定義
定義
ベスニエ・ベック・シャウマン病は、原因不明の疾患で、主に若年成人に発症し、多くの臓器に影響を及ぼしますが、特に呼吸器系（肺）に影響を受けやすい疾患です。
症状
症状
この皮膚疾患は、皮膚の下に結節として現れるもので、結節性紅斑の一種であり、しばしば初期症状の一つとしてみられます。これらの結節は、顔、肩、臀部、内腿などに現れます。大きさは様々で、やや硬く、黄赤色を呈します。
最後に、より稀ではあるが、顔に紫色の斑点ができる凍瘡様狼瘡も見られることがある。
私たちは時々次のようなことを目にします。
- 脱毛。
- 皮膚の赤み。
- A 落屑 皮膚の剥がれ（皮膚の小さな皮弁から剥がれ落ちます）。
- A iクチオシス （小さく細かい鱗片で覆われた乾燥した皮膚）。
- Un かゆみ （激しいかゆみ）。
- デス 骨嚢胞 et 関節.
- 心臓のリズムの乱れ。
- への攻撃 甲状腺.
- A 多発性神経炎 (いくつかの神経に影響を及ぼし、運動や感覚障害に問題を引き起こす感染症または中毒症状)。
ミクリッツ症候群は、サルコイドーシスや血液悪性腫瘍（血液がん）でみられる。唾液腺と涙腺の浸潤と腫大を特徴とする。
病態生理学
この疾患の特徴は、体内に類上皮肉芽腫と呼ばれる、特定の種類の細胞が集積した塊が存在することである。
これらの細胞は巨大細胞と類上皮細胞（形質転換したマクロファージ）であり、つまり体内に侵入した異物（塵、微生物など）を吸収・消化することを目的とした白血球の一種である。
健康診断
身体検査
この病気は、他の理由（産業医学、胸部X線検査の経過観察など）で行われた胸部X線検査で発見されることが多い。
ラボ
- 全体的な増加 免疫グロブリン.
- の増加 沈降速度.
- 高カルシウム血症（血液中のカルシウムレベルの上昇）、特に肉芽腫が生成した場合 ビタミンD.
- 変換酵素（アンジオテンシン変換酵素、酵素変換酵素）の上昇 アンジオテンシン）。血圧のホルモン制御に関与するこの酵素は、体内で起こった炎症に続いて、巨細胞および形質転換されたマクロファージから生じる類上皮細胞によって分泌されます。 肺胞 肺（肺胞炎）成長因子が分泌された後、 サイトカイン、刺激を担当する 線維芽細胞 (別の種類の白血球)。
- L'尿酸 血中が増加することがよくあります。
- レス ホスファターゼアルカリ が増加すると、 肝臓 が達成された。
- 控えめな場合もあります 貧血.
追加検査
胸部X線写真では、疾患の第1段階では、気管支周囲のリンパ節および気管（口と鼻から肺へ空気を運ぶ気道）の容積が増加していることが示されます。第2段階および第3段階では、X線写真により肺病変が明らかになり、進行した浸潤が特徴となります。
これらの段階では、肺機能検査（PFT）を実施して肺損傷の重症度と範囲を評価します。胸部X線検査が主要な診断ツールであり、以下の検査が補完的に行われます。
- La 気管支鏡検査を実行できるようになります。 生検、だけでなく、気管支肺胞の洗浄も行います。
- Le 洗濯 気管支に液体を注入し、それを再吸入することから成ります。この液体は研究対象の細胞を持ち帰り、そのさまざまな種類によって細胞数の増加を視覚化することができます。 マクロファージ と リンパ球。この検査は診断を容易にするだけでなく、病気の進行の評価も容易にします。
- La シンチグラフィー Ga 67 (ガリウム) を含む薬剤は、サルコイドーシスが発症している部位の静脈に注射してから 2 ～ 3 日後に定着する特性があります。この検査により、病気の活動性を評価することも可能になります。サンプルはさまざまな組織（特にリンパ節、皮膚、肝臓、唾液腺）から採取され、診断を完了することが可能になります。 キューティ反応 (ツベルクリン皮膚テスト) は陰性ですが、もちろん、この検査は陽性の場合にのみ価値があります。
原因となる
原因となる
- おそらく減少する可能性があります 免疫防御 増加に伴い 免疫グロブリン (抗体) 特定の攻撃者に固有のものではありません。
- これはその数のようです リンパ球 T（T種のリンパ球に属する白血球）。Tリンパ球が減少しています。 アクティベーター、Tリンパ球の増加。 サプレッサー.
治療
治療
- それは一般的な評価によって異なります。 内臓損傷 より詳細には 肺.
- 治療には以下の投与が含まれます コルチコステロイド、 だけでなく イソニアジド と 抗マラリア薬.
- 場合によっては、進行は自然に治癒または病変の安定化に向かうことがあります。
- より具体的には、 ロフグレン症候群 治療は必要ありません。
進化
進化
- 完全寛解 あるいは、ほぼ 3 分の 2 の場合です。
- あり 視覚障害 ou 呼吸の 1/5のケースで、そして 神経学的障害 ou 心 10%のケースで。
- 死亡率は非常に低いです。