Definitioun
Definitioun
De Raynaud-Phänomen ass eng Stéierung, bei där déi kleng Arterien ( Arteriolen ), déi d'Fanger, d'Zéiwen, d'Oueren oder d'Nues mat Blutt versuergen, duerch Krämp betraff sinn.
Iwwersiicht
D'Fanger an d'Zéiwen, wéi all aner Kierperdeel, enthalen kleng Arterien, déi Arteriolen genannt ginn . Wann se der Keelt ausgesat sinn, verengen sech dës Arteriolen, dat heescht, hiren Duerchmiesser reduzéiert sech, wat zu enger Ofsenkung vum Bluttfluss an déi betraffe Regioun féiert. An der Medizin nennt een dat paroxysmal digital Ischämie , déi sech als hannereneen Episoden vu Bläichheet a Zyanose manifestéiert (eng blo-gro Verfärbung, déi op e Sauerstoffmangel an de Fanger hiweist).
Eng hell rout Faarf, verbonne mat Péng an de betroffene Fanger kann duerch ze plötzlech Heizung verursaacht ginn, oder emotionalen Stress, deen de Bluttfluss ënnerbrach. D'Plaz vun dëser Stéierung ass heiansdo limitéiert op zwee oder dräi Fanger vun all Hand. Dëst mécht de Raynaud Phänomen aus.
Symptomer
Symptomer
D'Symptomer vum Raynaud's Phänomen sinn:
- Op Mooss paresthesias, dat heescht knéckeg
- une Onsensibilitéit Haut
- Un Nummness Fanger
Wann d'Haut vum Patient awer zu deem Zäitpunkt ënnersicht gëtt, schéngt se bal komplett normal ze sinn. Bei verschiddene Patienten ass nëmmen déi blo oder wäiss Faarfphase sichtbar. Den typesche Raynaud-Phänomen, deen no an no iwwer déi dräi Faarwen geet, ass dofir net obligatoresch. Verschidde Theorien goufen opgestallt fir dëst arteriellt Phänomen z'erklären: et kéint eng Anomalie am System ginn, déi Adrenalin an de sympathesche Nervensystem betreffen.
D'Raynaud-Krankheet ass en Term, deen benotzt gëtt, wann d'Originne vum Raynaud-Phänomen, dat mir just beschriwwen hunn, net kloer festgestallt sinn. Et betrëfft méi wéi 50% vun de Patienten a betrëfft Frae fënnefmol méi dacks wéi Männer. Den Ufanksalter läit normalerweis tëscht 20 a 40 Joer , während den Akrosyndrom typescherweis ëm d'Zäit vun der Menstruatioun ufänkt. D'Fanger si méi dacks betraff wéi d'Zéiwen. Déi éischt Attacke fänken normalerweis an de Fangerpolster vun engem oder zwee Fanger un, an déi spéider Episoden betreffen all Fanger. D'Zéiwe sinn heiansdo isoléiert betraff, awer méi dacks begleede se d'Bedeelegung vun den Hänn. Et gouf observéiert, datt dëst Phänomen méi dacks bei Patienten mat Migränen oder Angina Pectoris optrieden, awer deenen hir Koronararterien normal sinn. Ausserdeem schéngt et, datt et Famillje mat enger Prädisposition fir Raynaud-Krankheet gëtt.
Et ass heiansdo schwéier z'ënnerscheeden tëscht der allgemenger Raynaud-Krankheet, déi enger Stéierung vun der arterieller Zirkulatiounsakkommodatioun entsprécht, an dem Raynaud-Syndrom, wat op eng Gefässerkrankung hiweise kann, déi normalerweis nëmmen op enger Säit (unilateral) optrieden, awer och Deel vun enger Bindegewebserkrankung ass , där hir Ursaachen dacks onbekannt sinn. Eng Bindegewebserkrankung ass eng Krankheet, déi duerch Entzündung an eng immunologesch Stéierung vu bestëmmte Gewëss charakteriséiert ass, wat zu der Produktioun vun Autoantikörper beim Patient féiert, dat heescht Antikörper, déi géint säin eegent Gewëss geriicht sinn.
Pathophysiologie
Déi observéiert vasomotoresch Stéierungen (anormal Bluttgefässfunktioun) ginn duerch dräi Phasen:
- Déi éischt Phas genannt syncopal gëtt duerch Keelt oder Emotiounen ausgeléist, a während deenen d'Fanger blass ginn a bléien. An der selwechter Phase kréien d'Fanger dann erëm eng rout Faarf, déi begleet gëtt vun intensiven, bal onhaltleche Péng. Et ass begleet vun identesche Symptomer an de Féiss, Oueren, Nues, Charakteristiken déi méi an der acrocyanosis Syndrom.
- Déi zweet Phase entsprécht engem lokal Asphyxie geschitt duerch paroxysmal Anfäll, dat heescht vun Episoden, deenen hir Intensitéit maximal ass. Dës Phase resultéiert an enger purpurrouder Faarf vun de Fangerspëtzten, déi schliisslech an der Gréisst eropgoen a schmerzhaf ginn.
- Déi drëtt Phase rarer, kann gesinn bedsores minimal, dat heescht, Zort vu klenge Wounds heiansdo vun falen Nol begleet.
Epidemiologie
Et gëtt geschat datt dem Raynaud säi Phänomen 10% vun der allgemenger Bevëlkerung beaflosst.
Medezinesch Examen
Kierperlech Ënnersichung
Wärend engem Raynaud-Phänomen gëtt eng Verdauungsuntersuchung duerchgefouert , fir no enger Pathologie vun der Speiseröhre ze sichen, begleet vu gastro-ösophagealem Reflux , wat zu enger Stenose (sekundärer Verschluss) féiere kann a präventiv Therapie erfuerdert.
Ursaach
Ursaach
D'Ursaachen vum Raynaud Phänomen sinn:
- Medizinesch: si sinn sekundär fir d'Benotzung vun engem Molekül genannt Beta Blocker. Dëst ass e Medikament dat fäeg ass den Effekt ze entgéintwierken katecholamines, wéi Adrenalin an, erënneren, sinn Drogen ofgeleet vun Ergot (kommen aus engem Pilz parasitären op Cerealien) déi handelen andeems d'Aktioun vum Adrenalin limitéiert, e bësse wéi Beta-Blocker. Dës Neurotransmitter verursaache méiglecherweis Vasokonstriktioun vun den Arterien vum Kierper. Et ass och néideg Drogen ze ernimmen benotzt an migraines. Méi selten ass dem Raynaud säi Phänomen observéiert ginn no der Benotzung vun Drogen wéi Vinblastin, Cisplatin oder Bleomycin, déi Moleküle sinn, déi an Antikriibstherapien benotzt ginn.
- d'Atherosklerosis Extremitéiten : ass eng allgemeng Ursaach, besonnesch bei Männer iwwer 50 Joer.
- La Zigarett (besonnesch bei jonke Leit): Pallor vun de Fanger ass heiansdo limitéiert op ee Radius (Fanger), an nëmmen um Niveau vun hirem Enn.
- E puer Patienten presentéieren mat deem wat genannt gëtt thoracic Outlet Syndrom : d'Verengung Secondaire zu dësem Flaschenhals op de Passage vun den Arterien, déi vum Hals kommen an op den Aarm goen, féiert zu enger Ofsenkung vum Blutdrock an den Arterien. Dëst resultéiert an der Stimulatioun vun sympathesche Nervensystem déi normalerweis d'Ouverture oder d'Zoumaache vun de klengen Arteriolen vun de Fanger reguléieren.
- d'pulmonal arteriell Hypertonie während deem dem Raynaud säi Phänomen ouni Zweifel sekundär ass zu enger Anomalie an der Sekretioun vun Hormonen, déi souwuel arteriell Zirkulatioun an de Longen an an de Fanger beschränken.
- Bluttgerinnungsproblemer kënne verbonne sinn, zum Beispill eng Aggregatioun vu roude Bluttzellen a Plaquetten bei Patienten mat deem wat mir nennen kal agglutinins, dat heescht Antikörper, déi fäeg sinn d'Agglutinatioun vu roude Bluttzellen a Plättchen ze produzéieren.
- La Waldenstrom Krankheet : Krankheet déi zu Prolifératioun vu Virgängerzellen vu bestëmmte wäiss Bluttzellen féiert, genannt Lymphozyten.
- puer vaskulitis : Entzündung vun de Gefässer sekundär zur Infektioun duerch de hepatitis B Virus.
- Endokrine Ursaachen: hormonell Stéierungen sekundär zur Entzündung vun der thyroïde no engem Hashimoto Krankheet.
- Le karpaltunnel ou Buerger Krankheet : ass eng rar vaskulär Krankheet, charakteriséiert duerch Entzündung vun de Segmenter vun de mëttel- a klenge Arterien, an och d'Venen beaflosst.
- La Takayashu Krankheet oder Takayasu: wéinst Infiltratioun (Passage duerch d'Mauer vun de Schëffer) vun enger Kategorie vun wäiss Bluttzellen genannt hinnen Lymphozyten féiert zu Härtung vun de Schëffer.
- La Horton Krankheet (och temporal Arteritis genannt): ass eng Entzündung vun de Gefässer lokaliséiert an der temporaler Arterie, awer kann och aner Arterien beaflossen, wéi déi vun der brachiocephalic Stamm (Bewässerung vun den Äerm an de Kapp) déi Arterien sinn, déi aus deraorta.
- Ëmgank mat vibréierend Tools, wéi Jackhammers oder Kettensägen.
Et schéngt, datt d'Heefegkeet vum Raynaud-Phänomen bei Pianisten an Tippisten erhéicht ass , awer och no bestëmmten Elektroschocken, déi zu Erfrëschungen op den Hänn féieren.
Behandlung
Behandlung
Behandlungen fir Raynaud's Phänomen sinn:
- Arrêt vum Konsum vun Tubak.
- Déi benotzte Medikamenter enthalen Kalziumkanalblocker a besonnesch Nifedipin, awer och d'Benotzung vu perkutanen Trinitrin op den digitale Pulp virun der Belaaschtung vu Kälte, erfuerdert datt de Patient d'Dosis adaptéiert fir d'Quantitéit ze bestëmmen déi säin Zoustand verbessert.
- Analog Medikamenter (Medikamenter mat gläichwäerteg pharmakologescher Aktivitéit) vun aktive Prostacycline fir Injektioun kënnen eng Indikatioun fannen.
- La sympathectomy (Chirurgie fir en Deel vum sympathesche System ze läschen) ass extrem rar a gëtt haaptsächlech fir extrem schwéier Raynaud Syndromen gemaach.
Evolutioun
Préventioun
Präventioun vum Raynaud Phänomen beinhalt:
- Kontraindikéieren Medikamenter méiglecherweis de Syndrom verschäerfen wéi: Beta-Blocker, an Ergot.
- Electrocardiogram fir e méiglechen atrioventrikuläre Block ze markéieren (Stéierung vun der Herzleitung tëscht Atria an de Ventrikelen).