Poumons de fermier

Le terme pneumopathie désigne une maladie des poumons.

En ce qui concerne le poumon de fermier au sens strict du terme, le nombre de cas a pu être évalué à 42 pour 1000 grâce à une enquête menée chez les fermiers de l'état du Wisconsin aux États-Unis.

Des antigènes (corps étrangers à l'organisme) de diverses origines pénètrent dans les voies respiratoires et déclenchent une réaction antigène-anticorps. Il semble que ces antigènes doivent être inhalés pendant une longue période (plusieurs années) par des sujets déjà sensibilisés (prédisposés). Ceci aboutit à une inflammation de l'alvéole, puis on assiste à un envahissement de trois variétés de globules blancs, successivement :

Les lymphocytes

Les polynucléaires

Les fibroblastes

A la suite de cette infiltration s'opèrent une désorganisation des structures situées entre les alvéoles et les capillaires (micro-vaisseaux) ainsi qu'une perturbation des échanges gazeux. Plus tardivement, le poumon n'est plus constitué que d'une masse de tissu fibreux avec des kystes (petites chambres remplies de liquide) : on parle alors d'aspect des poumons en rayons de miel. Les antigènes susceptibles d'entraîner une alvéolite allergique (autre que le poumon de fermier) sont :

Les plumes et les déjections desséchées d'oiseaux, qui occasionnent le poumon allergique aux oiseaux et la maladie des éleveurs d'oiseaux

Les allergènes provenant de la canne à sucre occasionnent la bagassose, qui est la maladie des ouvriers de l'industrie de la canne à sucre.

La poussière de liège est à l'origine de la séburose

L'inhalation d'antigènes tels que actinomyces, Aspergillus, Bacillus subtilis est à l'origine de la maladie des climatiseurs (voir également légionellose)

La poussière de bois exotique inhalée par certains menuisiers ou ébénistes

Les poils d'animaux

Les poussières respirées par les fourreurs

La poussière de café (ouvriers dans l'industrie du café)

Les extraits d'hormones issues de la glande hypophyse, et plus particulièrement de la partie arrière de cette glande, administrés par le nez chez les patients atteints de diabète insipide.

Le diabète insipide est une maladie se caractérisant par une impossibilité des reins à concentrer les urines, entraînant une polyurie (émission d'une trop grande quantité de liquide dans les urines) accompagnée d'une soif intense. Ce type de diabète peut avoir plusieurs causes, mais toutes sont en relation directe avec un mauvais fonctionnement des reins et l'absence d'une hormone, appelée antidiurétique, dont le rôle est d'empêcher une trop grande fuite de liquide dans la vessie.

Les détergents (enzyme du Bacillus subtilis)

La poussière de farine de poisson

L'atmosphère des bains chauds (Cladosporium sp)

L'air sortant des climatiseurs et des humidificateurs (fièvre des humidificateurs due à Aureobasidium pullulans)

Les maisons d'été japonaises (Tricosporon cutaneum)

Les spores de vesse-de-loup (champignon en forme d'outre, comestible jeune) vieilli (Lycoperdonose)

L'écorce d'érable (cryptostroma corticale) entraîne la maladie des bûcherons

La fleur de blé infestée entraîne une pneumopathie appelée poumon de meunier (Sitophilus granarius)

Actinomycète thermophile provoque la maladie des champignonnistes

Le réactifs de Paulis peut entraîner une pneumopathie chez les laborantins

L'écorce de séquoia (Aureobasidium, Graphium sp)

L'engrais contaminé (streptomyces albus)

L'herbe et les feuilles sèches (Sacchoromonospora vidridis) provoquent la maladie des chaumiers

Le tabac moisi (Aspergillus sp) provoque la maladie des travailleurs du tabac

Le raisin moisi (botrytis cinerea) provoquent le poumon des vignerons

Les copeaux de bois contaminés (Rhizopus sp, Mucor) entraînent la maladie des équarrisseurs de bois

La poussière de bois en général (alternaria) provoque la maladie des ouvriers du bois.

Le poumon de fermier est une forme de maladie pulmonaire appelée l'alvéolite (inflammation des alvéoles) allergique. Dans le cas du poumon de fermier c'est l'inhalation des spores d'actinomycètes (thermophiles vulgaris, micropolyspora faeni, etc…) qui est à l'origine de cette pathologie. Néanmoins il existe des individus dont la profession n'a aucun rapport avec la manipulation des foins moisis et qui présentent le poumon de fermier.

Les symptômes survenant au cours du poumon du fermier sont ceux des alvéolites allergiques en général. Ils varient d'un patient à l'autre et sont liés à la fréquence et à l'intensité de l'exposition à l'antigène en cause. On distingue les formes aiguë, subaiguë ou chronique. 1) La forme aiguë débute quelques heures après l'exposition à l'antigène. Elle s'accompagne de :

Dyspnée (difficulté à respirer)

Toux sèche (ne ramenant pas de glaires)

Hyperthermie (élévation de la température, fièvre)

Dans les formes aiguës du poumon allergique aux oiseaux et de la maladie des éleveurs d'oiseaux, la fièvre, la toux et la dyspnée apparaissent 4 à 8 heures après le contact avec l'antigène (déjections, plumes d'oiseaux). 2) La forme subaiguë apparaît souvent de manière insidieuse, après plusieurs semaines pendant lesquelles il y a eu une toux et une dyspnée. Cette forme peut évoluer vers une cyanose (coloration des tissus en gris-bleu indiquant la diminution de l'oxygénation de ces tissus) associée à une dyspnée plus sévère qu'au début et qui nécessite quelquefois une hospitalisation en service de réanimation. Chez certains patients, la forme subaiguë s'installe au décours de la forme aiguë de la maladie, surtout quand l'exposition à l'antigène continue. L'évolution de la forme aiguë et de la forme subaiguë est bonne, c'est-à-dire que les signes disparaissent au bout de quelques jours à condition que l'agent en cause ne soit pas à nouveau inhalé (respiré). 3) La forme chronique survient chez des patients dont l'exposition à l'antigène est continue. Il n'existe de pas d'enquête permettant de déterminer avec précision la fréquence de ces formes chroniques. L'auscultation par le médecin permet d'entendre des râles humides. Les signes ressemblant à ceux de l'asthme ne sont pas toujours audibles.

Il n'y a pas d'hyper-éosinophilie (élévation des éosinophiles, une variété de globules blancs qui augmente quand il existe une allergie) Elévation de la protéine C. réactive (PCR) qui n'est pas spécifique à cette maladie, du facteur rhumatoïde et des immunoglobulines dans le sang. Les anticorps antinucléaires (variété d'anticorps dirigés contre les noyaux des cellules) sont rarement présents. Présence d'anticorps précipitants (les précipitines). Les précipitines sont des anticorps de type immunoglobulines G. (variété de protéines) qui précipitent (passage à l'état solide, visible, des anticorps) quand ils rencontrent certains antigènes. Ceux-ci sont mis en évidence par une réaction de laboratoire appelée immuno-électrophorèse ou double diffusion. Néanmoins, il faut savoir que le diagnostic de pneumopathie d'hypersensibilité ne peut être porté sur la seule présence de précipitines puisque l'on retrouve des précipitines dans le sang de nombreux individus qui ne présentent aucun signe de cette maladie et qui pourtant ont été exposés aux antigènes susceptibles de déclencher cette maladie. Le lavage bronchiolo-alvéolaire consiste à injecter un liquide particulier dans les poumons puis à le réaspirer afin de l'examiner. On constate une augmentation du nombre de certaines cellules et plus particulièrement des lymphocytes, qui sont une variété de globules blancs (30 à 80 %) et plus particulièrement des lymphocytes T CD 8 +. Quelquefois, il s'agit de lymphocytes T. CD 4 +. La biopsie (prélèvement d'un échantillon de tissu pulmonaire) est parfois nécessaire chez les patients pour lesquels le diagnostic n'a pu être établi de manière formelle. Ce prélèvement peut avoir lieu soit de façon transbronchique en utilisant la bronchoscopie, grâce à un appareil muni d'une fibre optique permettant de visualiser l'intérieur des bronches et d'outil permettant le prélèvement, soit chez certains patients après avoir effectué une thoracostomie (on aborde le thorax chirurgicalement) ce qui permet d'effectuer un prélèvement plus important qu'avec l'autre méthode. La radiographie du poumon n'apporte pas d'élément supplémentaire au diagnostic. Quelquefois même elle est normale chez les malades présentant les signes de la maladie.

La radiographie du thorax montre au stade aigu (de départ) une image normale ou des images que le radiologue connaît bien : des opacités micro ou macro-nodulaires qui régressent après la cessation de l'exposition. Si l'exposition à l'antigène se continue, les images radiologiques sont celles de la fibrose interstitielle diffuse. La tomodensitométrie à haute résolution met quelquefois en évidence un ensemble de caractéristiques que les radiologues connaissent bien (augmentation de la densité pulmonaire, prévalence des bronches de taille moyenne, comblement focal des espaces aériens avec un aspect réticulaire nodulaire et prédominance de l'atteinte dans la zone moyenne ainsi qu'une absence d'augmentation de taille des ganglions hilaires).

Les symptômes précédemment cités peuvent durer plusieurs jours ; même si le malade a arrêté d'inhaler des antigènes. La perte d'élasticité accompagne la pénétration (infiltration) par des globules blancs (plasmocytes) du tissu interstitiel du poumon et plus particulièrement de la paroi alvéolocapillaire (c'est-à-dire de la paroi située entre l'alvéole et les vaisseaux contenant le sang des poumons et au niveau desquels se font les échanges gazeux = oxygène et gaz carbonique). Le mécanisme qui habituellement permet la diffusion de l'oxygène de l'intérieur de l'alvéole pulmonaire vers les capillaires pulmonaires (minuscules vaisseaux transportant le sang) ne se fait plus convenablement. Tout ceci aboutit à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse. L'évolution peut se faire vers le décès en quelques mois ou quelques années, et est secondaire à une insuffisance de fonctionnement des poumons (insuffisance respiratoire) et de la partie droite du cœur (insuffisance cardiaque droite). Les examens complémentaires, et particulièrement les radiographies pulmonaires, montrent des images bien connues des pneumologues et des radiologues (granitées, réticulées, micro nodulaires).

Cette pathologie ne doit pas être confondue avec :

Une pneumopathie survenant la suite d'une prise de médicaments

La sarcoïdose (dans ce cas il existe des ganglions thoraciques ainsi qu'une atteinte de plusieurs viscères). La sarcoïdose touche essentiellement l'adulte jeune et atteint de nombreux organes, mais plus spécifiquement l'appareil respiratoire (poumons). Elle se caractérise par la présence dans l'organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules de type particulier. Ces cellules sont des cellules géantes et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés), c'est-à-dire une variété de globules blancs destinés à l'absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l'organisme (poussières, microbes, etc.).Il y aurait peut-être une diminution des défenses immunitaires avec une augmentation des immunoglobulines (anticorps) non spécifiques d'un agresseur en particulier. Il semble que le nombre de lymphocytes T. activateurs (type de globules blancs) soit en diminution et celui des lymphocytes T. suppresseurs en augmentation. C'est souvent à la suite d'une radiographie des poumons faite pour d'autres raisons (médecine du travail, radio du thorax de surveillance) que la maladie est découverte.

La pneumonie à éosinophiles est souvent associée à un asthme et se caractérise par une élévation des éosinophiles.

L'aspergillose broncho-pulmonaire allergique est quelquefois confondue avec cette pathologie en raison de la présence de précipitines contre Aspergillus fumigatus.

Le syndrome de mycotoxicose pulmonaire

Suppression de l'exposition à l'antigène (modification des conditions de travail et de l'environnement professionnel), ce qui nécessite quelquefois le déplacement du médecin lui-même sur les lieux de travail. Les formes aiguës guérissent habituellement sans besoin de glucocorticoïdes. La forme subaiguë nécessite l'apport de glucocorticoïdes (cortisone). L'utilisation des glucocorticoïdes n'a pas montré d'effets sur le pronostic à long terme du poumon de fermier Immunosuppresseurs (médicaments dont le but est de ralentir les capacités immunitaires du malade) Oxygène (sachant que cette thérapeutique peut être à l'origine de l'affection elle-même) La greffe des poumons fait partie des espoirs thérapeutiques.