Athétose

Il existe une variété d'athétose appelée athétose double ou syndrome de Hammond qui est de nature héréditaire et due à des lésions du système extrapyramidal des deux cotés.

Le système extrapyramidal, qu'il est préférable d'appeler système sous cortical, correspond à l'ensemble des noyaux gris (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche) d'où partent des fibres nerveuses motrices (donnant des ordres muscles pour effectuer des mouvements) et des fibres afférentes (arrivant dans les noyaux) et efférentes (partant des noyaux). Ces noyaux sont situés dans les régions sous-corticales (en dessous du cortex cérébral) et sous-thalamiques (en dessous du thalamus).
Quand il existe une lésion du système extrapyramidal la symptomatologie est proche de celle que l'on observe au cours de la maladie de Parkinson. Les autres symptômes dus à une atteinte du système extrapyramidal sont (liste non exhaustive) : la maladie de Wilson, la chorée, l'athétose, l'hémiballisme, certaines myoclonies et les spasmes de torsions.

Au cours de l'athétose double qui apparaît dans la première enfance on constate :

• Des mouvements des mains, des doigts et du cou, involontaires désordonnés et lents, de grande amplitude.
• Des contractures des extrémités donnant une impression de bizarrerie.
• Une tonicité musculaire diminuée.
• Des réflexes accentués.
• Certains patients présentent une arriération mentale.

L'hippus (du grec hippos : cheval au galop, en anglais hippus, appelé aussi athétose pupillaire) correspond à l'alternance de contractions (myosis) et de dilatations (mydriases) de la pupille apparaissant de façon rythmique. L'hippus circulatoire de Landolt  (en anglais bounding pupil) appelé également pouls pupillaire correspond à une autre variété d'hippus s'observant quelquefois au cours de l'insuffisance aortique. De manière répétitive, le rétrécissement de la pupille correspondant à la systole et la dilatation la pupille à la diastole.

De façon générale l'athétose peut être le résultat (liste non exhaustive):

D'une de médicaments comme les phénothiazines ou les dérivés de la lévodopa. Dans ce cas de figure, l'athétose est réversible à l'arrêt du traitement.

D'une encéphalite (infection de l'encéphale).

De la chorée d'Huntington (dégénérescence de composants du système nerveux).

D'une altération vasculaire entraînant des hémorragies ou une diminution de l'oxygénation du tissu.

D'une atteinte neurologique de l'enfant pendant la grossesse ou après celle-ci : un déficit des tissus nerveux en oxygène (anoxie) juste après la naissance.

D'une altération des noyaux gris du cerveau par un ictère nucléaire (dépôts de pigment biliaire sur les noyaux gris centraux).

Torsion de l'ensemble du corps avec inclinaison latérale associée à une flexion-extension du cou

Difficulté à marcher

Perte d'équilibre

Perturbation des mouvements des yeux

Hypoacousie (diminution de la perception des sons)

Parfois, difficulté à effectuer des gestes de la vie courante

Spasmes

Association avec une chorée (mouvements désordonnés involontaires) : chorée-athétose

Renforcement des symptômes par :

La fatigue

La concentration

Le travail intellectuel

Le stress

L'anxiété

Diminution des symptômes pendant le sommeil

L'examen physique des patients atteints d'athétose double montre le phénomène de la roue dentée. Il est associé à une rigidité musculaire quand on fait faire des mouvements passifs au patient.

Le phénomène de la roue dentée est le suivant.  Au cours des lésions extrapyramidales comme cela se voit dans la maladie de Parkinson entre autres, on constate une rigidité qui cède par à-coup quand on mobilise un membre du patient malade. Ce phénomène est en quelque sorte de l'équivalent de la rigidité en « tuyau de plomb ».

Diazépam

Dantrolène (permettant le relâchement des muscles)

Rééducation kinésithérapique.