Polyarthrite chronique symétrique progressive de Bezançon et Weil

Pour porter avec certitude le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde il est nécessaire que le patient répondre aux critères de classification de la polyarthrite rhumatoïde. Ces critères ont été révisés en 1987.
Les recommandations en ce qui concerne la classification sont les suivantes. Il est nécessaire que le patient présente quatre critères pour dire qu'il souffre de polyarthrite rhumatoïde (PR). Ces critères sont les suivants.

La raideur articulaire et périarticulaire doit durer au moins une heure avant de voir apparaître une amélioration maximale.
L'arthrite doit concerner au minimum trois articulations c'est-à-dire au moins trois articulations qui s'observent simultanément par le médecin. Ces articulations présentant un gonflement non seulement de l'articulation elle-même mais des tissus situés autour de l'articulation. À cela doit s'associer un épanchement de l'articulation et non pas seulement une excroissance osseuse. On la décrit 14 zones articulaires susceptibles d'être impliquées dans la polyarthrite rhumatoïde dont les interphalangiennes proximales, des métacarpophalangiennes, le poignet, les coudes, les genoux, la hanche, les articulations métatarsophalangiennes (des deux cotés).
L'inflammation des articulations doit concerner la main, le poignet.
L'inflammation doit concerner des articulations de manière bilatérale c'est-à-dire par exemple les deux poignets, les deux  articulations métacarpophalangiennes.
Des nodules rhumatoïdes doivent être présents. Il s'agit de nodules sous-cutanés en regard des saillies osseuses sur la surface des extenseurs et des régions juxta articulaires.
Le facteur rhumatoïde doit être présent dans le sang.
Les modifications radiologiques typiques au niveau de la main du poignet doivent être présentes. Il s'agit d'érosion ou des décalcifications osseuses qui ne doivent pas être confondues avec d'autres maladies osseuses. Ces modifications radiologiques étant plus marquées près de l'articulation atteinte.

La polyarthrite rhumatoïde touche environ 0,5% de la population (la femme 4 fois plus souvent que l'homme), et survient essentiellement entre 35 et 55 ans. Il entraîne une inflammation de la synovie (membrane tapissant l'intérieur des articulations) et la destruction progressive de l'os et du cartilage, qui survient précocement au cours des premières années. Les zones situées en dehors de l'articulation ne sont pas indemnes de lésions (ligaments, tendons, cœur et vaisseaux, muscles, poumon, foie).

Les facteurs favorisants sont :

• Génétiques : gène HLA DR 4.
• Hormonaux : grossesse.
• Le tabagisme même minime.
• Le climat délétère.
• L'urbanisation défectueuse.
  

Les chercheurs ont effectué des études familiales qui montrent une prédisposition génétique en ce qui concerne la polyarthrite rhumatoïde. Ainsi, une polyarthrite rhumatoïde sévère se rencontre quatre fois plus chez les parents au premier degré d'individus qui ont la polyarthrite rhumatoïde associée à la présence d'auto-anticorps et de facteur rhumatoïde.
À peu près 10 % des patients qui ont une polyarthrite rhumatoïde ont au minimum un parent au premier degré qui est concerné par cette maladie.
D'autre part les jumeau monozygote (vrais jumeaux) présentent quatre fois plus de risque d'être atteints par la polyarthrite rhumatoïde que les jumeaux dizygotes (faux jumeaux).

Chez le sujet âgé, la polyarthrite rhumatoïde continue à évoluer après 60 ans. Il semble que chez ces individus, la maladie est avant tout limitée aux patients ayant un taux élevé de facteur rhumatoïde dans le sang.
Au contraire, les sujets âgés qui développent une polyarthrite rhumatoïde sans un taux élevé de facteur rhumatoïde (on parle de polyarthrite séronégative) ont le plus souvent une maladie moins sévère et généralement plus souvent limitée.

On ne connaît pas pour l'instant la cause de la polyarthrite rhumatoïde. Certains spécialistes en rhumatologie ont suggéré que la polyarthrite rhumatoïde survient à la suite de la pénétration dans l'organisme d'un agent infectieux c'est-à-dire d'un microbe chez un individu qui est génétiquement prédisposé à faire une polyarthrite rhumatoïde.
Les microbes qui seraenit responsables de polyarthrite rhumatoïde toujours d'après les mêmes spécialistes en rhumatologie seraient :

• Mycoplasma.
• Le virus d'Epstein-Barre (E. B. V.).
• Le parvovirus.
• Sitôt mégalo virus.
• Virus de la rubéole.

Il a été proposé une deuxième explication quant à la survenue de la polyarthrite rhumatoïde qui est celle de l'apparition d'une inflammation faisant suite à la pénétration de microbe à l'intérieur des articulations et plus précisément de la membrane synoviale. Il se mettrait en place, dès cet instant, une réponse immunitaire c'est-à-dire que l'organisme mettrait en branle son système immunitaire de défense contre les agents extérieurs et en particulier les agents infectieux ce qui entraînerait une altération de l'anatomie de l'articulation. Pour les spécialistes il a été mis en évidence une réactivité aux fibres de collagène de type II et aux protéines du choc thermique.

Une troisième voie a été envisagée, plus récemment, celle des superantigènes. Un superantigène est une protéine qui possède la capacité de se lier aux molécules HLA DR4 et à des segments particuliers que les spécialistes appellent V bêta, récepteurs hétérodimériques appartenant au lymphocytes T.

Une des caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde est l'apparition de la douleur au niveau des articulations concernées quand la patiente ou le patient effectue un mouvement.
La raideur articulaire est assez fréquente. Le plus souvent cette raideur survient après une phase d'inactivité c'est-à-dire quand le patient est resté un long moment sans mobiliser ses articulations.
La raideur qui survient le matin dépasse le plus souvent une heure. Ceci traduit de manière quasi constante l'inflammation de l'articulation. Il s'agit d'un point important qui permet de différencier la polyarthrite rhumatoïde avec d'autres maladies des articulations ne s'accompagnant pas forcément d'une inflammation des articulations. Néanmoins il existe des maladies non inflammatoires de l'articulation qui s'accompagnent également d'une raideur de celles-ci mais ceci est plus rare.
En dehors de la raideur, du gonflement et de la douleur des articulations les patients se plaignent également d'une faiblesse, d'une certaine fatigue, d'une perte d'appétit et d'une perte de poids.
Parfois la polyarthrite rhumatoïde est confondue avec la fibromyalgie à cause de ces symptômes dont nous venons de parler c'est-à-dire la fatigue, la raideur matinale et plus rarement le gonflement entre autres. La raideur se situe au niveau d'une seule ou de plusieurs articulations en ce qui concerne la polyarthrite rhumatoïde et, en ce qui concerne la fibromyalgie, la raideur touche essentiellement le dos et un grand nombre de masses musculaires du corps. Ceci est un point important pour différencier ces deux maladies.
Toutes les articulations peuvent être concernées au cours de la polyarthrite rhumatoïde. Mais plus fréquemment ce sont les articulations de la main (interphalangiennes proximales et métacarpophalangiennse) qui sont concernées.

Le diagnostic doit être fait le plus précocement possible, pour limiter la destruction articulaire.

Les premiers signes sont :

• Des douleurs aux poignets ou aux pieds, généralement nocturnes et augmentées au réveil.
• Elles atteignent par la suite des articulations symétriques (des deux côtés).
• De la fatigue.
• De la fièvre.
• Des modifications de volume des articulations, associées à un raidissement matinal.
• La transformation progressive de la douleur en une gêne permanente.
• Les poussées inflammatoires se succèdent de plus en plus fréquemment, atteignant d'autres articulations (genou, coude, épaules, etc...) et limitant les mouvements. Apparaissent alors le plus souvent :
• des épanchements de liquide synovial.
• une chaleur cutanée (de la peau) au niveau des articulations touchées.
• l'atteinte de la colonne vertébrale.

Le squeeze test est réalisé en appuyant sur les côtés des articulations concernées par la polyarthrite rhumatoïde ou susceptible d'être concernées par la polyarthrite rhumatoïde. Celui-ci permet éventuellement de mettre en évidence une douleur provoquée dont la présence signée un test positif.

Des nodules rhumatoïdes apparaissent chez 20 à 30 % des sujets atteints de polyarthrite rhumatoïde. Ils sont retrouvés essentiellement dans les régions situées autour des articulations au niveau des surfaces d'extension et les zones qui sont soumises à des pressions.

Les nodules rhumatoïdes peuvent également apparaître à d'autres endroits que celles-ci. Il s'agit essentiellement de la plèvre et des méninges (membrane de recouvrement et de protection du système nerveux).
En ce qui concerne les localisations osseuses et articulaires des nodules rhumatoïdes sont présents sur :

• La bourse olécrânienne.
• La styloïde cubitale.
• Le tendon d'Achille.
• L'occiput.

L'évolution des nodules rhumatoïdes est la suivante. Le plus souvent ils ne sont pas douloureux mais ils peuvent s'infecter où se rompre à la suite d'un traumatisme. Les nodules rhumatoïdes apparaissent chez les individus qui ont des facteurs rhumatoïdes circulants.
Il semble que les patients soumis à un traitement par méthotrexate voient leur nombre de nodules augmenter.

La vascularite rhumatoïde concerne les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde sévère présentant d'autre part un taux élevé de facteur rhumatoïde.
La vascularite rhumatoïde est susceptible d'évoluer vers une polyneuropathie c'est-à-dire une atteinte des nerfs de l'organisme et une inflammation de ceux-ci sous la forme de multinévrites. D'autre part certains patients souffrent alors d'ulcérations (petites plaies) de la peau et d'une nécrose du derme ainsi que des gangrènes des doigts et un infarctus des viscères c'est-à-dire une insuffisance de vascularisation sanguine ayant entraîné une destruction viscérale.
La vascularite cutanée se traduit quelquefois par l'apparition d'éruption de petits points de coloration brun au niveau du lit de l'ongle et des replis cutanés de l'ongle et de la pulpe des doigts.
Toujours en ce qui concerne la vascularite rhumatoïde, certains patients souffrent d'atteinte cardiaque, de type infarctus du myocarde, faisant suite à une vascularite rhumatoïde.

L'atteinte des poumons, ce qui concerne la polyarthrite rhumatoïde se traduit de la manière suivante. L'atteinte concerne 10 et plèvres pleuropulmonaires c'est-à-dire les membranes de recouvrement et de protection des poumons. Au cours de cette spécificité de la maladie, qui se rencontre essentiellement chez les hommes on constate une perte d'élasticité de ces membranes à type de fibrose interstitielle. D'autre part on voit apparaître au niveau de ces plèvres des nodules pleuropulmonaires qui entraînent l'apparition de pneumonie c'est-à-dire de maladie des poumons et d'inflammation des artères des poumons à type d'artérite pulmonaire. Généralement cette atteinte pulmonaire ne se traduit pas par l'apparition de symptômes chez le patient au cours de sa vie. Malheureusement ces lésions sont retrouvées après avoir procédé à une autopsie du cadavre. Néanmoins si on pratique un prélèvement du liquide pleural c'est-à-dire du liquide qui se trouve entre les plèvres pulmonaires on constate que celui-ci possède de très petite quantité de glucose à condition qu'il n'y ait pas d'infection. D'autre part les spécialistes en pneumologie ont l'habitude de doser le complément à l'intérieur du liquide pleural. Celui-ci est en quantité basse. Dans certains cas, tout de même, les patients souffrent de fibrose pulmonaire ce qui diminue leur capacité respiratoire et entraîne des difficultés à respirer. Toujours dans ce contexte de polyarthrite rhumatoïde, il est nécessaire de parler du syndrome de Caplan. Il s'agit d'un ensemble de symptômes qui survient chez des patients atteints de Pneumoconiose et concernés également par la polyarthrite rhumatoïde. Ces individus développent une perte d'élasticité des poumons qui majore leurs difficultés à respirer. Plus rarement certains patients présentent également un pneumothorax est une fistule c'est-à-dire une communication entre les bronches et les plèvres pulmonaires. Dans certains cas des nodules rhumatoïdes concernent le cartilage cricoïde (au niveau de la thyroïde : pomme d'Adam) ou le larynx, entraînant des difficultés à respirer au niveau des voies aériennes supérieures.

Les analyses montrent essentiellement :

• L'augmentation de la vitesse de sédimentation.
• L'augmentation de la CRP (signe d'inflammation).
• L'augmentation des alpha-2 gammaglobulines (variétés de protéines dans le sang).
• Une hyperplaquettose (augmentation du nombre de plaquettes).
• Une anémie due à l'inflammation et insensible à l'apport de fer.
• Une réaction de Waaler et Rose positive.
• Un test de fixation au latex.
• Des anticorps antinucléaires présents dans 10 à 30 % des cas.
• Des anticorps antikératine.

La biopsie de la membrane synoviale et la radiologie confirment le diagnostic.

Déformation des articulations des mains (poignets), des pieds (gène à la marche et pour le chaussage), des épaules, des coudes, du rachis (colonne vertébrale) et moins fréquemment des hanches.

Les atteintes, en dehors des articulations, sont :

• Des atteintes cardio-vasculaires.
• la péricardite (inflammation du péricarde : membrane entourant le cœur) est la plus fréquente.
• atteinte des coronaires (petites artères servant à la vascularisation du muscle cardiaque).
• atteinte des valves cardiaques.
• atteinte des vaisseaux du cerveau et des extrémités des membres.
• Des complications oculaires (larmoiement, inflammation de l'iris).
• Des complications pulmonaires.
• Des complications osseuses.
• Une atteinte de la rate.
• Des manifestations musculaires.
• Une atteinte rénale (insuffisance rénale : mauvais fonctionnement des reins).

L'évolution de la polyarthrite rhumatoïde n'est pas toujours facile à prévoir chez un individu donné. Généralement, les patients ont une maladie chronique mais ceci fluctue et l'impotence fonctionnelle est variable non seulement chez le même individu mais d'un individu à l'autre.
Il est possible d'avancer qu'après 10 à 15 ans d'évolution, moins de 1 patient sur 5 ne présente pas de handicap ni de déformation des articulations.
Dans les 10 ans environ, 1 patient sur 2 présente une incapacité à son travail.
Si plus de 20 articulations sont concernées, le patient risque de développer des anomalies articulaires et un handicap.

D'autres critères sont également examinés : il s'agit de la vitesse de sédimentation, de l'érosion du tissu osseux visible à la radiographie et de la présence de nodules ainsi que du taux élevé ou pas de facteur rhumatoïde à intérieur du sérum du patient.

D'autre part, si le patient présente un handicap fonctionnel, une inflammation qui persiste et un âge tardif d'apparition de la polyarthrite rhumatoïde, des maladies associées, un statut socio-économique défavorable, la présence d'antigène HLA-DR-Beta1 *0401 ou DR Beta *0404 le pronostic est moins favorable.

Le syndrome de Felty correspondant à une variété de polyarthrite chronique. Il s'agit d'une affection qui concerne essentiellement la femme entre 50 et 60 ans et se caractérise par l'association de polyarthrite rhumatoïde et d'une augmentation de volume de la rate (splénomégalie), d'une leucopénie (baisse du nombre de globules blancs) avec neutropénie (baisse des neutrophiles) et d'une légère anémie. Lire le texte suivant en cliquant sur le lien : Syndrome de Felty.

L'ostéoporose secondaire survient relativement fréquemment et est aggravée par la prise de corticoïdes (cortisone). Les petites doses de corticoïdes participent, contrairement à ce que l'on pourrait croire, à la destruction du tissu osseux également. La fragilisation osseuse concerne les os situés à proximité des articulations et des os longs qui sont situés à distance des articulations concernées par la polyarthrite rhumatoïde. La caractéristique majeure de l'ostéoporose survenant au cours de la polyarthrite rhumatoïde est la perte modeste de la masse osseuse et l'augmentation modérée du risque de survenue de fractures osseuses spontanées.

Il est nécessaire de pas confondre la polyarthrite rhumatoïde avec d'autres maladies et en particulier :

Le traitement doit être institué aussitôt que possible.

• Le traitement symptômatique calme les douleurs mais n'agit pas ou très peu sur l'évolution de la maladie :
• médicaments contre la douleur (antalgiques) : paracétamol notamment.
• anti-inflammatoires non stéroïdiens (sans cortisone) ) et plus particulièrement de l'aspirine (acide acétylsalicylique).
• d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés quand il existe une intolérance à l'aspirine. A doses élevées, ils peuvent entraîner des problèmes digestifs.
• la corticothérapie (utilisation de cortisone) doit être préconisée dans les formes à évolution sévère s'accompagnant de douleurs articulaires importantes, de perte de poids et de fièvre associée à une anémie.

• L'application de chaleur sur les articulations douloureuses semble apporter un soulagement au patient.
• Le repos est un élément essentiel. Lors des poussées, le repos au lit est conseillé. En dehors de poussées, il est conseillé aux patients de s'aliter 1 heure ou 2 durant la journée. Le maintien d'une certaine activité est néanmoins nécessaire pour éviter l'ankylose musculaire et articulaire.
• Eviter le plus possible le stress et les contrariétés.
• Réadaptation fonctionnelle.
• Traitement chirurgical.
  

Ces moyens thérapeutiques sont associés au mieux dans le cadre d'une prise en charge globale multidisciplinaire.

Le traitement de fond, qui vise à stopper ou au moins ralentir l'évolution de la maladie, est basé sur :

• les sels d'or (Allochrysine) :
• action relativement lente (3 mois)
• effets secondaires possibles : lésions de la bouche, démangeaisons et rougeurs cutanées, baisse des globules blancs (leucopénie), baisse des plaquettes (thrombopénie), troubles digestifs.
  

• le méthotrexate :
• action plus rapide que les autres traitements de fond (1 mois)
• contre-indications : maladies chroniques du foie (notamment alcoolisme), affections respiratoires, insuffisance rénale
• précautions d'emploi : risques de perturbations de l'équilibre sanguin en cas d'associations avec certains médicaments (anti-inflammatoires non-stéroïdiens, diurétiques), risque de malformations fœtales nécessitant une contraception efficace
• effets secondaires possibles : nausées, lésions de la bouche, infections virales (zona, herpès), infections bactériennes (pneumopathies), lésions du foie, baisse des globules blancs (leucopénie), baisse des plaquettes (thrombopénie), toux, gène respiratoire (dyspnée), fièvre, tumeurs cancéreuses (lymphomes).
  
• les antipaludéens de synthèse :
• effets secondaires possibles : dépôts sur la cornée (réversibles), et atteinte irréversible de la rétine, démangeaisons, troubles digestifs.
• salazopyrine :
• effets secondaires possibles : baisse des plaquettes (thrombopénie), baisse des globules blancs (leucopénie), augmentation des éosinophiles (type de globules blancs) traduisant une hyperacidité du sang, troubles digestifs, rougeur cutanée.
• dérivés thiolés :
• effets secondaires possibles : lésions de la bouche, démangeaisons, rougeurs cutanées, présence de protéines dans les urines entraînant notamment un œdème généralisé (présence d'eau dans les tissus) et une hypercholestérolémie, baisse des globules blancs (leucopénie), baisse des plaquettes (thrombopénie)
• immunodépresseurs : ciclosporine, azathioprine, ayclophosphamide
• effets secondaires possibles : troubles de la tension artérielle, de la fonction rénale (fonctionnement des reins), de la formule sanguine (globules blancs, globules rouges, plaquettes).

Depuis quelques années maintenant, les spécialistes en rhumatologie utilisent les produits neutralisant les cytokines, il s'agit d'agents biologiques de type TNF-alpha. Les cytokines sont un ensemble de substances provenant des cellules (sécrétions cellulaires), comprenant les interleukines (IL1 à IL6) et les interférons (IFN à IFN), qui collaborent à la défense immunitaire de l’organisme.
Un des produits neutralisant les cytokines les plus utilisés en rhumatologie est l'étanercept.
Le second est un anticorps monoclonal chimérique souris-homme dirigé contre le TNF alpha :  l'Infliximab.
Le troisième est un anticorps dirigé contre le TNF alpha entièrement humanisé : l'adalimumab.

Chez les patients qui ne répondent pas aux traitements habituels (corticothérapie, méthotrexate, sels d'or entre autres), les produits neutralisant les cytokines ont généralement un effet très positif et remarquablement efficace en ce qui concerne le contrôle des symptômes de la polyarthrite rhumatoïde. L'utilisation de ces substances porte le nom de biothérapie.
Certains spécialistes ont tendance, de plus en plus, à associer le méthotrexate à ces substances.
Non seulement ces substances sont efficaces en ce qui concerne les douleurs mais en plus elles ralentissent la progression des érosions osseuses (destruction du tissu osseux), ce qu'il est possible d'être mis en évidence à l'aide de radiographie. Enfin, l'invalidité est également diminuée.
Il existe des effets indésirables à ces substances. Il s'agit essentiellement d'une augmentation du risque d'infection grave et en particulier la tuberculose. C'est la raison pour laquelle certains spécialistes recommandent d'effectuer un test cutané à la tuberculine et une radiographie du thorax avant de débuter le traitement par les inhibiteurs du TNF-alpha de façon à limiter le risque de réactivation d'une tuberculose.

Les TNF alpha sont également susceptibles d'induire un développement d'anticorps anti-ADN.
Enfin, certains effets secondaires tels qu'une réaction au site d'injection, et plus rarement une démyélinisation (destruction progressive de la substance de protection qui entoure l'axone de certains nerfs) sont également possibles. C'est la raison pour laquelle tout traitement comprenant des TNF-alpha nécessite une surveillance par des équipes médicales habituées à utiliser ce type de médicament.

L'anakinra (qui est, pour les spécialistes, un antagoniste recombinant du récepteur de l'interleukine et qui par compétition bloque la fixation de l'interleukine 1-alpha et de l'interleukine 1-bêta au récepteur de l'interleukine 1 et de cette façon freine l'activité de ces deux cytokines qui apparaissent et qui facilitent l'inflammation) semble également améliorer les signes et les symptômes de la polyarthrite rhumatoïde. Certaines équipes associent l'anakinra au méthotrexate. Les effets secondaires essentiels de cette substance sont des réactions au point d'injection.

La chirurgie est susceptible de jouer un rôle important dans la prise en charge des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde et ayant des lésions articulaires sévères.
En dehors des arthroplasties (intervention visant à modifier l'articulation) et des remplacements d'articulation totale, d'autres intervention, concernant la hanche, les épaules et les genoux, peuvent être envisagées. Le terme d'arthroplastie (issu du grec arthron : articulation et plassein : former, en anglais arthroplasty), désigne la réfection se pratiquant au cours d'une intervention chirurgicale de type orthopédique, d'une articulation particulièrement altérée ou ankylosée, comme ceci peut se voir dans la polyarthrite rhumatoïde ou l'arthrose entre autres. Il s'agit d'une technique opératoire destinée à rendre à une articulation une mobilité acceptable. Il en existe deux types : la résection arthroplastique simple ou résection suivie d'interposition tissulaire telle qu'une aponévrose, une capsule ou encore un tissu vivant ou conservé, et la résection suivie d'interposition de matériel inerte.
Le but de ces interventions est d'obtenir un soulagement de la douleur et une réduction de l'invalidité.

La synovectomie, c'est-à-dire l'ablation de la membrane synoviale grâce à l'arthroscopie (visualisation directe de l'intérieur de l'articulation lésée en utilisant un système optique) ou la chirurgie classique, apportent également, chez certains patients, plus précisément ceux souffrant d'une seule articulation de façon chronique et essentiellement le genou, également, une certaine amélioration. Malheureusement la synovectomie, pour efficace qu'elle soit sur le plan de la diminution de la douleur, essentiellement à court terme d'ailleurs, ne retarde pas la destruction de l'os et ne modifie pas l'histoire naturelle de la polyarthrite rhumatoïde.

Enfin la ténosynovectomie précoce prévient parfois la rupture des tendons.