定義
定義
リンパ腫は、リンパ器官と呼ばれる組織で発生する腫瘍に相当しますが、他の器官にも発生する可能性があるという特殊性を持っています。
リンパ腫には多くの種類がありますが、その大部分はリンパ節で発生します。
概要
期間全体的に lymphomeを指定するために使用される一般的な用語です。 悪性腫瘍の増殖 いくつかの 血液学的要素 (を構成する要素 歌ったと リンパ組織).
より正確には、リンパ腫は増殖、つまりリンパ組織、特にリンパ組織で発生する癌性増殖です。 リンパ節.
リンパ組織は、 ティッシュ これにより、 血球 そしてそれに参加する人たちも 免疫防御 生物の。
悪性度の低いリンパ腫は、一般に成人および高齢者に発症し、タイプの性質を特徴とします。 結節状 (小さな形で 結節).
悪性度の高いリンパ腫はどの年齢でも発生する可能性がありますが、主に小児と若年者が罹患します。
この病気は体の他の部分に広がる傾向がある可能性があります。
これらの 腫瘍 特殊性があり、治療に対して非常に敏感です ケミカル ou 放射線療法.
欠陥種類の識別
以下を区別する必要があります。
- レス 非ホジキンリンパ腫.
- レス ホジキンリンパ腫.
の分類 リンパ腫 頭いい 非ホジキニアン 通常は次のとおりです。
- Le lymphome 金融 非ホジキニアン de 悪性度が低い、患者の約 38 ~ 40% が罹患します。このタイプの リンパ腫、 生存期間は10年からXNUMX年の間であることが特徴です。その中で、 リンパ腫 非ホジキニアン 悪性の場合は区別する必要があります。
- 小さなもの リンパ腫 小さくする リンパ球 B、リンパ節の位置は、 白血病 リンパ系 慢性的, または、その場所に匹敵するものさえあります。 マクログロブリン血症.
- 2番目のタイプは、 lymphome 金融 非ホジキニアン 悪性度が低いのは、 lymphome ミックス 小さな細胞と大きな細胞 B, ou lymphome 濾胞性 これは遺伝子変異 t(14:18) に続きます。 トリソミー 3,7,8.
- 悪性非ホジキンリンパ腫 中悪性腫瘍、患者の約 40% が罹患し、生存期間は 2 ~ 5 年です。この中には、7、12 トリソミーに関する大きな細胞を含むびまん性品種と、小さな細胞と大きな細胞 B および T を含む混合品種があります。 3 トリソミーおよびリンパ腫 免疫芽細胞性の性質 一般に免疫力の低下、または 臓器移植.
- 非ホジキンリンパ腫 悪性度が高い患者の約 20% が罹患し、その予後は通常 XNUMX 年未満です。この多様性の中で、言及しなければならないのは、 T細胞リンパ芽球 白血病型の進化が一般的です。このタイプのリンパ腫では、神経系に損傷が生じたり、血圧が上昇したりします。 乳酸デヒドロゲナーゼ (予後は不良です)。
- Le マントル細胞リンパ腫 これは以前はびまん性小開裂細胞リンパ腫に分類されていましたが、最後に バーキット型リンパ腫のような.
- 悪性非ホジキンリンパ腫の節外型。これらは品種です 麦芽 または粘膜関連リンパ組織および バルト または気管支関連リンパ腫 組織。この場合、次のようになります。 ねずみ算 リンパ腫性の, から来る可能性が高い リンパ組織 との関連で 粘膜.
- 他の悪性リンパ腫は次のとおりです。
- Le 胃リンパ腫.
- Le 小腸リンパ腫.
- Le 肺リンパ腫.
- びまん性大リンパ腫もあります 未分化細胞、および関連するリンパ腫 エイズ.
症状
症状
生理
リンパ器官は、特定の細胞が存在する組織で構成されています。 リンパ球、人間の免疫防御を組織するのに役立ちます。これらの臓器は次のとおりです。
- Le 胸腺 (首の付け根にある腺で、小児期には非常に発達しますが、思春期後には退縮します。ホルモンおよび免疫の役割を果たします)。
- La 骨髄.
- レス リンパ節 (同じ特性をまったく持たない神経系の神経節と混同しないでください)。
- レス 扁桃腺.
- L'付録.
- の一部の部分 皮膚 と 粘膜.
リンパ腫で見られる細胞機構は次のとおりです。 腫瘍の増殖。彼らの科学的研究は常に進化しているため、彼らの分類は頻繁に改訂されます。最後に、深刻度に関連した分類が浮かび上がってくるようです。
病態生理学
- La ホジキン病, 特定の異常細胞の存在を特徴とし、 シュテルンベルグ細胞.
- レス 悪性非ホジキンリンパ腫 (以前はこう呼ばれていました) リンパ肉腫)には、リンパ節内で発症するかリンパ節外で発症するかに関係なく、リンパ組織の他のすべての悪性疾患が含まれます。非ホジキン悪性リンパ腫という用語は、悪性転換のメカニズム、悪性細胞の形態、疾患の進行と予後という点で非常に多様な疾患を網羅しています。治療と予後が類似している形態を特定する目的で提案されたいくつかの分類は、基本的にサイズ、細胞の成熟度、核の外観、およびリンパ節浸潤の結節性またはびまん性の特徴に基づいています。病気の細胞によるものです。このように区別されたグループ自体が、低悪性度のリンパ腫と高悪性度のリンパ腫に分類されます。一般に、小細胞リンパ腫は治療を受けていない場合でも数年かけてゆっくりと進行しますが、大きな細胞を含むリンパ腫は数か月かけてより急速に進行します。
- Le 皮膚リンパ腫 悪性腫瘍は、皮膚に存在する悪性腫瘍細胞の増殖によって構成されます。この場合、診断は組織の断片を顕微鏡で調べることによって行われます。皮膚リンパ腫にはいくつかの種類があります。
- Le セザリー症候群、または菌状息肉症。これは、40 歳から 60 歳までの男性が罹患する非常にまれな症状です。特徴的なのは、 赤い斑点 非常にかゆみがあり、どこにでも座っています。を伴う場合もあります。 脱毛、の 爪の病気 そして攻撃 神経節。診断は皮膚サンプルで行われますが、患者の血液中には、と呼ばれる特定の細胞も見つかります。 セザリー細胞。次のステップは、リンパ節への転移があるかどうかを確認することです。進行は数年にわたって起こり、一部の病変は自然に回復する場合があります。この病気は光線治療によく反応します。電子治療。一方で、細胞に有毒な製品の局所適用には敏感ですが、 クロルメチン。残念ながら、この病気は再発する傾向があり、ゆっくりと悪化し、リンパ節やリンパ節に影響を及ぼして全身化します。 内臓.
- 他の皮膚リンパ腫は、次のような形で皮膚病変を引き起こします。 結節。それらの発症はほとんどの場合悪性ですが、人によって非常に不均一です。
- Le バーキットリンパ腫 バーキット腫瘍、未分化悪性リンパ腫、小型非開裂細胞リンパ腫とも呼ばれ、以下の増殖を特徴とします。 リンパ球B。この病気は、主に中央アフリカの黒人の子供に、温帯気候の国で風土病の形で、また散発的に観察されます(ヨーロッパと北アメリカでは、バーキットリンパ腫が子供のリンパ腫の半分を占めています)。熱帯アフリカでは、バーキットリンパ腫が小児で最も一般的な腫瘍です。いくつかの結果です 感染症これらは個体内で互いに続き、その結果、免疫系、より正確にはさまざまな白血球、B リンパ球が刺激されます。
- これが感染の仕組みです エプスタイン・バーウイルス 母親から感染することが最も多く、次に マラリア バーキットリンパ腫の形成につながる可能性があります。もちろん、アフリカだけでなくヨーロッパや米国でも、他の感染症がバーキットリンパ腫の発生の原因となる可能性があります。以下を区別する必要があります。
- La アフリカ型バーキットリンパ腫 これは風土病型であり、つまり、この病気が孤立して発生するヨーロッパや米国の散発型とは異なり、この病気が地域や国の中で持続し、少数の個人のみに関係します(アフリカよりもはるかに少ない)。 )。熱帯アフリカでは、この病気は平均して 3 歳から 30 歳の間で 10 ~ 12 歳の子供に観察されます。女の子より男の子の方が頻繁に発症します。約 60% のケースで、これは 上顎 影響を受けている部分(バーキットリンパ腫の顔の位置)。 3 分の 1 のケースでは、腹部 心配している人。この場合、リンパ腫は次の場所にあります。 後腹膜領域、またはのレベルでも 卵巣、duがouの 腸間膜、つまり、小腸を腹壁に接合する腹膜の部分です。この病気が神経系に影響を与えるケースはわずか 10% です。 L'試験 組織学的 (バーキットリンパ腫を構成する細胞)、分化のない多数のリンパ系細胞の存在、および多数のリンパ球の存在を示します。 組織球 (白血球の別の種類)、したがって、細胞学と専門家の特徴的な外観を与えます。 解剖病理学, 通称「星空」。アフリカ型のバーキットリンパ腫の治療には、以下の投与が必要です。 シクロホスファミド そして抵抗がある場合には、 ビンクリスチン または メトトレキサート。局所的な形態であれば進化は良好であり、この場合の治療は非常に効果的です。
- La いわゆるヨーロッパ型のバーキットリンパ腫 より多くの場合、大人が関係します。ほとんどの場合、バーキットリンパ腫は腹部に発生しますが、腹部にも影響を及ぼします。 神経系、特に 脳、つまり、表面を覆い、保護する膜です。 中枢神経系。腹部の形態に関しては、進化は次のようなものになる可能性があります。 尿毒症 (血液中の尿素の存在) 尿管 または ウェスト 彼ら自身。尿管は、尿を腎臓から腎臓まで輸送するための通路です。 膀胱。ヨーロッパ型の病気に苦しむ患者の検査では、リンパ節腫脹 (リンパ節の拡大)、およびリンパ節への浸潤 骨髄。この形態のリンパ腫は、ほとんどの場合、次のような感染の結果として起こります。 エプスタイン・バーウイルス 影響を受ける個人では エイズ。進化は、 急性バーキット型白血病。腹部病変を特徴とする形態に関しては、これが局在化後に治療される限り、予後はほとんどの場合良好である。一方、中枢神経系が損傷すると、さらに好ましくない結果が生じます。この治療法では、ヨーロッパ式では、 多剤化学療法 (いくつかの薬の組み合わせ)。ただし、患者によっては、 外科的介入 リンパ腫の腫瘍体積を減らすためです。
- Le 悪性非ホジキンリンパ腫 LNNH、NHL、リンパ肉腫とも呼ばれる、増殖を特徴とする不均一な血液疾患群を指します (モノクローナル: 単一細胞からクローン化された複数の細胞) 悪性、 リンパ網系。フランスで悪性非ホジキンリンパ腫に罹患している患者の数は、平均して住民 8 万人あたり約 12 ~ 100 人です。このタイプのリンパ腫は全身に浸潤する傾向があります。ザ 網様系 (現在はほとんど使用されていない用語)、以下の能力を持つすべての細胞を指します。 食作用 (捕捉、摂取、消化) マクロファージ 体の(さまざまな白血球)。ザ 白血球 このタイプのリンパ腫の影響を受けるのは、症例の 5 ~ 4% で B リンパ球、症例の 5% で T リンパ球、症例の XNUMX% で組織球であり、主に 単球 らレ マクロファージ 心配している人。
- 悪性非ホジキンリンパ腫とホジキン病の間には、次のような重要な違いがあります。悪性非ホジキンリンパ腫は、次のような特徴があります。 シュテルンベルグ細胞、ホジキン病とは異なります。非ホジキン悪性リンパ腫の起源、より正確には、網様細胞またはリンパ系の要素の異常な増殖の理由は、正確にはわかっていません。しかし、この仕組みの原因はウイルスにあるようです。問題となるウイルスは次のとおりです。
- Le エプスタイン・バーウイルス.
- Le サルポリオーマウイルス (SV40) B リンパ腫に関して。
- Le レトロウイルス 成人 T 細胞リンパ腫に関しては、HTLV-I「ヒト T 細胞リンパ向性ウイルス」と呼ばれます。
- エイズに苦しむ患者、つまり感染した患者 HIV (ヒト免疫不全ウイルス) は、他のものよりも悪性非ホジキンリンパ腫を引き起こすことが多いようです。すでに治療を受けている人も同様です。 癌、を使用した治療 化学療法 または 放射線治療。場合によっては、最初はリンパ細胞の増殖が局所的に発生することがあります。そして、この増殖は生物全体に一般化します。この現象は、悪性非ホジキンリンパ腫と、白血病の拡散および比較的早期の浸潤がすぐに見られる白血病を区別するようです。 骨髄, 末梢血および他の臓器。悪性非ホジキンリンパ腫の症状 の病気の間に起こるものに匹敵します ホジキン。 患者には次のような一般的な症状が現れます。
- A fièvre 説明がつかない。
- A 貧血.
- デス 汗をかく 夜間に。
- A 疲労 多かれ少なかれ重要です。
- A perte プログレッシブ ウェルター。患者を検査すると、患者の 3 人中 2 人に表在リンパ節が判明します。これらのリンパ節は痛みがありませんが、組織としっかりと接着しているという特徴があります。ほとんどの場合、それらは首に位置し、片側のみ(片側)に発生します。リンパ節は触診されないこともあり、たとえばリンパ節のレベルで見つかることがあります。 縦隔 (レベルにあるエリア) 心, エントレ・レ 肺臓 側面には、 胸骨 と 脊椎 戻る)。これはケースの約 20% に当てはまります。
- を観察することが可能です。 症候群 大静脈 より高いです。他のリンパ節はリンパ節のレベルに位置する場合があります。 腸間膜、 または骨盤のレベルでさえ、時には骨盤の圧迫につながることがあります。 尿管 そしてそのレベルで 後腹膜.
- 患者によっては、尿量の増加を経験する人もいます。 肝臓 と 率 (肝脾腫)、骨組織、皮膚、腫瘍の病変に関連しています。 l'アミールデール 複数の病変と同様に、 消化管.
健康診断
ラボ
臨床検査では、次のことが頻繁に明らかになります。 貧血、そして時には リンパ性白血病期.
一方で、次のことが観察されます。 低ガンマグロブリン血症つまり、感染の発生を促進する可能性のある抗体レベルの低下。 細菌.
レス 免疫学的マーカー 悪性細胞の特定の抗原に対するものであり、この血液疾患を別の血液疾患と混同することを避けるために使用されます(鑑別診断)。 リンパ性白血病、 伝染性単核球症 特に、 ホジキン病)。専門家にとって、ホジキン病のスタンバーグ細胞のみが CD15+ です。
一部のリンパ腫は、Ki-1 抗原 (CD30+) によって識別される大きな未分化細胞で構成されています。これは中悪性度のリンパ腫で、主に小児と成人に発生します。予後は臨床段階と研究対象の細胞の性質によって異なります。免疫学的不全により、予後(身体が自己防御することが困難になること)が予測されることもあります。完全寛解した患者の平均生存期間は XNUMX 年です。
ほとんどの場合、リンパ球性リンパ腫の予後はそれほど深刻ではありません。リンパ球性リンパ腫は、逆説的に余命が長い組織球性リンパ腫とは十分に区別されます。最初の完全な寛解を得ることが必要であり、それが得られない場合は予後が不良となります。
追加検査
ここにあります 生検 診断を行うノードの。
原因となる
原因となる
- リンパ腫の原因はまだ不明です。
- レス 免疫疾患 につながる可能性があります 過形成 骨髄の発達(過発達)、さらには真のリンパ系腫瘍の増殖を引き起こすこともあります。
- どうやら、 先天性免疫不全、 自己免疫疾患、 免疫抑制治療、 免疫不全症候群 獲得 (エイズ)、非ホジキンリンパ腫の発症も促進する可能性があります。
治療
治療
治療には当然のことながら、 組織型 (関与する細胞の種類)および 免疫学的, そして何よりも、広がり(病気の細胞による多かれ少なかれ完全な体内侵入)の評価です。
患者の全身状態も治療法を決定します。
- の出現以来、 化学療法 (シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾロン、ドキソルビシンなど)、この病気の予後は著しく改善され、患者のほぼ 80% で再発なしの生存は観察されなくなりました。
- 得られた骨髄および末梢血幹細胞の再注入 血球除去療法, また、この病状の予後も改善されました。そこには 放射線治療 つまり、横隔膜の上下の非常に広い面で治療として X 線を使用し、化学療法と併用すると予後も改善されます。
- の使用インターフェロン アルファ 悪性度の低いリンパ腫、または感染症に関連するリンパ腫の場合 ウイルスC型肝炎 も有望な結果をもたらしました。
- L'モノクローナル抗体 リツキシマブの種類悪性度の低い非ホジキンリンパ腫の場合、大規模な専門センターの血液学を専門とする特定のチームによっても試みられています。
- La 自家幹細胞移植悪性度が高いまたは悪性度が低いリンパ腫の場合、骨髄への浸潤を伴うリンパ腫の治療も試みられています。
- La 造血幹細胞移植 特定の病状、特に悪性非ホジキンリンパ腫を克服しようとするために使用されます。造血幹細胞を使用するプロセスを理解するには、幹細胞が正確に何を表すかを知る必要があります。これは 細胞 未分化の、から来た 胎児、胎児、さらには成人でも。この細胞には自己再生特性、つまり自分自身を再生できるという大きな特徴があります。その一方で、それを文化の中に入れると、言い換えれば、繁殖したり、望むなら増殖できる条件下に置くと、分化と増殖の能力も持っています。から幹細胞を得ることが可能です。 骨髄 体内から採取された血液も 静脈、 または へその緒。後者の血液については、検査を行った後に採取されます。 クランプ コードの。幹細胞が豊富に含まれており、幹細胞が次のような物質によって刺激されれば、再生と増殖の優れた能力を備えているという利点があります。 サイトカイン 実験室(インビトロ)で。これらの造血幹細胞は、凍結保存(冷蔵保存)することにより保存することも可能である。保存は数年間続く場合があります。新生児の免疫システムは未熟であるため、次のようなリスクが考えられます。 移植片対宿主病急性型では、臍帯血およびT細胞が除去された骨髄では減少します。
進化
合併症
悪性非ホジキンリンパ腫の場合に起こりやすい合併症は以下のとおりです。
- を観察することが可能です。 徐々に侵入、すべてのリンパ器官の。消化管のリンパ腫は、リンパ節の外側に発生するのが特徴です。とりわけ、これは次のような場合に当てはまります。 小腸の悪性リンパ腫.
- の機能が不十分であることが観察される可能性があります。 骨髄 とともに 溶血性貧血 (赤血球の爆発を伴う)、自己免疫性の性質(患者は自身の構成成分に対する抗体を産生する)、 黄疸 と 神経学的障害.