Artérite temporale

Cette affection touche presqu'exclusivement des sujets âgés de plus de soixante-cinq ans et s'accompagne d'occlusions (obstructions) de l'artère temporale. L'affection peut atteindre les artères oculaires, et entraîner une cécité représentant alors la complication majeure de la maladie.
L'artérite peut quelquefois, mais plus rarement, affecter d'autres artères : les artères des viscères, l'aorte, les coronaires (artères irriguant le muscle cardiaque : myocarde).

Cette maladie touche environ 1 personne sur 1000 après cinquante ans. Il semble exister une légère prépondérance pour la femme.

L'artérite à cellules géantes touche le plus souvent les artères du système carotidien (de la carotide, qui est une artère passant à la face latérale du cou) et particulièrement les artères du crâne. L'artérite de Horton touche de façon préférentielle les artères ayant une paroi élastique. Elle n'atteint presque jamais les veines. Si l'on examine au microscope la paroi d'une de ces artères enflammées, on s'aperçoit que la paroi intérieure de l'artère (l'intima) et la partie interne de la média (deuxième paroi constituant une artère) sont infiltrées de granulomes inflammatoires. On remarque la présence d'une variété de globules blancs (les lymphocytes), de cellules épithélioïdes (cellules ressemblant à celles de la peau) et de cellules géantes qui prédominent sur les autres cellules. Ce processus de pénétration de la paroi artérielle provoque une inflammation puis un épaississement de l'intima et enfin un rétrécissement et parfois une occlusion (l'artère se bouche) empêchant ainsi le sang de passer normalement. Cette perturbation de la paroi artérielle ne s'observe pas sur l'ensemble de l'artère mais seulement sur quelques segments de celle-ci.

Les causes sont inconnues pour l'instant.
L'artérite de Horton rentre dans le cadre des maladies auto-immunes (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Cette affection fait partie d'autres syndromes : périartérite noueuse, syndrome de Wegener, maladie de Takayashu.

Les symptômes sont caractéristiques de la maladie de Horton. Ils sont directement liés à la localisation de l'atteinte de l'artère. Ce sont essentiellement les artères temporales et occipitales qui sont le plus fréquemment touchées, entraînant des douleurs et une inflammation locales.

• Céphalées (maux de tête) sévères, surtout au niveau des tempes et de l'occiput (en arrière du crâne).
• Douleurs à la palpation du cuir chevelu au niveau des tempes et de l'occiput.
• Troubles visuels : diplopie (perception de deux images pour un seul objet), scotome (mouches volantes)
• Ptôsis (chute de la paupière)
• Flou visuel. 
• Amaurose (perte de la vision) dans quelques cas.
• Fièvre (quelquefois).
• Altération de l'état général.
• Amaigrissement.
• Douleur des racines des membres (on parle alors de pseudo-polyarthrite rhizomélique). Chez quelques malades, on a remarqué l'association avec un canal carpien (rétrécissement du passage des artères et des nerfs au niveau du poignet).

La cécité, qui est due à un défaut d'irrigation sanguine du nerf optique, se produit dans environ 20 % des cas mais répond habituellement bien au traitement par corticoïdes (cortisone) à fortes doses.

Certains malades présentent une claudication du masséter (des douleurs arrivent progressivement dans les muscles de la mâchoire quand ils mâchent) mais également des muscles situés au niveau des tempes et de la langue.

Quelquefois, le médecin examinateur décèle des nodosités (petites surélévations de la peau de consistance dure).

La vitesse sédimentation est très accélérée (supérieure à 100 par heure) selon la méthode de Westergren, ce qui représente une bonne indication pour poser le diagnostic (à noter que la vitesse sédimentation est normale chez environ 1 % des malades).
Présence d'une anémie quelquefois très importante.
Chez quelques malades, les phosphatases alcalines sont très élevées. Il s'agit d'enzymes, c'est-à-dire de substances capables de favoriser une réaction chimique dans notre organisme.

C'est la biopsie de l'artère temporale superficielle qui confirme le diagnostic. Néanmoins, dans certains cas, une artère douloureuse ne montre pas de signes inflammatoires à la biopsie.
Cette biopsie est inutile quand les signes cliniques sont révélateurs de diagnostic.

La maladie de Horton évolue habituellement de façon bénigne et réagit à un seul traitement : les corticoïdes (cortisone) à fortes doses.

Le traitement doit être commencé quand le diagnostic est suspecté, de façon à prévenir la cécité.
Le médicament habituellement utilisé est la prédnisone (cortisone) pendant 2 à 4 semaines. Puis celle-ci est graduellement diminuée. Chez quelques malades, les symptômes se font plus sévères dès que l'on commence à diminuer les doses de corticoïdes (maux de tête, fièvre, myalgies : douleurs musculaires). Dans ce cas, il est souvent nécessaire de réaugmenter les doses de cortisone jusqu'à ce que les symptômes soient contrôlés.
Le plus souvent, le traitement à base de corticoïdes dure un an, voire plus.
L'azathioprine, le méthotrexate et le dapsone ont également été utilisés chez des malades qui présentaient de graves effets secondaires à la cortisone. Néanmoins, il n'existe pas de preuve substantielle de l'efficacité de ces trois médicaments.