Abcès aseptique (syndrome des)

Introduction

L'abcès aseptique est une maladie rare (il existerait environ une trentaine de cas en France, sans doute plus) se caractérisant par la survenue de regroupement cellulaire prenant l'allure de pus et se localisant essentiellement au niveau de l'abdomen et récidivant.

Epidémiologie

Cette affection concerne très peu de personnes à travers le monde et essentiellement des adultes jeunes.

Physiopathologie

Il s'agit d'une maladie auto inflammatoire c'est-à-dire que le patient fabrique des cellules et un processus inflammatoire de lui-même, sans raison évidente.

D'autres affections ont été décrites parallèlement à la survenue du syndrome des abcès aseptiques il s'agit entre autres :
  • De maladie de Crohn se caractérisant par la présence d'une inflammation de cause inconnue, touchant la partie terminale de l’iléon (dernière partie de l’intestin grêle).
  • Du pyoderma gangrenosum comportant une infection cutanée avec lésions coûteuses.
  • De la polychondrite atrophiante. Il s'agit d'une maladie de rare, grave et chronique associant des lésions oculaires et une dégénérescence avec disparition plus ou moins totale des cartilages. Elle évolue en quelques années par des poussées s'accompagnant d'une atteinte de l'état général et du cœur. Sa ou ses causes sont inconnues, peut-être auto-immunes (les patients fabriquent des anticorps contre leurs propres tissus).
  • De la maladie granulomateuse.

Symptômes

On constate une hyperthermie (élévation de la température du corps) ne s'accompagnant d'aucun autre signe d'infection d'où le terme aseptique employé pour désigner cette pathologie.

Labo

Des analyses de sang mettent en évidence la présence d'un grand nombre de leucocytes (hyperleucocytose) et un syndrome inflammatoire (PCR et vitesse de sédimentation élevée). L'examen des polynucléaires neutrophiles montre que ceux-ci sont parfois altérés. On constate la présence d'une autre variété de globules blancs : les histiocytes qui sont disposés de manière palissadique et accompagnés de cellules géantes.

Examens Complémentaires

Les examens complémentaires destinés à mettre en évidence le ou les germes éventuellement responsables sont négatifs.

Traitement

Le traitement du syndrome des abcès aseptiques nécessite une corticothérapie (cortisone) et des immunosuppresseurs (médicament permettant de faire chuter les défenses immunitaires de l'organisme). Dans ces conditions l'évolution est bonne.

Bibliographie

http://www.orpha.net/