Panbronchiolite diffuse

Introduction

La panbronchiolite diffuse correspond à une variété de broncholithe particulièrement fréquente en Asie.

Généralités

La broncholite correspond à est l'inflammation aiguë des bronchioles s’accompagnant d’une sécrétion exagérée du mucus (sorte de glaire contenant des protéines) à l’origine d’une obstruction plus ou moins complète des conduits aériens.

Epidémiologie

La panbronchiolite concerne avant tout les individus âgés de 50 ans. Le sexe masculin semble plus concerné.

Cette patologie s'observe essentiellement en Asie  et principalement :
  • Au Japon
  • En Chine
  • En Corée

Anatomie

Les bronchioles respiratoires (ramifications les plus fines des bronches) se terminent en forme de grappe de raisin, que l’on appelle des alvéoles. C’est à travers les parois de ces alvéoles que s’effectuent les échanges entre le sang et l’air contenu dans les poumons (échanges gazeux). De cette façon, l’oxygène contenu dans l’air peut passer dans le sang et gagner les tissus.

La bronchiolite de l’adulte est essentiellement une bronchiolite oblitérante, c’est-à-dire une obstruction due à l’inflammation et à la modification des tissus pulmonaires qui deviennent plus rigide (fibreux).

Physiopathologie

Le patient est le plus souvent infecté de façon chronique par un germe du nom de Pseudomonas.

On constate la présence  en grand nombre d'une variété de globule blancs : les neutrophiles mis en évidence par le lavage alvéolaire. Il consiste à introduire dans les bronches, bronchioles, mais aussi dans les alvéoles du patient, un liquide constitué de sérum physiologique (eau salée à la même concentration que les liquides de l’organisme). Le médecin récupère par aspiration ce liquide qui contient tous les éléments (microbes et déchets de cellules) permettant d’analyser et de mettre en évidence les ou l’agent infectieux. Cet examen est réalisé sous anesthésie locale.

Les biopsies (prélèvements) mettent en évidence à l'intérrieur des bronchioles respiratoires des cellules dont la présence signe une réaction locale de l’organisme contre un agent pathogène se caractérisant par une inflammation :
  • Des macrophages (spumeux)
  • Des lymphocytes
  • Des plasmocytes

Causes

Un facteur génétique est sans doute responsable de cette affection. Il s'agit de l'antigène HLA Bw54.

On suspecte également des facteurs causals liés à l'environnement (étude faite au Japon).

Il ne semble pas exister de lien avec une intoxication due à la fumée de tabac.

Symptômes

On constate chez les patients:
  • Une dyspnée (difficulté à respirer).
  • Une sinusite chronique dans  la majorité des cas.
  • Une toux chronique.
  • Une bronchorrhée (écoulement ne contenant pas de sang et provenant de l'appareil pulmonaire).

Examens Complémentaires

Les troubles ventilatoires s'accompagnant d'un syndrome obstructif apparaissent progressivement. Il est irreversible.

La tomodensitométrie permet de poser le diagnostic . On constate la présence d'image typique  témoins de :
  • Micronodules centrolobulaires
  • Opacités linéaires
  • Trapping aérien correspondant à la pénétration facile de l'aire suivi d'une expiration difficile (l'air est pris au piège).
  • Bronchectasie (agrandissement du calibre des bronches).

Evolution

Sous traitement on constate une amélioration de l'évolution.

Traitement

Il fait appel à l'érythromycine.