Definitioun
Definitioun
Hirschsprung Krankheet, och als kongenital intestinal Aganglionose genannt, ass eng rar genetesch Krankheet vum Verdauungssystem, manifestéiert sech an der Kandheet.
Et ass wéinst der Verontreiung vu Migratioun vu bestëmmten Zellen déi d'Iwwerdroung vun Informatioun am Colon erlaben. D'Resultat ass chronesch a bedeitend Verstopfung, geschitt bei Erwuessener.
Symptomer
Symptomer
D'Symptomer vun der Hirschsprung Krankheet sinn:
- Dës Pathologie kann vun der Gebuert opgedeckt ginn duerch bedeitend Blähungen vum Bauch, den Neigebuerene evakuéiert seng meconium (éischt Hocker no der Gebuert passéiert).
- Méi allgemeng huet dat betraffe Kand selten, extrem haart Hocker, déi ganz schwéier ze passéieren, heiansdo ofwiesselnd mat Episoden vun Diarrho (en Zeeche vun der Entzündung vum Dënndarm a Colon,enterocolitis).
- D'Hocker stagnéieren upstream vun der Rektumbulb (Segment tëscht dem Rektum an dem Anus). Also, bei der Palpatioun ass de Bauch geschwollen, awer d'digitale Rektaluntersuchung fënnt keng fecal Matière an der Rektalbulb. Dës zwee Zeechen sinn charakteristesch vun der Krankheet.
- Perkussioun vum Bauch (dee sanft mat engem Fanger geschloen gëtt) produzéiert e méi haart Toun wéi am normalen Zoustand. Dëst reflektéiert d'Distention vum Darm sekundär zu der Akkumulation vu Gas.
- Well et e puer Niveaue vun der Hirschsprung Krankheet sinn, wäerten d'Symptomer net déiselwecht sinn ofhängeg vum Grad vum Schued.
- Et kann sech heiansdo einfach als Forme vu chronescher Verstopfung opdecken, dat heescht, méi oder manner persistent Verstopfung, déi komplizéiert ka sinn duerch Verstopptung vum Darm, an heiansdo souguer Entzündung vum Darm, wat zu deem genannt gëtt akuter Enterocolitis.
- E Kand säi Wuesstumsverzögerung kann heiansdo d'Diagnos guidéieren.
Pathophysiologie
D'Hirschsprung-Krankheet ass eng ugebuer Krankheet , déi duerch dat deelweis oder komplett Feele vun Nervenganglien verursaacht gëtt, deenen hir Roll et ass, déi richteg Funktioun vun de Muskelen vum Darm (a méi besonnesch vum Dickdarm ) z'erméiglechen.
Dës Lymphknäppchen leien an der Darmwand, a Beräicher déi Meissner- a Auerbach-Plexus genannt ginn . Dës Krankheet, déi haaptsächlech Neigebueren a Puppelcher tëscht 3 a 5 Méint betrëfft, betrëfft:
- Le Colon (grouss Daarm).
- Le sigmoid (läschten Deel vum Colon, virum Rektum).
- Le Rektum (Segment tëscht dem Colon an dem Anus läit).
Epidemiologie
Seng Frequenz ass ongeféier 1 Fall pro 5000 Gebuerten. Et beaflosst 4 vu 5 Jongen.
Et trëtt während der Schwangerschaft op a reflektéiert eng embryologesch Fehlbildung: Tatsächlech migréieren d'Nervenzellen, déi geduecht sinn, d'Darmwand ze koloniséieren, net vun hirer Hierstellungsplaz (genannt Neuralkamm ).
Medezinesch Examen
Zousätzlech Examen
Zousätzlech Examen sinn:
- L'Elektromyographie : ass eng Untersuchung déi déi spontan elektresch Aktivitéit vun engem Muskel oder Nerv registréiert. Et gëtt benotzt fir eng Stéierung vu psychologescher Hierkonft vun engem organeschen Attack ze differenzéieren. Dank Opzeechnunge vum Dënndarm a Colon ass et méiglech d'Bewegungen vun der Verdauungsperistaltik ze studéieren. Elektromyographie gëtt entweder an engem medizinesche Büro oder an enger Spidolkonsultatioun gemaach. Et erfuerdert keng speziell Virbereedung.
- La manometrie : ass d'Studie vun Drock am Verdauungstrakt. Et mécht et och méiglech Abnormalitéiten an der Verdauungsmotilitéit z'identifizéieren an ze studéieren. Dës Untersuchung besteet aus der Aféierung vun e puer Ballonen an de Rektum verbonne mat engem Drockopnamapparat.
Ursaach
Ursaach
D'Feele vum Meissner- a Auerbach-Plexus féiert zu enger Feele vu Peristaltik , wat d'Serie vu Muskelkontraktioune ass, déi den Inhalt vun engem huelen Organ dreiwen. Am Fall vum Verdauungstrakt bezitt sech dëst op d'Beweegung vu Liewensmëttel vum Mond (méi präzis vum Pharynx) an den Rektum. Dëst physiologescht Phänomen, och Verdauungsmotilitéit genannt , ass e spontane Mechanismus vum Verdauungstrakt. Ouni Peristaltik ass d'Vermëschung vu Liewensmëttel an d'Absorptioun vun Nährstoffer - also den Elementer, déi am Liewensmëttel enthale sinn - onméiglech.
D'Hirschsprung-Krankheet verursaacht eng bedeitend Bauchdistensioun. Wann Hocker a Gas den Deel vum Daarm erreechen, wou de Meissner- a Auerbach-Plexus feelt, gëtt hire Passage blockéiert. Dëst féiert zu enger Erhéijung vum Volumen (Dilatatioun) vun deem Deel vum Daarm. D'Gravitéit vun der Krankheet variéiert jee no der Zuel vun de fehlende Plexusen. Wat méi Plexusen feelen, wat méi schwéier d'Symptomer sinn. Glécklecherweis ass dëse Beräich ouni Plexus an de meeschte Fäll op de Sigmoideum limitéiert (den leschten Deel vum Daarm , virum Rektum).
Behandlung
Behandlung
D'Behandlung vun der Hirschsprung-Krankheet besteet doran, eng Sond an den Rektum anzesetzen oder kleng, virsiichteg Klysmécher ze maachen . Dëst zielt drop of, den Darmbewegung ze erliichteren, awer dës Technik ass net an alle Fäll effektiv.
A Fäll wou medizinesch Behandlung net effektiv ass, gëtt eng Prozedur genannt Kolotomie duerchgefouert [keng Kolostomie (mat engem S), déi d'Schafung vun engem künstlechen Anus ass andeems en Deel vum Dickdarm op d'Haut bruecht gëtt]. Dës Technik besteet doran, d'Dickdarmwand chirurgesch opzemaachen, fir datt se exploréiert ka ginn. Si féiert heiansdo zu der Entdeckung vun Anomalien, souwéi zur Entfernung vu klenge guttartigen Tumoren wéi Polypen , déi an d'Darmkavitéit erausstinn. Wärend enger Darmverschluss erlaabt eng Kolotomie d'Dekompressioun an d'Evakuéierung vum Dickdarm. Dës Technik bréngt awer e puer Risiken mat sech, wéinst dem héije Risiko vun der Verbreedung vu Mikroben, a verlaangt speziell Virsiichtsmoossnamen bei hirer Ausféierung, déi ënner streng aseptesche Konditioune musse gemaach ginn. Eng Kolotomie gëtt recommandéiert, bis d'Verschluss komplett geléist ass.
Wann de ganze Colon betraff ass, ass eng Kolostomie néideg.
Eng Ileokolonostomie ass eng chirurgesch Prozedur, déi den terminalen Deel vum Dünndarm mam Colon verbënnt. Dës Operatioun stellt d'Kontinuitéit vum Verdauungstrakt no enger partieller Resektioun (an dësem Beispill en Deel vum Colon) erëm hier. Nodeems den kranken Deel vum Colon ewechgeholl gouf, gëtt den Ileum mat Nähten oder Klammeren mam reschtlechen Colon verbonnen. Eng Ileokolonostomie beaflosst d'Funktioun vum Verdauungstrakt am Allgemengen net. D'Operatioun kann ab sechs Méint duerchgefouert ginn, virausgesat datt d'Gesondheet vum Kand et erlaabt. E puer Chirurgen gleewen, datt dës Zort Prozedur méi fréi duerchgefouert ka ginn. Wann den ganzen Colon betraff ass, muss den normalerweis innervéierten Ileum an de Rektum oder souguer an den Anus bruecht ginn. Zil ass et, déi Darmberäicher ze entfernen, déi keng Meissner- an Auerbach -Plexus méi enthalen , an den normalerweis funktionéierenden Darm mam terminalen Deel vum Verdauungstrakt ze verbannen, also dem Rektum, wann en "funktionéierend" Plexus huet, soss mam Anus.
Evolutioun
komplizéiert
Komplikatioune vun der Hirschsprung Krankheet sinn:
- Déi formidabelst ass l'enterocolitiswien ass Entzündung vun der Schleimhaut vum Dënndarm a Colon. Et kann sinn:
- Ustiechend : verursaacht duerch e Parasit, engem Virus oder enger Bakterie, et kann duerch d'Absorptioun vu kontaminéierte Liewensmëttel oder duerch Iwwerdroung tëscht Individuen sinn. Et ass charakteriséiert duerch Waasser, bluddeg Diarrho, Erbrechung, schwéieren Bauchschmerzen. Féiwer ass net systematesch.
- Bakteriell : verursaacht duerch eng Bakterie déi d'Schleimhaut zerstéiert (Shigella, Salmonella oder Yersinia), a vun Darm- oder Verdauungstuberkulose (haaptsächlech bei immunkompromitterten an/oder AIDS Patienten).
- Viral : et beaflosst haaptsächlech Kanner a heelt spontan (ausser bei immunkompromitterten an/oder AIDS Patienten, bei deenen et sérieux Läsionen verursaache kann).
- Parasitär : meeschtens wéinstamoebiasis, an op giardiasis.
- Entzündlech : an net ustiechend. Et ass wesentlech de Crohn hir Krankheet (chronesch entzündlech Krankheet).
- La sepsis, dat heescht eng Invasioun vum Blutt duerch Bakterien Pathogenen.