Myélite

Myélite transverse aiguë : inflammation à la fois de la substance grise et de la substance blanche dont les causes les plus fréquentes sont la vaccination, la consommation d'amphétamines, la tuberculose, la syphilis, la maladie de Lyme, l'inflammation des vaisseaux . Ce type de myélite débute brutalement, s'accompagnant quelquefois d'une fièvre mais marquée essentiellement par l'apparition d'une paraplégie ou d'une quadriplégie massive et flasque s'associant à des troubles des sphincters. L'évolution de la myélite transverse aiguë se fait en trois semaines vers une paraplégie spasmodique s'accompagnant de contractures qui prédominent aux muscles extenseurs.

Myélite dorsale : apparition de troubles moteurs et de troubles sensitifs concernant les membres inférieurs. Des réflexes abdominaux persistent à condition que les lésions neurologiques se situent au-dessus du huitième métamère dorsal.

Myélite dorso-lombaire, névrite optique ou myélite de Devic : elle s'observe au cours de la myélite nécrosante postinfectieuse et quand on constate des lésions démyélinisantes : c'est le cas entre autres dans la sclérose en plaques. La myélite de Devic se caractérise par l'apparition d'une paraplégie ou d'une quadriplégie associée à des troubles la sensibilité. Chez certains patients, la myélite de Devic se caractérise par l'apparition d'une névrite rétrobulbaire susceptible de s'accompagner ou de précéder les paralysies.

Myélinose ou démyélinisation centropontique : destruction des oligodendrocytes (cellules de soutien des neurones) et de la myéline de la partie centrale de la protubérance annulaire. L'examen au microscope permet de constater qu'au cours de cette lésion, les neurones et les axones qui traversent les zones lésionnées sont relativement intacts. La myélinose ou démyélinisation centropontique s'observe au cours de certaines affections chroniques s'accompagnant d'une asthénie (fatigue) particulièrement importante (cachexie), d'affections graves et surtout quand le patient présent une hyponatrémie (chute du taux de sodium dans le sang). Certains cas d'intoxication alcoolique s'accompagnant de carences nutritionnelles présentent également une myélinose ou démyélinisation centropontique. Au cours de cette affection neurologique, les patients sont dans un état stuporeux (état d'engourdissement  intense). On constate d'autre part chez ces patients la présence de parésies des membres et une motilité des yeux normale. Cela fait penser au « locked-in » syndrome. La tomodensitométrie (scanner) et l'I.R.M. permettent d'obtenir des images caractéristiques orientant le diagnostic.

Myélite cervicale : apparition de troubles moteurs concernant les membres inférieurs et les membres supérieurs. Chez certains patients, on constate d'autre part l'apparition d'un syndrome de Claude Bernard Horner dû à une atteinte du nerf sympathique cervical. Au cours de cette affection, l'ensemble des réflexes disparaissent. Par la suite, des réflexes réapparaissent aux membres inferieurs et on constate également l'apparition d'un signe Babinski. Contrairement à la myéline transverse, les troubles sphinctériens ne sont pas toujours présents.

Myélite radique : elle résulte d'une atteinte de la moelle épinière s'observant quelquefois après qu'un patient ait subi un traitement par rayons X (irradiations). C'est le cas entre autres en présence d'un cancer du larynx, de la base de la langue, du pharynx ou d'un lympho-sarcome du cou. La myélite radique se manifeste, au début, par l'apparition de paresthésies à la partie distale (extrémité) des membres inférieurs. Ensuite apparaissent des troubles moteurs et des troubles sensitifs.

Myélite lombaire et myéline du cône terminal : présence d'une paralysie flasque des membres inférieurs associée à des troubles sphinctériens. Au cours de la myélite lombaire et de la myélite du cône terminal, on constate l'absence des réflexes rotuliens essentiellement quand la lésion concerne les segments lombaires supérieurs. Le réflexe plantaire, au cours de cette affection neurologique, est le plus souvent absent.

Myélite de Foix-Alajoualine, névrite necrotique subaiguë ou syndrome de Foix-Alajoualine : elle résulte d'une angiomatose c'est-à-dire de la formation d'angiomes multiples soit à la surface des téguments, soit dans la profondeur des organes des veines spinales (de la moelle épinière).  Elle évolue par épisodes successifs accompagnés de signes de compression de la moelle épinière et d'aggravation progressive.

Les affections démyélinisantes sont (liste non exhaustive) :

• La sclérose en plaques.
• La neurolyse est optique.
• La myélite transverse aiguë.
• La myélinolyse centropontique.
• Les leucodystrophies cérébrale diffuse qui comprenne l'adrénoleucodystrophie de Schindler, leucodystrophies globoïdes de Krabbe, la scléroses familiales centrolombaire, la leucodystrophie métachromatique.
• Le syndrome de Guillain-Barré.

D'autres maladies sont susceptibles d'entraîner des affections démyélinisantes il s'agit des maladies infectieuses comprenant : la myélopathie associée à HTLV-1, l'encéphalopathie postinfectieuse, les infections à virus lents ou à prions tels que maladies de Creutzfeldt Jakob, l'encéphalopathie sclérosante subaiguë, la leucoencéphalopathie progressive multifocale.

Enfin les autres affections démyélinisantes peuvent avoir pour cause une dysrégulation du métabolisme c'est-à-dire du fonctionnement et de l'utilisation des graisses (dyslipoïdoses), un myxœdème congénitale ou des anomalies d'utilisation des acides aminés.

Les causes de myélite sont les suivantes (liste non exhaustive) :

• Infection virale (VIH, herpès, poliomyélite, Coxsackie, varicelle, HTLV 1, etc...)
• Inflammation de la substance blanche de la moelle épinière appelée leucomyélite : il s'agit le plus souvent d'une affection ayant entraîné une inflammation de la moelle épinière ou d'une affection survenant après un vaccin.
  
• Les injections à l'intérieur de la colonne vertébrale.
• Les infections méningées de la moelle épinière envahissant les racines des nerfs issus de la moelle épinière et la substance blanche externe de la moelle épinière que l'on appelle méningomyélite sont le plus souvent le résultat d'une infection par une bactérie (tuberculose, mycobactérie, syphilis, etc.). Les infections méningées de la moelle épinière peuvent également être le résultat d'une parasitose (toxoplasmose, cryptococcose, etc...).
  
• Les intoxications par le plomb, le mercure, l'oxyde de carbone peuvent entraîner une myélite.

L'examen du liquide céphalo-rachidien peut être normal, ce qui ne préjuge pas de l'affection.
Une augmentation du nombre de lymphocytes (c'est-à-dire de 20 à 1000 par microlitre) est constatée le plus souvent au cours des myélites.

L'I.R.M. montre quelquefois des images pouvant orienter vers une myélite.
La myélographie met parfois en évidence la présence d'une tuméfaction de la moelle épinière.

La myélite, de façon générale, ne doit pas être confondue avec les affections neurologiques suivantes (liste non exhaustive) :

• Compression médullaire.
• Hématomyélite : généralement, des notions de traumatisme sont retrouvées.
  
• Occlusion de l'artère spinale antérieure.
• Occlusion de l'aorte abdominale (dans ce cas, les pulsations fémorales sont absentes).
• Polynévrite.

Le traitement est souvent symptomatique (mise en place d'une sonde vésicale en cas de rétention d'urine). En ce qui concerne la rétention d'urine et la sonde vésicale, il semble préférable d'utiliser des sondes à demeure pour éviter le sondage répétitif.
Les déformations et les escarres doivent être prévenus.
Les équipes de neurologie utilisent la dexaméthasone (corticoïde) par voie intraveineuse.
Les interventions chirurgicales ont pour but de décomprimer la moelle épinière quand il existe un processus de compression.
La physiothérapie et la rééducation par kinésithérapie sont souvent utiles après la phase aiguë.

La liste des affections démyélinisantes provient du vade-mecum clinique Fattorusso et Ritter (17e édition).