הגדרה
הגדרה
זאבת אדמנתית מפושטת (DLE) היא מחלה אוטואימונית ממקור לא ידוע, המלווה בהפרעה חיסונית חמורה (תפקוד לקוי של תאי דם לבנים מסוימים: לימפוציטים מסוג T ו-B ).
סימפטומים
סימפטומים
התסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית הם:
- מגוון ההבעה, שיכול לנוע בין מחלה בינונית הפוגעת בעור בלבד, או בעור ובמפרקים עם התקדמות מועטה, ועד להתקף חמור יותר הפוגע במספר איברים חיוניים.
- על fièvre.
- התקפה על המצב הכללי.
- Des כאבי פרקים (כאבי מפרקים) המשפיעים על הגפיים, ומאופיינות בהרס של אלה, אך מכבדים את הסחוס (שיגרון של ג'אקוד), עם נוקשות מפרקים.
- התקף עור, שנתן את שמו למחלה, וכולל היבטים שונים, הפוגעים בעצמות הלחיים ועד כנפי האף והופך לאדמתי (צבע ורוד-אדום בצורת כנפי פרפר), עם בַּצֶקֶת. זה יכול להיגרם מחשיפה לשמש, ולפעמים משפיע על הגפיים של חלקים חשופים.
- נזקי צוואר וכתפיים.
- Une התקרחות (נשירת שיער) בטלאים.
- La רגישות לאור של נגעים אלה, הוא אופייני. יש להם פרוגנוזה טובה.
- Le זאבת דיסקואידית מאופיין על ידי לוחות אריתמטיים, מכוסה בקרום על הקרקפת, הפנים והאוזניים. יש לו פרוגנוזה טובה, אך כ-25% מהחולים מתחילים את מחלתם עם מצב שפיר זה, ומציגים בהדרגה הרחבה של המצב.
- Le livedo reticular יושב על הגפיים, ומאופיין ב נגעים פקקתיים (נוכחות של קריש דם), במיוחד במוח.
- פגיעה במערכת הכליות נמצאת ב-50% מהמקרים. הוא מאופיין על ידי א פרוטאינוריה (נוכחות אלבומין בשתן), הגורם ל- תסמונת נפרוטית (חלבונים בשתן עם בצקת), שהאבחנה שלהם מתקבלת על ידי א ביופסיה של כליה (דגימת רקמה מכליה). זה יכול להתקדם לאי ספיקת כליות (כשל של הכליות לתפקד כאיבר סינון).
- נזק מוחי נראה בכ-1/4 מהמקרים וקובע את הפרוגנוזה של המחלה. זה מלווה בתסמונת דיכאונית, עם תנועות חריגות, שיכולות להיות מופעלות על ידי נטילת אמצעי מניעה דרך הפה, או על ידי הריון. לפעמים אנו רואים התקפות שלאפילפסיה, של מִיגרֶנָה, של כאב בלתי מוסבר, ה תסמונת זאבת של גילאן באר. מדובר בזיהום של העצבים ההיקפיים (השייכים למערכת העצבים ההיקפית, כלומר כל מערכת העצבים, למעט המוח וחוט השדרה). הוא מאופיין על ידי א דה-מיאלינציה (ניוון, הרס) עקב דלקת של הנדן מיאלין (מעטה שומני המקיף את ציר הנוירונים).
- Le תסמונת ריינו : לאצבעות הידיים והרגליים, כמו לכל חלק אחר בגוף, יש עורקים קטנים הנקראים עורקים. כאשר הם נתונים לקור, הם נסגרים, כלומר הקליבר שלהם יורד, מה שמוביל לירידה בכלי הדם ברמה זו. במונחים רפואיים זה נקרא א איסכמיה דיגיטלית התקפי, שמתבטא בהופעה רצופה של אפיזודות של חיוורון, ו כִּחָלוֹן (צבע נוטה לכחול-אפור, ומשקף חוסר חמצן באצבעות). צבע אדום בוהק, הקשור לכאב באצבעות הנוגעות בדבר, יכול להיגרם על ידי חימום פתאומי מדי, או מתח רגשי, המפריעים לזרימת הדם. מיקומה של תופעה זו מוגבל לעתים לשתיים או שלוש אצבעות של כל יד. לפי הערכות, תופעת Raynaud משפיעה על כ-10% מהאוכלוסייה הכללית.
- נזק לבבי אפשרי עם לפעמים א פריקרדיטיס (דלקת של הקרומים המכסים ומגנים על הלב). צורות ריאתיות מתקדמות לקראת קשיי נשימה. הם מלווים ב דַלֶקֶת אֶדֶר הֶחָזֶה (הישג של אֶדֶר, ממברנות הגנה ריאות), וכן תסמונת הריאה הנשלפת מלווה בהגבהה מתקדמת של שריר הסרעפת. האיברים האחרים שנפגעו הם:
- לס yeux.
- Le כבד (מחלת כבד לופואידית).
- Le מערכת העיכול (מלווה בכאבי בטן חריפים).
פתופיזיולוגיה
זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) היא מחלה של קולגן ( קולגנוזיה ) ורקמת חיבור (הרקמה התומכת והממלאת של הגוף, המכילה חלבונים שונים כגון קולגן וסיבים אלסטיים), הקשורה לנוכחות נוגדנים . תאי דם מכוונים לפגיעה באמצעות תהליך הכולל נוגדנים נגד תאי דם אדומים, בין היתר, אשר נקשרים לפני השטח שלהם ומובילים להרסם ( אנמיה המוליטית ). ניתן לראות את הדברים הבאים:
- Une לימפופניה (ירידה במספר של לימפוציטים), אם הנוגדנים מכוונים נגד לימפוציטים.
- Une טרומבוציטופניה (ירידה במספר של פלקטים), אם הנוגדנים מכוונים נגד טסיות דם.
נראה כי ישנה שיבוש חמור במנגנוני ויסות מערכת החיסון (ההגנה של הגוף), עם רגישות מוגברת לאפופטוזיס ( התאבדות תאים). דבר זה יביא לייצור יתר של נוגדנים, במיוחד נוגדנים עצמיים, ובמיוחד נוגדנים אנטי-DNA , היוצרים קומפלקסים במחזור הדם אשר שוקעים ("מצטברים") בנימים ( כלי דם קטנים מאוד), מה שמוביל לדלקת ונזק לכליות ( גלומרולונפריטיס ) ולמוח . נראה כי ישנם גורמים תורמים, כגון שימוש בתרופות מסוימות או אסטרוגנים.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
שכיחות זאבת אדמנתית מערכתית בצרפת היא כ-3 מקרים לכל 100,000 תושבים, והיא משפיעה בעיקר על נשים צעירות. נראה כי שכיחותה גבוהה יותר בקרב אפרו-אמריקאים ואסייתים. מחלה זו, המאופיינת בייצור נוגדנים , ובמיוחד נוגדנים אנטי- DNA , עלולה להוביל להרס כל האיברים.
בדיקה רפואית
מעבדה
במהלך בדיקת דם נשאל:
- Le בדיקה של פעילות המשלים CH50 (השלמה המוליטית הכוללת) היא בדיקת המפתח, היא גם שימושית בניהול המחלה.
- המינון של שברים משלים גם (C2,C3 ו-C4).
- נוכחות שלנוגדנים אנטי-גרעיניים (נוגדנים המכוונים נגד הגרעין), זוהה על ידי אימונופלואורסצנטי. שיטה זו החליפה את השיטה הישנה, שמטרתה לחפש נוכחות של תאי LE
- Un תסמונת דלקתית : האצה של ה קצב שיקוע דה תאי דם אדומים.
- Une אנמיה עקב המוליזה.
- עלייה ב אימונוגלובולינים ו - חלבון דַלֶקֶת.
- נוגדנים מכוונים נגדADN ילידים (לא דנטורטיים, נשארים בצורה של גדיל כפול), אופייניים לזאבת.
- L 'אנטי DNA מְפוּגָל (גדיל יחיד של DNA), הוא פחות ספציפי מהקודם.
- מה שנקרא נוגדנים נגד SSA או אנטי-RO (במיוחד בנשים), יכולים לגרום לזאבת ביילוד, עם מעורבות לבבית.
- נוגדנים נגד RO הם נוגדנים נגד פולימראז RNA, קשור לעתים קרובות עם דלקת נפריטיס מתקדמת, או תסמונת סיוגרן.
- נוכחות שלנוגדנים נגד נוירונים (נגד תאי עצב). הם יכולים להסביר ביטויים מסוימים של מערכת העצבים המרכזית.
- לס נוגדנים נגד SM (נגד חלקיקי ליבה העשויים מ-RNA), קיימים ב-30% מהמקרים.
- לס נוגדנים נגד RNP קרובים לנוגדנים נגד SM
- גורמים שגרוניים.
- לס נוגדנים נוגדי קרישה.
- La ביופסיה של עור, מספק גם טיעונים לאבחנה, ומראה משקעים של אימונוגלובולינים ומשלימים.
- La ביופסיה של כליה עוזר גם בביצוע האבחנה.
לגרום
לגרום
הגורמים לזאבת אריתמטוזוס מערכתית הם:
- שטח גנטי (משפחת לופוס, ותאומים): נראה ש-4 או 5 גנים ממלאים תפקיד מרכזי במחלה (אחד מהגנים הללו אותר על כרומוזום 1).
- שטח הורמונלי (דומיננטיות נשית, והתעוררות המחלה בזמן ההריון, משברים המופעלים בבעלי חיים על ידי הזרקת מינונים של אסטרוגנים).
- איכות הסביבה (חשיפה למוצרים מסוימים).
- אור סולארי.
- זיהומים ויראליים.
טיפול
טיפול
הטיפולים בזאבת אדמנתית מערכתית הם:
במקרים קלים, מספיקים כמה ימי מנוחה, יש להימנע מחשיפה לשמש, יש למרוח קרם הגנה בעל יכולת סינון גבוהה.
- נוגדי דלקת לא סטרואידים (לא מכיל קורטיקוסטרואידים).
- קורטיקו-תרפיה (קורטיזון) מקומי, לנזק עור מקומי, או כללי (מתילפרדניזולון, פרדניזון).
- אַנְטִי-מלריה (טיפול במלריה).
- תרופות מדכאות חיסוניות: cyclophosphamide, azathioprine.
הטיפול אף פעם לא מופסק בפתאומיות, אך מינוני הקורטיקוסטרואידים מופחתים בהדרגה, ואז אם מתרחשות התלקחויות כלשהן למרות הטיפול, המינונים מוגברים שוב.
במקרים של אי ספיקת כליות כרונית, ההמודיאליזה, או השתלת כליה, מסומנים. לאחר ההשתלה, הישנות של ה דַלֶקֶת הַכְּלָיוֹת (דלקת בכליות), נדירות.
אבולוציה
אבולוציה
מהלך של זאבת אריתמטוזוס מערכתית הוא:
- הפרוגנוזה השתפרה משמעותית בשנים האחרונות. עם זאת, לחולים עם נזק נוירולוגי, כלייתי או ריאתי יש פרוגנוזה גרועה יותר.
- אין התווית נגד הריון, בתנאי שהמטופלת נמצאת ברמיסיה מספקת ותפקוד האיברים שלה טוב. עם זאת, קיים סיכון גבוה יותר ל הפלה, ו זאבת יכול להיות פרוגרסיבי בתקופה זו שבמהלכה מומלץ להגדיל את הכמות של קורטיקוסטרואידים (ראה טיפול בהמשך).
- Lאמצעי מניעה המכילים אסטרוגן עשויים לעורר את המחלה זָאֶבֶת.
סיבוכים
הסיבוכים משתנים בהתאם לחומרת הזאבת , כלומר, האם יש מעורבות כלייתית או לא; הפרוגנוזה משתנה. במקרים של מעורבות כלייתית, הפרוגנוזה גרועה, במיוחד כאשר בדיקות דם מגלות את הדברים הבאים :
- Une קריאטינמיה גבוה (> 124 מילימול לליטר), כלומר יותר מ-1,4 מ"ג לדציליטר.
- הגבהה של לחץ דםe.
- Un תסמונת נפרוטית עם פרוטאינוריה של 24 שעות מעל 2,6 גרם.
- Une אנמיה עם המוגלובין < 124 גרם לליטר, כלומר 12,4 גרם לדציליטר).
- Une היפואלבומינמיה.
- Une hypocomplementemia (טיפת תוספים בדם).
- נוכחותו של א APL.
זיהומים ממלאים גם תפקיד בפרוגנוזה גרועה, במיוחד אצל אנשים המקבלים מינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים או מדכאים חיסוניים.