히르슈슈프룽병 - 증상, 원인 및 치료

정의

선천성 장신경절증이라고도 불리는 히르슈슈프룽병은 소화기 계통의 드문 유전병으로 어린 시절에 나타납니다.

이는 결장에서 정보를 전달하는 특정 세포의 이동이 없기 때문입니다. 그 결과 성인에게 발생하는 만성적이고 심각한 변비가 발생합니다.

현상

Hirschsprung 병의 증상은 다음과 같습니다.

이 병리는 태어날 때부터 복부가 심하게 팽만되어 신생아가 배를 비우지 않음으로써 드러날 수 있습니다. 태변 (출생 후 첫 번째 대변을 봤습니다.)
보다 일반적으로, 영향을 받은 소아는 배변이 매우 어려운 드물고 극도로 딱딱한 변을 보게 되며 때로는 설사(소장 및 결장의 염증 징후,장염).
대변은 직장구(직장과 항문 사이에 위치한 부분)의 상류에서 정체됩니다. 따라서 촉진시 복부가 부어오르지만 직장수지검사에서는 직장구에 대변이 발견되지 않습니다. 이 두 가지 징후는 질병의 특징입니다.
복부를 타악기(손가락으로 살짝 두드리는 동작)를 하면 정상 상태보다 더 큰 소리가 납니다. 이는 가스 축적으로 인한 장의 팽창을 반영합니다.
히르슈스프룽병에는 여러 단계가 있기 때문에 손상 정도에 따라 증상이 동일하지 않습니다.
이는 때때로 단순히 만성 변비의 형태로 나타날 수 있습니다. 즉, 장 폐쇄로 인해 복잡해질 수 있는 다소 지속적인 변비, 때로는 장 염증으로 이어질 수도 있습니다. 급성 장염.
때로는 어린이의 성장 지연이 진단의 지침이 될 수 있습니다.

병리생리학

히르슈슈프룽병은 질병입니다 타고난 신경절이 부분적으로 또는 전체적으로 없기 때문에 그 역할은 장 근육(더 특히는 장 근육)의 적절한 기능을 허용하는 것입니다. 대장).

이 림프절은 장의 벽 내부에 위치하며, 마이스너와 아우어바흐 신경총. 주로 신생아와 3~5개월 사이의 영아에게 발생하는 이 질병은 다음에 영향을 미칩니다.

Le 대장 (대장).
Le 시그모이드 (결장의 마지막 부분, 직장 앞).
Le 직장 (결장과 항문 사이에 위치한 부분).

역학

빈도는 출생 1명당 약 5000명입니다. 이는 남자아이 4명 중 5명에게 영향을 미칩니다.

이는 임신 중에 발생하며 발생학적 기형을 반영합니다. 실제로 장벽에 정착하려는 신경 세포는 제조 장소(장벽이라고 함)에서 이동하지 않습니다. 신경능선).

건강 검진

추가검사

추가 검사는 다음과 같습니다.

L'근전도검사 : 근육이나 신경의 자발적인 전기적 활동을 기록하는 검사입니다. 이는 심리적 기원의 장애와 기질적 공격을 구별하는 데 사용됩니다. 소장과 대장의 기록을 통해 소화기 연동 운동을 연구하는 것이 가능합니다. 근전도검사는 진료실이나 병원 상담에서 수행됩니다. 특별한 준비가 필요하지 않습니다.
La 압력계 : 소화관 내부의 압력에 대한 연구입니다. 또한 소화 운동의 이상을 확인하고 연구하는 것도 가능합니다. 이 검사는 압력 기록 장치에 연결된 여러 개의 풍선을 직장에 삽입하는 것으로 구성됩니다.

원인

부재 마이스너와 아우어바흐 신경총 결과적으로 연동, 이는 중공 기관 내부의 내용물의 진행을 허용하는 일련의 근육 수축입니다. 소화관과 관련하여 이는 음식이 입(보다 정확하게는 인두에서)에서 직장으로 진행되는 것입니다. 생리적 현상이라고도 불리는 이 현상은 소화 운동성, 소화관의 자발적인 메커니즘입니다. 연동운동이 없으면 음식의 혼합과 영양소, 즉 음식에 포함된 성분의 흡수가 불가능합니다.

Hirschsprung병은 상당한 복부 팽창을 유발합니다. 실제로 대변과 가스가 마이스너 신경총과 아우어바흐 신경총이 없는 장 부분에 도달하면 더 이상 진행되지 않습니다. 이로 인해 장의 이 부분의 부피가 증가(확장)됩니다. 누락된 신경총의 수에 따라 질병의 심각도가 다양합니다. 해당 지역에 해당 지역이 없을수록 문제는 더욱 심각해집니다. 다행히도 대부분의 경우 이 노드가 없는 영역은 다음으로 제한됩니다. 대장 시그모이드 (직장 앞의 결장의 말단 부분).

치료

Hirschsprung병의 치료는 다음과 같은 방법을 도입하는 것으로 구성됩니다. sonde 직장에서 또는 작은 일을 수행하기 위해 관장 조심성 있는. 이는 대변을 배출하기 위한 것이지만 모든 경우에 효과적인 것은 아닙니다.

이러한 의학적 치료가 효과가 없는 형태의 경우, 우리는 소위 결장절개술 [결장의 일부를 피부에 연결하여 인공 항문을 만드는 결장루(S 포함)는 아님]. 이 기술 결장 벽을 외과적으로 열어서 결장을 탐색할 수 있도록 하는 방법입니다. 때로는 이상을 발견할 수 있을 뿐만 아니라 다음과 같은 작은 양성 종양의 제거도 가능합니다. 폴립, 장강 내부로 돌출되어 있습니다. 장폐색 중에는 결장절개술 결장의 감압과 배출을 허용합니다. 그러나 이 기술은 실제로 수반되는 미생물 전파 위험이 높기 때문에 몇 가지 위험을 내포하고 있으며 구현 시 특별한 예방 조치가 필요하며 이는 매우 우수한 무균 조건에서 수행되어야 합니다. 거기 결장절개술 최종 수정 전까지는 권장됩니다.

결장 전체가 영향을 받은 경우, 결장루술 그런 다음 필요합니다.

L회장결장술 소장의 말단부분을 결장에 연결하는 수술이다. 이 수술을 통해 부분 절제(이 예에서는 결장의 일부)를 수행한 후 소화관의 연속성을 복원할 수 있습니다. 결장의 병리학적 부분을 절제한 후, l'회장 와이어나 스테이플로 결장의 나머지 부분에 연결됩니다. 회장결장술 일반적으로 소화관 기능에 영향을 미치지 않습니다. 아이의 전반적인 상태가 허락한다면 6개월부터 수술이 가능합니다. 일부 외과의사는 이러한 유형의 개입이 더 일찍 수행될 수 있다고 믿습니다. 결장 전체가 영향을 받는 경우는 다음과 같습니다. 회장 일반적으로 신경 분포가 이루어지며 직장이나 항문 수준까지 도달해야 합니다. 더 이상 함유되지 않은 장 부위를 제거하는 것이 목표입니다. 총 de 메이스 너 et 아우어바흐에서, 정상적으로 기능하는 장을 소화관의 말단 부분, 즉 직장에 연결합니다. 총 항문에 있지 않은 경우 "작동 순서대로".

진화

합병증

Hirschsprung 병의 합병증은 다음과 같습니다.

가장 무서운 것은 l'장염누가 소장과 결장의 점막의 염증. 다음과 같을 수 있습니다:
- 감염성 : 기생충, 바이러스, 박테리아에 의해 발생하며, 오염된 식품의 흡수나 개인 간 전염에 의해 발생할 수 있습니다. 묽고 피가 섞인 설사, 구토, 심한 복통이 특징입니다. 발열은 체계적이지 않습니다.
- 세균성 : 점막을 파괴하는 박테리아(Shigella, Salmonella 또는 Yersinia)와 장 또는 소화기 결핵(주로 면역 저하 및/또는 AIDS 환자에서)에 의해 발생합니다.
- 바이러스의 : 주로 어린이에게 영향을 미치며 자연적으로 치유됩니다(심각한 병변을 일으킬 수 있는 면역 저하 및/또는 AIDS 환자 제외).
- 기생 : 가장 자주 발생하는 이유amibiase그리고 편모충증.
- 염증성 : 전염성이 없습니다. 그것은 본질적으로 크론 병 (만성 염증성 질환).
La 부패즉, 혈액의 침입을 의미한다. 박테리아 병원체.