Klüver et Bucy (syndrome de)

Introduction

Syndrome (ensemble de symptômes) observé après une lobectomie temporale. Le syndrome de Klüver et Bucy s'observe également au cours de certaines atrophies du cortex cérébral.

Généralités

La lobectomie est l'excision, l'ablation d'un lobe, c'est-à-dire d'une partie bien délimitée d'un organe (cerveau, poumon, foie, glande thyroïde, …).

Historique

Chez l'homme le premier cas de syndrome de Klüver et Bucy est apparu après une psychochirurgie qui est une intervention chirurgicale portant sur le cerveau et destinée à guérir certains troubles mentaux en supprimant leur cause (par exemple une lésion post-traumatique) ou en retirant certaines parties du cortex (couche de cellules périphériques du cerveau) comme c'est le cas pour la lobectomie temporale. Celle-ci avait eu lieu chez un épileptique. L'américain Heinrich a étudier le premier ce syndrome en 1937.

Physiopathologie

Manifestations neuropsychiques observées :
  • Après l'encéphalite (inflammation de l'encéphale : partie du système nerveux compris dans le crâne) secondaire à une infection par le virus herpès
  • Après une lobectomie (ablation d'une partie du cerveau) temporale (sur les cotés du crâne)
  • En cas d'hypertension intracrânienne
  • Après un traumatisme touchant les parties latérales du cerveau
  • Au cours de certaines atrophies (insuffisance de développement) du cortex cérébral
  • (couche de cellules grises correspondant au corps de neurones et recouvrant le cerveau comme une l'écorce)
  • Calcifications bilatérales (présence de calcification des deux côtés)
  • Symptômes

    Prosopagnosie ou prosopoagnosie. L'agnosie est l'impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc...) sont normales. La prosopagnosie se définit comme l'incapacité d'identifier un visage connu, voire son propre visage dans un miroir. La reconnaissance d'un objet nécessite une interprétation par le cerveau et donc la possibilité de réception et de mémorisation des informations. L'atteinte d'une zone du cerveau est susceptible d'entraîner l'apparition d'agnosie. Dans ce cas le patient par exemple appelle sa mère madame. Syndrome temporal : ensemble des symptômes provoqués par l'atteinte du lobe temporal du cerveau. Impossibilité pendant la première semaine de bouger, suivi... D'akathisie (incapacité pour certains malades de rester assis ou de garder une position, besoin permanent de bouger) Tendance à porter les objets à la bouche Hypermétamorphose : le patient présente une tendance à saisir tous les objets qui passent à sa portée. Apathie : indifférence à l'émotion et aux désirs. Il s'agit d'une sorte d'indolence, d'inertie, secondaire à cette affection. Excitation, exaltation prenant parfois une connotation sexuelle et conduite sexuelle aberrante (masturbation incessante, indifférence envers les femmes et tendances homosexuelles persistantes encore 2 ans plus tard) Hyperémotivité Irritabilité (accentuation des réactions de type émotion et du langage) Anxiété Dépression Modification du comportement alimentaire dans 20 à 40 % des cas se caractérisant par une boulimie (le patient absorbe les aliments qui passent à sa portée pendant la phase aiguë Anorexie (perte d'appétit) chez les autres individus Anomalies portant sur la mémoire Abolition des réactions en rapport avec les émotions (peur et colères) appelée psychic blindness

    Bibliographie

    Marlowe W. B. , Mancall EL, Thomas JJ. Par des spasmes complete Klüver Bucy syndrom in man. Cortex 1975 ; 11 : 53-59 Terzian H. Dalle Ore G. syndrom of Klüver Bucy reproduct in man by bilateral removal of temporal lobes. Neurology 1975 ; 5 : 373-380 Serratrice G et Habbib M Émotion et motivation. Encyclopédie médicochirurgicale neurologie, 17-0 22-E-30, 1997, 7 pages.