Definizione
Definizione
L'acromegalia è una malattia rara che colpisce prevalentemente soggetti di età compresa tra i 30 e i 40 anni, caratterizzata da numerosi sintomi, in particolare da un aumento di volume (ipertrofia) di diverse regioni del corpo, la cui origine non è congenita, che colpisce principalmente le estremità e la testa .
Generale
Notiamo inoltre a ipertrofia tessuto osseo, numerosi organi, orecchie , nez, della lingua.
Nei bambini, provoca gigantismo.
sintomi
sintomi
- Un aumento di volume dei piedi, del cranio, del naso, delle orecchie, della lingua, del cuore, della tiroide, ecc. accompagnato da:
- D'un prognatismo (sporgenza in avanti della mascella inferiore).
- Deformità spinali (Scoliosi, cifosi).
- Da un ispessimento dei lineamenti.
- Da orecchie a sventola.
- Da una spaziatura dei denti.
- Da un ipertensione (aumento della pressione sanguigna).
- Da un iperglicemia (aumento del livello di zucchero nel sangue).
- Problemi psicologici.
- Con voce cupa.
- Da un astenia (intensa stanchezza) accompagnato da una sensazione di grande stanchezza.
- Di una sonnolenza.
- Sudorazioni notturne.
- Mal di testa (mal di testa).
- Formicolio alle mani.
- Dolore alle ossa delle articolazioni (abbastanza frequente).
Esame medico
Esame fisico
Mostra la presenza di a cifosi del segmento della colonna vertebrale, riguardante le vertebre cervicali, e le vertebre dorsali, associate ad una sporgenza delle sterno (si parla di doppia gobba del punzone).
Una cifosi è una deformità a forma di arco della colonna vertebrale: angolazione con convessità posteriore (gobba), vale a dire la cui curvatura guarda all'indietro.
Di solito, la cifosi colpisce preferenzialmente il colonna dorsale (parte della colonna vertebrale corrispondente alla schiena, tra le scapole).
Normalmente a questo livello è presente una (normale) convessità fisiologica che tende a diventare eccessiva nella cifosi.
Ciò porta ad a deformazione dell'intero corpo, conferendo al paziente la sagoma di un individuo con il collo proiettato in avanti.
Labo
Il dosaggio dei diversi ormoni secreti dall'ipofisi consentirà di formulare la diagnosi che riguarda:
- L'ormone della crescita.
- La Prolattina : ormone di natura proteica, prodotto dalla ghiandola pituitaria, e più in particolare dal suo lobo anteriore (parte dell'ipofisi situata anteriormente).
- La TSH.
- La gonadotropina (ormone la cui azione colpisce i genitali).
- ACTH (ormone che agisce sulla secrezione di cortisolo : cortisone naturale).
Esame complementare
Ulteriori esami e più in particolare il tomografia computerizzata (scansione) così comerisonanza magnetica., mostra facilmente l'adenoma della ghiandola pituitaria.
Gli esami oftalmologici consentono lo studio del campo visivo e controlla che non vi sia compressione delle vie ottiche (nervo ottico).
Causare
Causare
L'acromegalia è dovuta all'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita, causata da un tumore benigno (adenoma eosinofilo del lobo anteriore) della ghiandola pituitaria.
La ghiandola pituitaria è una piccola ghiandola considerata il conduttore delle altre ghiandole ormonali, perché ha su di essa un'azione regolatrice. La stessa ghiandola pituitaria riceve ordini da l'ipotalamo, un'area situata al centro del cervello e dotata di proprietà sia neurologiche che ormonali. IL adenomi della ghiandola pituitaria rappresentano circa il 10-15% dei tumori localizzati all'interno del cranio. È probabile che portino a squilibrio endocrino (ormonale) della parte anteriore della ghiandola pituitaria (ipofisi anteriore). Possono anche raggiungere le strutture vicine. Gli adenomi ipofisari sono, dopo i tumori della tiroide, i tumori endocrini (ormonali) più comuni. È probabile che causino la compressione degli organi vicini e sindrome endocrina specifico (disturbo del corpo in relazione diretta all'ormone interessato). Esistono vari tipi di adenomi ipofisari, la cui classificazione dipende dall'analisi istologica (analisi dei tessuti che costituiscono il tumore). I sintomi dell’adenoma ipofisario sono legati a un cambiamento nella secrezione ormonale, che può essere aumentata o diminuita (ipopituitarismo, legato ad un cosiddetto adenoma cromofobico).
A seconda del tipo di tumore ipofisario, il paziente può notare:
- dai mal di testa (mal di testa) situato dietro il bulbo oculare, a livello delle tempie.
- dai problemi agli occhi (duplicazione della vista tra le altre cose).
- Un' amenorrea galattorrea (assenza di mestruazioni associata ad anomala secrezione di fluido lattiginoso dai capezzoli).
- Un ingrandimento dell'organo dovuto a una secrezione anormalmente elevata del somatotropina.
- Ritardo della crescita dovuto a insufficienza ipofisi anteriore (parte anteriore della ghiandola pituitaria).
- Una carenza di ormoni sessuali che porta a disturbi genitali.
- Un' emianopsia bitemporale (il soggetto non riesce più a vedere lateralmente).
Traitement
Traitement
Il trattamento medico utilizza la bromocriptina, un farmaco simile alla dopamina.
Gli effetti collaterali della bromocriptina (che viene somministrata in piccole quantità all'inizio del trattamento) sono:
- Nausea.
- Irritazione allo stomaco.
- Un' ipotensione ortostatica (calo della pressione sanguigna quando l'individuo si sposta improvvisamente da una posizione sdraiata a una posizione eretta).
- Mal di testa.
- Fatica.
- Crampi addominali.
- Congestione nasale.
- Stipsi.
- Octreotide è il trattamento complementare utilizzato nell'acromegalia. A volte viene utilizzato anche in preparazione all'intervento chirurgico. Il trattamento chirurgico viene utilizzato quando il danno del campo visivo non regredisce rapidamente (ad esempio: dopo 1-3 mesi di bromocriptina). La chirurgia molto spesso corregge l’eccesso di secrezione ormonale. Là radioterapia (uso dei raggi a scopo terapeutico) è efficace nella prevenzione crescita del tumore, ma i suoi risultati sono insoddisfacenti nel trattamento acuto di iperfunzione ipofisaria. Più recentemente, analoghi del somatostatina, che è un ormone secreto principalmente nel tratto digestivo a livello delle cellule endocrine (ormonali) appartenenti al duodeno e pancreas. È presente anche nel sistema nervoso centrale e più in particolare a livello di l'ipotalamo (vedi sopra). Il ruolo della somatostatina è quello di inibire la secrezione digestiva e altri ormoni, sia endocrini (secreti nel sangue) che esocrini (secreti direttamente nel tratto digestivo). Il suo ruolo è anche quello di inibire la secrezione dell'ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria. Il nome commerciale degli analoghi della somatostatina è Sandostatina, che viene utilizzata in aggiunta al trattamento chirurgico dei tumori pancreatici, degli adenomi ipofisari e di alcune forme di diarrea. In alcuni casi è necessario rimuoverli tumore, integrato dalla radioterapia. Il trattamento consente una riduzione dell’eccessiva secrezione dell’ormone ipofisario in circa la metà delle persone con un grande adenoma.
Evoluzione
Evoluzione
Le complicanze dell'acromegalia sono essenzialmente reumatiche.
Ecco come osserviamo in alcuni pazienti:
- dai cifoscoliosi (dossi) descritti in precedenza.
- dai dolore articolare diffondere.
- Danni al cuore e ai vasi che potrebbero essere la causa di un’insufficienza della pompa cardiaca talvolta grave.
- De disturbi visivi con rischio di compressione del nervo ottico quando l'adenoma ipofisario cresce troppo.