Fibro-angio-adénomatose des voies biliaires
Introduction
La fibro-angio-adénomatose des voies biliaires correspond à une malformation des voies biliaires intra-hépatiques (à l'intérieur du foie), sans doute de nature familiale, se caractérisant par multiplication très importante associée à un aspect microkystique des canaux biliaires et à une sclérose se localisant aux espaces portes.
Diagnostic differentiel
La différence essentielle par rapport à la maladie de Caroli, au cours de la fibro-angio-adénomatose des voies biliaires est la survenue, chez un enfant ou chez un adulte jeune, d'une hépatomégalie (augmentation de volume du foie) et parfois d'une splénomégalie (augmentation de volume de la rate). Certains patients présentent également une augmentation de la tension artérielle du système porte (vaisseaux du foie) qui se révèle par des hématémèses (vomissements de sang).
Quelquefois la fibro-angio-adénomatose des voies biliaires coexiste avec la maladie de Caroli.