wäiss Bluttzellen am Blutt, a Thrombozytose an eng Erhéijung vum Taux vun Plaquetten am Blutt. Zousätzlech Examen, a virun allem de Scanner Bauch an Ultraschall sinn nëtzlech fir d'Diagnos ze maachen.
• D'Behandlung variéiert jee no der Ursaach vum Milzinfarkt. Als éischt ass et verschriwwen analgesics (Painkiller), dann übe mir eng Rehydratioun vum Patient (Flëssegkeetsaufnahme). D'Behandlung antikoagulant gëtt uginn wann en emboleschen Urspronk vun enger kardiologescher Natur verdächtegt gëtt. D'Behandlung antiplatelet (Aspirin), gëtt verschriwwen wann eng atheroembolesch Ursaach verdächtegt ass. Chirurgesch Behandlung ass nëmme fir Leit geduecht, déi Komplikatioune presentéieren (Abscess oder hemoperitoneum mat Broch vun der Mëlz).
• de Begrëff flott, op Englesch splenotis, bezeechent Entzündung vun der Mëlz.
• La splenalgie ass d'Erscheinung vu Péng an der Milz.