Myopathie de Leyden-Moebius
Introduction
Variété de myopathie primitive progressive au cours de laquelle on constate l'apparition d'une diminution importante du volume musculaire (atrophie musculaire) débutant au bassin et progressant par la suite au tronc et aux membres supérieurs. Le visage est longtemps respecté.
Généralités
Cette myopathie se distingue de la paralysie pseudo-hypertrophique type Duchenne par le fait que le patient ne présente pas de pseudo-hypertrophie (fausse augmentation de volume des muscles).
La myopathie primitive progressive est une affection de nature héréditaire qui débute généralement dans l'enfance et qui se caractérise par une atrophie (diminution de volume) associée à une faiblesse progressive de certains muscles.
Elle touche les muscles de façon bilatérale et symétrique (des deux côtés de la même façon). Un examen histologique (étude microscopique des cellules composant les muscles) montre la présence d'altération typique.
Historique
Myopathie (maladie musculaire) étudiée par Leyden et Moebius en 1876.
Evolution
Sont évolution est plus longue que la myopathie de Duchenne.
Néanmoins, si dans l'ensemble l'évolution est très lente, il existe des formes qui aboutissent à des difficultés à se mobiliser, 20 ans après le début de l'affection.