レート

病態生理学

脾臓に影響を与える病気（すべてではありません）は次のとおりです。

• トラウマ から直接 胸郭 または 腹部 脾臓の破裂を引き起こします。
• ミンコフスキー運転手病. この病気はこうも呼ばれます 遺伝性球状赤血球症, 先天性溶血性黄疸, 遺伝性微小球状赤血球症, 球状赤血球貧血, 先天性溶血性貧血、 慢性無胆汁性黄疸。それは病気です 国内の et 遺伝性 小さくて壊れやすい球状赤血球（小さな球の形をした赤血球）の存在が特徴です。ミンコフスキー・ショーファード病の特徴は、 溶血性貧血 (赤血球のバースト) 爆発的に進行し、以下を伴います。
  • から黄疸 （黄疸） 無アルコール性 （尿中に胆汁色素が存在しない）
  • A 脾腫 （脾臓の容積の増加）。この状態のときに発生する症状は、ミンコフスキー・ショーファード病の種類によって異なります。新生児の形態については、新生児の場合、 溶血症候群 (赤血球の破裂) これは一般に 5 ～ 10 歳で発症し、場合によっては成人でも発症します。比較的一般的な病気であるミンコフスキー・ショーファード病の不顕性型の場合、通常、患者の親族の検査を行っているときに異常が偶然（偶然）発見されます。  
• L'非酸性黄疸 症状が進行する軽度の黄疸です。非酸性黄疸の間、患者の便は通常非常に色が濃いです。場合によっては、通常の色になります。黄疸は次の量で現れます。 ビリルビンヘモグロビンから作られ、容量を超えます。 グルクロン酸抱合。言い換えれば、ヘモグロビン、つまり赤血球の内容物に由来する胆汁を着色する色素（ビリルビン）の量が、身体が持つ変換および除去能力を超えると、患者は黄疸を示します。
• Le 貧血症候群 一気に進化します。この症候群（一連の症状）の間、患者は顔色が悪く、無力感（疲労感）があります。それは私たちが呼ぶものを提示します 溶血性危機 自分自身に同行する ハイパーサーミア （発熱）腹痛、動悸。溶血性危機は、赤血球が破裂してその内容物（黄疸の症状を引き起こす色素を含むヘモグロビン）を放出する症状です。発作は次のような原因で引き起こされる可能性があります。 感染 (主に インフルエンザ とその他の ウイルス：B19）。外傷や妊娠も貧血症候群を引き起こす可能性があります。この症候群の進化は、次のような方向に進む可能性があります。 血液量減少性ショック 脾臓内の一定量の血液量の隔離（分離）による（血管内を循環する血液量の減少）。血液量減少性ショックは次のような結果として起こることもあります。 赤芽球減少症 （赤血球数の減少）または 汎血球減少症。汎血球減少症とは、血球減少症の数が減少することです。 赤血球、の 白血球 と 血小板 時には損傷が原因で 骨髄 あるいは、特に脾臓における血球の過剰な破壊さえあります（このため、私たちは 脾臓汎血球減少症).
• La 脾腫 （脾臓の肥大を表す用語）は、ミンコフスキー・ショーファード病のほぼすべての患者に見られる症状です。この脾腫には腹部の圧迫を示す症状が伴います。その結果、脾臓に鋭く激しい痛みが生じます。 脾梗塞 （脾臓の）つまり、脾臓への血液循環の停止です。場合によっては、 肝腫大 （肝臓の容積の増加）しかし、これはほとんど目に見えません。
• 関連する条件 遺伝性球状赤血球 次のとおりです。
  • la 胆石症 （胆嚢内の結石）系統的に探す必要があります。
  • 患者様もいらっしゃいます 潰瘍 足に（多かれ少なかれ深い傷が）かなり頻繁にあります。
  • などの発達異常も観察されます。 成長遅延.
• さらにまれに、次のような頭蓋骨変形を示す子供もいます。 ウツリファリ (塔の中の頭蓋骨)、 多指症 （指数本）など

臨床検査、特に 血液検査、血液 3 マイクロリットルあたり 4 ～ 000 個の赤血球数を示します。溶血危機（赤血球の破裂）が起こると、この数字は 000 万人を下回る可能性があります。分析では、多数の 網赤血球 (赤血球の前駆体) 溶血危機後は最大 95%。これらの分析中に、高い割合で 球状赤血球 (風船状の赤血球) または 微小球状赤血球 (小さな丸い赤血球)。赤血球の外観は次のとおりです。赤血球は暗く、通常 (生理学的に) 見られるような中央の明るさは見られません。赤血球の量 (VGM) ただし、これは正常です。濃度、つまり各赤血球の平均含有量、ヘモグロビン濃度が増加し、つまり 32% を超えます。ザ クームズテスト （赤血球上の抗体の検査）陰性です。確実に診断を下すことができ、最も使用されている検査は次のとおりです。 自己溶血検査 赤血球の（自己破壊、自然発生）。これには、赤血球を独自の場所に配置することが含まれます。 血清 （血液の液体部分）温度37度。自己溶血の増加は 24 時間後、特に 48 時間後に明らかです。血清に加えると グルコース （糖）自己溶血が減少または消失します。もう一つテクニックがあって、 エクタサイトメトリー これにより、赤血球が置かれている環境に応じて赤血球が変形する可能性を研究することが可能になります。一方で、赤血球が脾臓によって隔離される仕組み (脾臓隔離) も研究するのに興味深いものであり、これによって指針が得られ、場合によっては確実に診断を下すことも可能になります。最後に、家族調査は体系的に行われます。

治療は以下を提供することで構成されます。 脾臓摘出術 （脾臓の摘出）特に次のような症状がある場合 溶血 （赤血球の破壊）深刻です。ただし、この処置を 5 歳未満で行う場合は、感染症のリスクがあります（脾臓は細菌を排除する役割を果たしています）。 肺炎球菌 と 髄膜炎菌）。ワクチン接種のおかげで、この手順は5〜6歳後に実行され、リスクはそれほど重大ではありません。脾臓の部分摘出術は孫の場合に行われることもありますが、赤血球の破壊の程度は軽減されますが、貧血は完全には治りません。脾臓摘出術が実施されると、ほとんどの場合、小児ではヘモグロビン値が正常であることがわかります。 網赤血球 (まだ成体に達していない赤血球)。脾臓を摘出した後は、異常はあっても赤血球の破壊がなくなるため、症状は完全に解消します。

• 自己免疫性溶血性貧血 患者自身の組織に対する抗体による赤血球の破壊が原因です。 
• 脾腫 原因不明の（脾臓の容積の増加）。
• ホジキン病 : 1 つ以上の異常な細胞増殖 (増殖) を特徴とする癌性状態 リンパ節。この病気の発生頻度は年間 24 万人と推定されています。この病気はどの年齢でも発生しますが、頻度のピークは青年と若年成人です。非常に幼い子供たちは救われます。幼児や高齢者では男性優位が観察されます。この男性の性別の優位性は、青年期ではさらに顕著です（患者の 80% 以上が男の子です）。
• 脾臓が存在しない、または脾臓が正常に機能しないと、重篤な感染症を引き起こす可能性があります（ 肺炎球菌 et 髄膜炎菌 基本的に）。成人では、肺炎球菌と対峙しても、効果的な免疫を可能にする機能的な脾臓のおかげで危険な細菌は無力化されるため、このリスクはそれほど重大ではありません。
• La 肝硬変 （肝細胞の硬化と機能の喪失）。
• La ゴーシェ病 : による遺伝性疾患 脳臭症、さまざまな リポイドーシス。リポドーシスは、特定の種類の細菌による臓器の細胞または組織の細胞への浸透または浸潤です。 脂質 （脂肪物質）など セレブロシド、 ホスファチド しかしまた コレステロール。この病気は主に次のような症状で現れます。 肝脾腫 （肝臓と脾臓の容積の増加）だけでなく、骨の病変や 貧血.
• La アイブマルク病 : 複雑な心臓の異常、胸部または腹部の臓器の正常な位置と比べて左右が逆になった異常な配置、および脾臓の欠如を組み合わせた一連の奇形を特徴とします (無脾症).
• 次のような特定の寄生虫 マラリアと 胞状嚢胞 脾臓の損傷の原因にもなります。
• La 白血病 : 病気とも呼ばれます 血液がん ou 造血器官の急性白血病 （血液、脾臓、リンパ節、骨髄）、体内の白血球前駆体（「赤ちゃん」白血球）の過剰な産生を特徴とします。 骨髄 と 歌った.
• 脾臓梗塞（脾臓という用語は脾臓を指します）は、脾臓への血液循環の停止または減少です。
• その原因は、血液疾患（血液に関するもの）、特に骨髄増殖症候群（血液を構成する成分の激しい増殖）であることがほとんどです。関係する他の血液疾患は次のとおりです（すべてではありません）：赤血球増加症（血液中の赤血球数の異常な増加）、白血病、リンパ腫、ヘモグロビン症、発作性夜間ヘモグロビン尿症。
• L'脾梗塞 原因は誰のものか 血液学的 （血液疾患）は主に次の年齢の人に関係します。 下 40歳のとき。脾梗塞、その原因は本質的には 塞栓性の （血管の消失）、主に次の年齢の個人に関係します。 トップ 40歳のとき。しかし、これはいつでも当てはまるルールではありません。脾梗塞は心血管疾患によって引き起こされることもありますが、ほとんどの場合、それは心血管疾患です。 心臓発作 (ケースの 90%)。それはまた、 心房細動、の 卵円孔 または 心内膜炎。の成果 大動脈 症例の約 5% では脾臓梗塞の原因となる可能性もあります。とりわけ、それは大動脈内のアテローム性動脈硬化性プラークの存在、またはコレステロール塞栓症に関係します。脾動脈そのものが関与することはまれです。 
• 関係する他の病気は次のとおりです。 コラーゲン (接続性)、 ウェゲナー病 と 結節性関節周囲炎. 
• 消化器系の病状、特に脾臓の血管の圧迫は、局所炎症に関連するかどうかに関係なく、脾臓梗塞の発生につながる可能性があります。への攻撃 膵臓、など 急性膵炎 または慢性的であるだけでなく、 門脈圧亢進症 または移植後に発生する病状、および 肝臓がん、または 胃癌、脾臓梗塞の発生につながる可能性があります。
• その他の条件につきましては、 歌った より具体的には血液凝固障害（凝固障害） のような 抗リン脂質、阻害剤欠損症（ATIII, プロテインC, プロテインS) がこの状態の原因である可能性があります。
• 症例の半数では、脾梗塞は痛みを引き起こしません（患者の2人に1人は無症状です）。患者は最初に激しい痛みを感じます。心気症 ゴーシュ （最後の肋骨の下、へその左側）。これらの痛みは、胸部の左部分または肩甲骨に向かって放射状に広がることもありますが、呼吸によって軽減されることがあります。
• 以下の症状を呈する患者もいます 腎臓の痛み.
• 痛みを伴う危機は 1 ～ 2 週間以内に進行し、解決します。病気の経過自体はその原因に直接依存します。たとえば次の場合 骨髄増殖性腫瘍症候群、血液内科での経過観察が必要ですが、循環器内科でも同様です。 
• レス 生物学的検査 増加を示す 沈降速度 と CRP (C. 反応性タンパク質)。他の生物学的検査では、次のような割合の増加が明らかになりました。 LDHのA 貧血の数の増加 白血球 血の中で、 血小板増加症 そしてその割合の増加 血小板 血の中に。追加の検査、特に スキャナー 腹部と 超音波 診断を行うのに役立ちます。
• 治療法は脾梗塞の原因によって異なります。まず処方されるのは、 鎮痛剤 （鎮痛剤）、それから私たちは次のことを練習します。 水分補給 患者の（水分摂取量）。治療 抗凝固 心臓性の塞栓起源が疑われる場合に適応となります。治療 抗血小板薬 （アスピリン）は、アテローム塞栓性の原因が疑われる場合に処方されます。外科的治療は、合併症（膿瘍または膿瘍）を呈する個人のみを対象としています。 腹膜 脾臓の破裂を伴う）。
• 言葉 脾、英語の splenotis では、脾臓の炎症を指します。
• La 脾痛 脾臓の痛みの出現です。