Prinzmetal (angor de)

Introduction

Variété d'angor durant lequel le patient présente un risque plus élevé de survenue d'infarctus du myocarde et ceci pour une période relativement courte. Ce type d'angine de poitrine survient au repos et le plus souvent au petit matin, quelquefois le soir. Cette variété d'angor n'est pas forcément la conséquence d'une atteinte coronarienne s'associant à la présence d'athérome.

Physiopathologie

La symptomatologie douloureuse (les douleurs que présente le patient) est le résultat d'une mauvaise irrigation du cœur et plus précisément des muscles constituant le cœur c'est-à-dire le myocarde. Ce phénomène appelé ischémie est secondaire à une diminution du passage du sang à l'intérieur des coronaires qui sont les artères permettant la vascularisation du myocarde.

Selon le type d'angor, les douleurs, résultat de l'ischémie, s'expliquent par un effort plus ou moins violent telle qu'une marche, une montée d'escalier (angor d'effort), un spasme des coronaires etc.. Parfois aucune explication n'est retrouvée à cette symptomatologie douloureuse (ensemble de douleurs).

L'angine de poitrine s'explique par l'atteinte liée à un processus athéromateux d'une ou de plusieurs coronaires. Le terme d’athérome artériel désigne l'atteinte d’une artère se caractérisant par le dépôt au niveau de l'endothélium (tissu recouvrant l’intérieur de l’artère) de plaques jaunâtres constituées de dépôt lipidique (variété du corps gras) de cholestérol. Ces plaques sont visibles sur la paroi de l’artère en formant des taches de coloration blanchâtre voire jaunâtre, en relief par rapport au reste de l’artère qui est lisse. Les plaques ont un diamètre variable pouvant aller de quelques mm à plusieurs centimètres. Ces petits amas graisseux sont susceptibles d’entraîner des micro-ulcérations (sortes de petites plaies) pouvant également se calcifier par dépôts de minéraux. Ce processus aboutit à l’athérosclérose qui correspond à une variété de durcissement de l’artère, accompagnée d’une modification de celle-ci et d’une prolifération des fibres musculaires lisses et de fibres de collagène (variété de protéines entrant dans la composition de certains tissus et participant à leur  maintien).

L'artère, généralement le plus souvent atteinte, est l'interventriculaire antérieure et la circonflexe qui sont des branches de la coronaire gauche. Le processus athéromateux se situe près de l'origine de l'artère coronaire.

Causes

Les épisodes d'angine de poitrine qui surviennent au repos sont liées le plus souvent à des spasmes coronariens (contractures brutales des coronaires). L'angine microvasculaire a été reproduit en laboratoire par injection d'acétylcholine (neuromédiateur à l'origine des contractions musculaires entre autres) directement dans les coronaires.

Les spasmes des coronaires peuvent également être le résultat d'une inflammation des vaisseaux tels que l'on peut la voir dans le lupus érythémateux, la polyartérite noueuse ou certaines anomalies congénitales.

Symptômes

Constriction
Angoisse
Sensations douloureuses très désagréables dans la poitrine, il s'agit de douleurs susceptibles d'irradier vers le cou, la mâchoire inférieure, les poignets, les bras.

Ces crises sont de nature constrictive et violente, s'associant à une angoisse poignante et quelquefois à une impression de mort imminente.

Le patient présente des épisodes d'angine de poitrine même pendant le repos, on parle alors d'angine de décubitus. Les douleurs surviennent le jour et la nuit et parfois à l'effort.

Examens Complémentaires

L'électrocardiogramme, pour les spécialistes, montre une surélévation du segment S-T très importante et transitoire. Dans la moitié des cas environ on constate la survenue de troubles du rythme passagés à type d'extrasystoles (contractions cardiaques supplémentaires et inefficaces), de bloc auriculo-ventriculaire (absence de conduction électrique entre les oreillette et les ventricules) ou d'une accélération des ventricules (tachycardie ventriculaire). L'électrocardiogramme montre également, pour les spécialistes, une surélévation du segment S-T en I et sur la gauche de l'aire précordiale, au lieu de la sous-dénivellation observée dans l'angine de poitrine classique.

La coronarographie (examen radiographique permettant de visualiser après injection de produit de contraste, les coronaires) ne montre aucune lésion chez la moitié des patients. Dans l'autre moitié on constate la présence de lésions de type athéromateuse qui fait poser le problème du syndrome X. Le syndrome X correspond à l'association d'une douleur de type angine de poitrine très caractéristique, d'une épreuve d'effort qui est positive, d'une coronarographie normale (examen montrant des coronaires normales). Pour certaines équipes médicales,  ce syndrome controversé correspondrait à un angor vasospastique (angine de poitrine due à un spasme des artères coronaires).

La scintigraphie de perfusion du myocarde  est effectuée avec du Thallium 201 et permet d'évaluer l'irrigation du myocarde. Ce type examen montre quelquefois une zone de nécrose (zone où le tissu du myocarde est détruit). Il est quelquefois combiné à une épreuve d'effort ou à l'administration de dipyridamole. La scintigraphie de perfusion du myocarde peut également mettre en évidence une zone insuffisamment vascularisée secondaire à la sténose de l'artère coronaire. Le spasme survenant sur la coronaire est responsable de la crise de douleur angineuse quelquefois visible de manière spontanée. Il est possible de déclencher ce spasme grâce à des tests de provocation notamment par l'effort ou en administrant du dipyridamole.

Evolution

La survie des patients atteints d'angor de Prinzmetal est de 95 % à 5 ans.
Dans un cas sur trois l'angor de Prinzmetal évolue vers l'infarctus du myocarde. 

Traitement

Deux variétés de médicaments, les inhibiteurs calciques et plus particulièrement la nifédipine ou le verapamil sont utilisés habituellement.

Les dérivés nitrés dont l'action est prolongée sont également utilisés.

Quand il existe une atteinte coronarienne associée il est quelquefois nécessaire d'intervenir chirurgicalement. Les indications sont alors identiques à celles de l'angine de poitrine stable.