Myopathie d'Eichhorst
Introduction
Myopathie primitive progressive rare débutant vers l'âge de 40 ans par une diminution du volume (atrophie) des petits muscles des extrémités, atteignant ensuite les racines des membres et le visage.
Généralités
La myopathie primitive progressive est une affection de nature héréditaire qui débute généralement dans l'enfance et qui se caractérise par une atrophie (diminution de volume) associée à une faiblesse progressive de certains muscles.
Elle touche les muscles de façon bilatérale et symétrique (des deux côtés de la même façon). Ce sont les membres qui sont les premiers concernés par cette myopathie (maladie des muscles). Un examen histologique (étude microscopique des cellules composant les muscles) montre la présence d'altération typique.
Historique
Pathologie étudiée par le britannique sir William Gowers en 1902.
Classification
D'autre myopathie appartiendrait à ce type, il s' agirait :
De la myopathia distalis tarda hereditaria de Welander qui débute après la 3e année, touchant les membres supérieurs,et dont l'évolution très lente est bénigne
Des myopathies de type Mellori s'accompagnant d'une atrophie des muscles des mains et des mollets
De la myopathia distalis juvenilis hereditaria de Biemond se caractérisant par une atteinte des mains et les pieds et dont l'évolution est très lente
Des myopathies d'Eichhorst