הגדרה
הגדרה
אקרומגליה היא מחלה נדירה הפוגעת בעיקר באנשים בגילאי 30 עד 40, המאופיינת בתסמינים רבים, במיוחד על ידי עלייה בנפח (היפרטרופיה) של אזורים שונים בגוף, שמקורה אינו מולד, הפוגע בעיקר בגפיים ובראש. .
סימפטומים
סימפטומים
- עלייה בנפח כפות הרגליים, הגולגולת, האף, האוזניים, הלשון, הלב, בלוטת התריס וכו' בליווי:
- על פרוגנאטיזם (בליטה קדימה של הלסת התחתונה).
- עיוותים בעמוד השדרה (עַקמֶמֶת, קיפוזיס).
- מתוך עיבוי התכונות.
- מתוך אוזניים בולטות.
- ממרווח השיניים.
- של א לחץ דם גבוה (לחץ דם מוגבר).
- של א היפר גליקמיה (עלייה ברמת הסוכר בדם).
- בעיות פסיכולוגיות.
- בקול חלול.
- של א אסתניה (עייפות עזה) מלווה בתחושת עייפות גדולה.
- מתוך ישנוניות.
- הזעות לילה.
- כאבי ראש (כאבי ראש).
- עקצוץ בידיים.
- כאבים בעצמות המפרקים (די בתדירות גבוהה).
בדיקה רפואית
בדיקה גופנית
זה מראה את נוכחותו של א קיפוזיס של קטע עמוד השדרה, הנוגע לחוליות הצוואריות, והחוליות הגביות, הקשורות לבליטה של סטרנום (אנחנו מדברים על גיבנת כפולה של האגרוף).
קיפוזיס הוא עיוות בצורת קֶשֶׁת של עמוד השדרה: זִוּוּת עם קמור אחורית (גבנון), כלומר שהקימור שלו מסתכל לאחור.
בדרך כלל, קיפוזיס משפיע באופן מועדף על עמוד גב (חלק מעמוד השדרה המקביל לגב, בין השכמות).
בדרך כלל, יש קמור פיזיולוגי (נורמלי) ברמה זו אשר נוטה להיות מוגזם בקיפוזיס.
זה מוביל לא עיוות של הגוף כולו, נותן למטופל צללית של אדם עם הצוואר מוקרן קדימה.
מעבדה
מינון ההורמונים השונים המופרשים מבלוטת יותרת המוח יאפשר לבצע את האבחנה, היא נוגעת ל:
- L'הורמון גדילה.
- La פרולקטין : הורמון בעל אופי חלבוני, המיוצר על ידי בלוטת יותרת המוח, ובמיוחד האונה הקדמית שלה (חלק מהיפופיזה ממוקם מקדימה).
- La TSH.
- La גונדוטרופין (הורמון שפעולתו משפיעה על איברי המין).
- ACTH (הורמון בעל פעולה על הפרשת קורטיזול : קורטיזון טבעי).
בדיקה נוספת
בחינות נוספות ובמיוחד את סריקת CT (סריקה) וכןMRI., להראות בקלות האדנומה של בלוטת יותרת המוח.
בדיקות עיניים מאפשרות לימוד של שדה ראייה ובודק שאין דחיסה של המסלולים האופטיים (עצב הראייה).
לגרום
לגרום
אקרומגליה נובעת מהפרשה מוגזמת של הורמון גדילה, הנגרמת על ידי גידול שפיר (אדנומה אאוזינופילית של האונה הקדמית) של בלוטת יותרת המוח.
בלוטת יותרת המוח היא בלוטה קטנה הנחשבת כמוליכה של הבלוטות ההורמונליות האחרות, מכיוון שיש לה פעולת ויסות עליה. בלוטת יותרת המוח עצמה מקבלת פקודות מ ההיפותלמוס, אזור הממוקם במרכז המוח, ובעל תכונות נוירולוגיות והורמונליות כאחד. THE אדנומות של בלוטת יותרת המוח מייצגים כ-10 עד 15% מהגידולים הממוקמים בתוך הגולגולת. סביר להניח שהם יובילו ל חוסר איזון אנדוקריני (הורמונלי) של החלק הקדמי של בלוטת יותרת המוח (יותרת המוח הקדמית). הם יכולים להגיע גם למבנים שכנים. אדנומות יותרת המוח הן, לאחר גידולי בלוטת התריס, הגידולים האנדוקריניים (הורמונליים) השכיחים ביותר. הם עלולים לגרום לדחיסה של איברים שכנים, ו תסמונת אנדוקרינית ספציפי (הפרעה של הגוף ביחס ישיר להורמון הפגוע ישנם סוגים שונים של אדנומות יותרת המוח, שסיווגם תלוי בניתוח היסטולוגי (ניתוח הרקמות המרכיבות את הגידול). התסמינים של אדנומה של יותרת המוח קשורים לשינוי בהפרשת ההורמונים, המוגבר או מופחת (היפופיטויטריזם, מקושר למה שנקרא אדנומה כרומופובי).
בהתאם לסוג גידול יותרת המוח, החולה עשוי להבחין ב:
- Des כאבי ראש (כאב ראש) ממוקם מאחורי גלגל העין, בגובה הרקות.
- Des בעיות עיניים (כפול ראייה בין היתר).
- Une אמנוריאה גלקטוריה (היעדר מחזורים הקשורים להפרשה לא תקינה של נוזל חלבי מהפטמות).
- הגדלה של האיבר הנובעת מהפרשה גבוהה באופן חריג של ה סומטוטרופין.
- פיגור בגדילה עקב אי ספיקה יותרת המוח הקדמית (חלק קדמי של בלוטת יותרת המוח).
- מחסור בהורמוני מין המוביל להפרעות באיברי המין.
- Une המנופיה דו-זמנית (הנבדק כבר לא יכול לראות לצדדים).
טיפול
טיפול
טיפול רפואי משתמש בברומוקריפטין, תרופה דמוית דופמין.
תופעות הלוואי של ברומוקריפטין (שניתן בכמויות קטנות בתחילת הטיפול) הן:
- בחילה.
- גירוי בקיבה.
- Une תת לחץ דם אורתוסטטי (ירידה בלחץ הדם כאשר האדם עובר לפתע ממצב שכיבה לעמידה).
- כאבי ראש.
- עייפות.
- התכווצויות בטן.
- גודש באף.
- עֲצִירוּת.
- אוקטראוטיד הוא הטיפול המשלים המשמש באקרומגליה. לעתים משתמשים בו גם כהכנה לניתוח. טיפול כירורגי משמש כאשר נזק לשדה הראייה אינו נסוג במהירות (למשל: לאחר 1 עד 3 חודשים של ברומוקריפטין). ניתוח לרוב מתקן עודף הפרשה הורמונלית. שָׁם טיפול בקרינה (שימוש בקרניים למטרות טיפוליות) יעיל במניעה גידול גידול, אך תוצאותיו אינן משביעות רצון בטיפול החריף של תפקוד יתר של יותרת המוח. לאחרונה, אנלוגים של סומטוסטטין, שהוא הורמון המופרש בעיקר במערכת העיכול ברמת תאים אנדוקריניים (הורמונליים) השייכים ל- תְרֵיסַריוֹן ו - לבלב. זה קיים גם ב מערכת העצבים המרכזית ובמיוחד ברמת ההיפותלמוס (ראה למעלה). תפקידו של סומטוסטטין הוא לעכב את הפרשת העיכול, והורמונים אחרים, הן אנדוקרינית (מופרשת לדם) והן אקסוקרינית (מופרשת ישירות למערכת העיכול). תפקידו גם לעכב את הפרשת הורמון הגדילה על ידי בלוטת יותרת המוח. השם המסחרי של אנלוגים של סומטוסטטין הוא Sandostatin, המשמש כתוספת לטיפול כירורגי של גידולי לבלב, אדנומות של יותרת המוח ושלשולים מסוימים. במקרים מסוימים יש צורך להסיר את זה גידול, בתוספת הקרנות. הטיפול מאפשר הפחתה בהפרשה העודפת של הורמון יותרת המוח בכמחצית מהאנשים עם אדנומה גדולה.
אבולוציה
אבולוציה
הסיבוכים של אקרומגליה הם בעיקרם ראומטיים.
כך אנו רואים בחולים מסוימים:
- Des קיפוסקוליוזיס (גבשושיות) שתוארו קודם לכן.
- Des כאב מפרקים מְפוּזָר.
- נזק ללב ולכלי הדם שעלולים להיות הגורם לכשל חמור לפעמים במשאבת הלב.
- De הפרעות ראייה עם סיכון של דחיסה של עצב הראייה כאשר אדנומה יותרת המוח גדלה יותר מדי.