אזהרות ופיקדונות ביטחון

החפצים שלך מוגנים עם בולופאי

החזק הפקדה בצורה מאובטחת מבלי לחייב את החשבון, גבה תשלומים בצורה מאובטחת ושחרר כספים בלחיצה אחת. שקט נפשי עבורך, ביטחון ללקוחות שלך.



סירינגומיאלי

הגדרה

הגדרה

Syringomyelia היא מחלה נדירה יחסית, המאופיינת בנוכחות בחוט השדרה (במיוחד במקטע הצווארי, תואם בערך לצוואר), של חלל שנוצר בהדרגה בחומר האפור, ומכיל נוזל פתולוגי (צהבהב).

זה גורם להרס מתקדם של סיבי עצב המתמחים ברגישות העור לחום, קור וכאב.

סימפטומים

סימפטומים

הסימפטומים של syringomyelia תלויים במיקום הנזק לסיבי העצבים:

  • חוסר יכולת של המטופל להרגיש את התחושה של חם או כוויות על הידיים.
  • הרגשה של כאב ידיים.
  • הפרעות של marche.
  • הפרעות של נְאוּם עם שיתוק הלשון.
  • הפרעות של בְּלִיעָה (קושי בבליעה).
  • פרסטזיות (עקצוץ, תחושות עקצוץ) בפנים.
  • לְהִתְנַוֵן שריר שיכול להתחיל בשרירי היד, ולהוביל למה שנקרא יד קוף, או ראשי של מטיף.
  • אטרופיה (התכווצות) של העור מלווה בפצעים (Morvan Whitlow).
  • הפרעות של רפלקסים.

התסמינים, שאנו קוראים להם תת-נגעים, נוגעים לגפיים התחתונות, הם כן פרפלגיה  (שיתוק חזק יותר או פחות) עֲוָיתִי (מלווה בכיווץ דמוי עווית) עם רפלקסים מודגשים, ו סימן באבינסקי. תסמינים אלו הם תוצאה של נזק לנוירון המוטורי של המסלול הפירמידלי, שהוא מסלול עצבי ראשי השייך ל- מערכת העצבים המרכזית (מוח וחוט שדרה). הוא מורכב מקבוצה של סיבי עצב בעל נתיב משותף, ומיועד להעביר מסרים מוטוריים רצוניים (דחפים עצביים המאפשרים קבלת תנועה, בניגוד למסרים המיועדים לתפיסה של תחושות). הוא מחבר את תאי העצב בצורת פירמידה הכלולים בקליפת המוח (חומר אפור של המוח) לתאי עצב אחרים הכלולים בחוט השדרה.

השינויים שחשים המטופלים, כלומר התסמינים, הם תוצאה של הרס של הנוירון ההיקפי, במקרה זה הנוירון המאפשר העברת תחושות המגיעות מהפריפריה לחוט השדרה, ברמת הנגע. . תסמינים של נגעים משפיעים על הגפיים העליונות ושורשיהם.

פתופיזיולוגיה

La syringomyelia היא מחלה המאופיינת בנוכחות, בתוך חוט השדרה, של חלל שבדרך כלל אינו קיים בלידה. החלק של עמוד שדרה לרוב מודאג, הוא חוט צוואר הרחם (בהתאמה לצוואר). לחלל זה יש גם מאפיין של ירידה נמוכה יותר או פחות בתוך חוט השדרה של עמוד השדרה הגבי.

הפציעות הנובעות מ syringomyelia הם מעל הכל הרס של סיבי העצבים הנושאים תחושות חושיות (לקרניים האחוריות של חוט השדרה עם הפרעות ברגישות) ותחושות מוטוריות (לקרניים הקדמיות של חוט השדרה עם הפרעות במוטוריקה). 

  • כאשר הם ה קרניים אחוריות של חוט השדרה שנפגעו, המטופל סובל מהםהַרדָמָה (היעלמות פחות או יותר מוחלטת של רגישות שטחית או עמוקה) חשובה פחות או יותר לטמפרטורה, ולכאב, בטריטוריה התואמת את סיבי העצבים הנוגעים בדבר. זה עשוי להיות הצוואר, הגפיים העליונות או החזה העליון.
  • כשזה מגיע ל קרניים קדמיות של חוט השדרה, המטופל יסבול הפרעות של המיומנויות המוטוריות שלו עם הופעה, בהתאם למקרה, של חולשה, ניוון שרירים (ירידה בנפח השריר) או ביטול רפלקסים (גידים).

הסירינגומיאליה צפויה להתקדם ל syringobulbia, שהוא מצב אנלוגי, ומתאים לסיבוכים שבמהלכם נמצא החלל המום בגובה הנורה, במקום חוט השדרה (כמו בסירינגומיליה). במהלך מצב זה, שאינו כרוך בפגיעה באיברים עצמם (לוע, גרון, שרירי פנים, אוזן פנימית, עין), עצבי הגולגולת נפגעים, מה שמוביל להפרעות הנוגעות לתפקוד העצבים הללו.

  • הפרעה בבליעה (בליעה).
  • שיתוק פנים.
  • הפרעה בפונציה (פעולת השמעת צלילים).
  • הרדמה בטריטוריה של העצב הטריגמינלי (אחד מעצבי הפנים).
  • תסמונת המבוך (מעניין את האוזן הפנימית), ומלווה ב ניסטגמוס שהיא תנועה לא רצונית של תנודת משרעת נמוכה וסיבוב של גלגל העין.

האבולוציה של מצב זה היא מזלזלת. אכן, עלולות להופיע הפרעות בתפקוד של מרכזי העצבים הממוקמים ב-medulla oblongata, ובדרך כלל מאפשרים (פיזיולוגי) את ויסות הנשימה, מה שמביא לעיתים ל סִינקוֹפָּה, וב- מוות של המטופל.

בדיקה רפואית

בדיקה גופנית

החולה עם syringomyelia מציג:

  • בהתחלה א הַרדָמָה thermoanalgesia, כלומר הוא לא מרגיש הבדלי טמפרטורה או כאב. עם זאת, הוא שומר על רגישות מישוש, כלומר יש לו את התחושה של מה שהוא נוגע בו.
  • גם רגישות עמוקה נשמרת. זוהי דיסוציאציה שהיא תוצאה של נגע מאוד ספציפי של חוט השדרה הנקרא נגע פרמדיני.

גם בדיקה נוירולוגית של המטופל מגלה א ארפלקסיה גִיד (ביטול הרפלקסים).

חלק מהמטופלים מציגים:

  • Des פרפורים.
  • Fasciculations (תנועות שרירים קטנות בקושי מורגשות על ידי הבודק אך מתוארות היטב על ידי המטופלים עצמם). זה סוג של רעידות, קפיצות קטנות המתאימות להתכווצויות לא מסודרות קלות של השרירים. הם תוצאה של ניוון עצבים.

בדיקה נוספת

האבחנה של syringomyelia מבוססת על הדמיית תהודה מגנטית גרעינית (IRM) המאפשר לך לדמיין את חָלָל, ולפעמים המום(ים) ברמת ה עמוד שדרה.

לגרום

לגרום

ישנם שני סוגים של syringomyelia:

  • La מה שנקרא סירינגומיליה הידרודינמית, בגלל בעיה במחזור הדם נוזל מוחי בין חדרי המוח (חללים הממוקמים במרכז המוח) לבין ה תעלת ependymal (תעלה הממוקמת בתוך חוט השדרה). סוג זה של סירינגומיליה נובע מ:
    • מום מולד של מערכת העצבים המרכזית (מום שלארנולד קיארי).
    • Une דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ.
    • Une גידול.
    • Un טראומה.
  • La מה שנקרא syringomyelia לא הידרודינמית, שבו פציעה טראומטית מובילה להיווצרות החלל.

טיפול

טיפול

הטיפולים בסירינגומיליה הם:

  • הטיפול בגורם כרוך בשימוש ב פסיכוטרופיות (תרופות למערכת העצבים המרכזית כגון גלולות שינה, Les תרופות חרדה, Les נוירופלים).
  • טיפול כירורגי, במידת האפשר, מאפשר דקומפרסיה באמצעות הנחת קטטר. אינדיקציה זו נובעת בעיקר מהתקדמות הסירינגומיליה והופכת לנכות.
  • סירינגומיליה הקשורה לפריצת שקדים המוחיים (חלק מהמוח הקטן) מטופלת על ידי שִׁחרוּר לַחַץ של הפוסה האחורית (החלק האחורי של תוכן הגולגולת) לרוב לאחר כריתת גולגולת תת-עורפית (פתיחת הגולגולת) (עובר מאחורי הגולגולת) וכריתת הלמינקטומי הצווארי העליון (התערבות בחוליות הצוואריות של החלק העליון של צוואר הרחם) עמוד השדרה) הקשור להשתלת דורה מאטר (אחד משלושת קרומי המוח, הקרומים, המקיפים ומגנים על מערכת העצבים המרכזית).
  • כאשר יש מכשול לזרימה מחוץ לחדר הרביעי של המוח, יש צורך לשחזר את שֶׁטֶף של נוזל מוחי. זה מושג על ידי הרחבת הפתח.
  • כאשר החלל הנגרם על ידי סירינגומיליה גדול יחסית, חלק מהנוירוכירורגים מעדיפים לנסות לבסס דקומפרסיה ישירה של חלל הנוזל. טכניקה זו עומדת במרכזה של מחלוקת. אכן, התועלת שלו על פי נוירוכירורגים מסוימים נראית קשורה לתחלואה מסוימת גבוהה יחסית (בדרך כלשהי החמרה של המחלה).
  • בנוכחות מום של Budd-Chiari אנו מבצעים א הסחת הידרוצפלוס (נוזל עודף הכלול בגולגולת) אשר חייב, בתיאוריה, להקדים כל ניסיון להקטין את החלל עקב syringomyelia. טיפול כירורגי יכול, בתיאוריה, למנוע מהחמרת הסימפטומים של סירינגומיליה. חלק מהחולים אף עשויים להשתפר לאחר התערבות נוירוכירורגית.
  • Syringomyelia, עקב טראומה או זיהום, דורשת טכניקת דקומפרסיה וניקוז באמצעות קטן נגזרות ממוקם בין החלל הסירינגומיאלי והחלל הממוקם מתחת לארכנואיד (אחד משלושת קרומי המוח, קרום מגן המכסה את מערכת העצבים המרכזית).
  • Syringomyelia, עקב גידול (במובן הרחב של המונח) הממוקם בתוך חוט השדרה, דורשת התערבות נוירוכירורגית שמטרתו להסיר אותו כאשר המחווה הזו אפשרית כמובן. דקומפרסיה של חלל הסיסטיק מוביל לעיתים לשיפור אשר לא תמיד נמשך לאורך זמן ולעיתים קשור לחזרות.

אבולוציה

אבולוציה

La ייצוב במהלך syringomyelia, לפעמים מתרחשת באופן ספונטני, אבל האבולוציה היא מאוד לְהַאֵט. האחרון משתנה בהתאם לגורם. באופן כללי, הטיפול אינו תמיד יעיל, אך מעל הכל משתנה בהתאם לפרט ולפי הגורם להתרחשותו.

סיבוכים

La מחלת מורבאן נקרא גם Morvan's panaris (באנגלית Morvan's diseas או eanalgesic panaris) נחקר בשנת 1883. מצב זה הוא תוצאה של סירינגומיליה או צָרַעַת. Morvan whitlow או משכך כאבים, הוא מצב המאופיין בהפרעות נוירולוגיות הפוגעות בגפיים ובעיקר באצבעות. במהלך מצב זה המטופל מציג:

  • Des paresis (מונח שונה משיתוק המעיד על שיתוק קל המורכב מהפחתה באפשרויות התכווצות השרירים).
  • Une הַרדָמָה (המטופל אינו מרגיש את התחושות כלל).
  • Des נוירלגיה (כאב הנובע משינויים במבנה העצבים של העצבים ההיקפיים).
  • Des הפרעות טרופיות (שינוי של העור), וכתוצאה מכך הופעת כאב משכך כאבים (אובדן תחושה כואבת) לגבי הפלנגות האחרונות. המונח טרופיסיות מציין את כל התופעות המתנות את התזונה וההתפתחות של רקמה או איבר.

האבולוציה של מחלת מורבן היא לרוב לקראת הופעת א נֶמֶק לעיתים מזוהה עם מום.

אבחנה מבדלת

אין לבלבל את הסירינגומיליה עם:

  • La טרשת נפוצה.
  • La מחלה שלארן-דושן עם ניוון שרירים פרוגרסיבי (שבמהלכה אין הפרעת רגישות).
  • La גידול בעמוד השדרה (האבחנה נעשית באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת, או תהודה מגנטית גרעינית, ואולי מיאלוגרפיה).
  • L'hematomyelia בדרך כלל טראומטי באופיו. מצב זה יכול להיות גם בעקבות syringomyelia.
  • La טרשת תת-חריפה מח משולב.

תנאים ומאמרים קשורים