Definizione
Definizione
La tetralogia di Fallot è la malformazione più comune (due terzi) che causa cardiopatia cianogena. È caratterizzata da:
- Un difetto del setto ventricolare (VSD).
- Un'aorta a cavallo tra il ventricolo destro e sinistro.
- Ipertrofia (ispessimento) del ventricolo destro.
- Un ostacolo nel tratto di efflusso del ventricolo destro
Storico
La malattia blu è una patologia descritta dal medico francese Fallot.
sintomi
Fisiologia
La tetralogia di Fallot è anatomicamente caratterizzata dall'associazione di quattro anomalie:
- Il restringimento delarteria polmonare.
- L'aumento di volume del ventricolo destro, che lotta contro la pressione imposta da questo restringimento.
- La malposizione delaorta a destra.
- Comunicazione tra i due ventricoli cardiaci (destro e sinistro).
Fisiopatologia
Esistono diversi gradi di gravità durante le tetralogie di Fallot:
- La tetralogia estrema di Fallot, corrisponde ad una tipologia comprendente la completa obliterazione dell'orifizio dell'arteria polmonare e la persistenza del dotto arterioso. È quest'ultimo che, non dovendo più comunicare normalmente, garantisce un flusso polmonare sufficiente, cioè efficace, che permette al paziente di tollerare, cioè di continuare a convivere quasi normalmente con la sua patologia.
- La tetralogia simile alla trilogia, in questo caso il paziente si presenta destroposizione dell'aorta (posizionamento a destra anziché a sinistra) non molto intenso, che ostacola l'evacuazione del sangue proveniente dal ventricolo destro. In queste condizioni la circolazione sanguigna è paragonabile a quella della trilogia di Fallot.
Esame medico
Esame complementare
L'ecografia consente la diagnosi dei difetti del setto ventricolare prima della nascita (diagnosi prenatale).
Causare
Causare
La tetralogia di Fallot è una patologia causata da tre difetti cardiaci congeniti:
- La pentalogia.
- La Tetralogia di Fallot.
- La Trilogia di Fallot.
In tutti e tre i casi, si osserva una comunicazione anomala tra le camere destra e sinistra del cuore, associata a una pressione nelle camere destre eccessiva rispetto alla norma. Questo fenomeno provoca il passaggio di sangue deossigenato dalle camere destre a quelle sinistre, dove si mescola con il sangue ossigenato proveniente dai polmoni. Questa miscela di sangue ossigenato e deossigenato raggiunge tutti i tessuti del paziente, causando cianosi, il che spiega i sintomi osservati principalmente sulle labbra. Questa colorazione bluastra è chiamata cianosi . Per questo motivo, i difetti cardiaci congeniti vengono definiti cianotici o di tipo shunt, in quanto implicano una comunicazione tra le camere destra e sinistra.
Traitement
Traitement
La tetralogia di Fallot richiede un intervento chirurgico:
- Un' anastomizzare, vale a dire una comunicazione artificiale tra iaorta e polmoni (Operazione Potts, operazione Gibson e Smith, operazione Waterston, operazione Blalock-Taussig).
- Un' riparazione totale.
Questi diversi interventi, detti interventi di diversione palliativa, stanno oggi lasciando sempre più il posto alla riparazione chirurgica totale di tutte le anomalie.
Evoluzione
Evoluzione
La tetralogia di Fallot è una forma di cianosi, la cui gravità varia a seconda della specifica malformazione, e che può comportare un'aspettativa di vita che va da pochi mesi a 50 anni. In media, le persone affette da tetralogia di Fallot sopravvivono per 15 anni.
Il peggioramento delle condizioni è dovuto all'anossia , ovvero una significativa diminuzione della quantità di ossigeno fornita dal sangue ai tessuti; è una conseguenza dell'anossemia (una riduzione della quantità di ossigeno nel sangue). Senza intervento chirurgico, la condizione è fatale per la maggior parte dei bambini affetti da tetralogia di Fallot durante i primi anni di vita.