Thrombocytémie essentielle

Cette hémopathie (maladie du sang) s'observe essentiellement chez l'adulte entre 40 et 80 ans. Elle se révèle quelquefois chez l'adolescent mais rarement. Le plus souvent sa découverte se fait fortuitement à la suite d'une analyse sanguine. Parfois c'est à l'occasion d'une complication telle qu'une thrombose (présence d'un caillot dans une artère essentiellement) plus rarement dans une veine que cette affection est découverte. Chez certains patients, à la suite de saignements anormaux, le diagnostic de thrombocytémie essentielle est posé. Un des exemples de saignements susceptibles survenir au cours de cette pathologie est le purpura qui se caractérise par la présence de petites gouttelettes de sang dans la peau, prenant la forme de taches bleues violettes.

Cette pathologie est due à une prolifération, dans la moelle osseuse, des cellules à l'origine des plaquettes : les mégacaryocytes. Son origine n'est pas connue avec précision mais elle est comparable à d'autres affections de la moelle osseuse regroupées sous le nom de syndrome myéloprolifératif. Le syndrome myéloprolifératif correspond à un ensemble de pathologies s'étalant dans le temps et se caractérisant par une prolifération d'allure cancéreuse de cellules provenant elles-même de cellules mûres issues d'une ou de plusieurs cellules, fruit de l'hématopoïèse (mécanisme à l'origine de la production des cellules sanguines) de la moelle osseuse. Ce syndrome se caractérise essentiellement par l'absence d'insuffisance médullaire. Il s' agit d'une insuffisance de fonctionnement, de fabrication des composants du sang : les éléments figurés.

Hémorragies, surtout dans la thrombocytémie essentielle d'Epstein

Augmentation de volume de la rate (splénomégalie)

Thrombose des vaisseaux (présence de caillot sanguin)

L'examen du patient met, le plus souvent, en évidence une augmentation de la rate (splénomégalie).

Les examens complémentaires mettent en évidence un temps de saignement légèrement allongé et un temps de coagulation proche de la normale.

L'évolution de la thrombocytémie essentielle se fait sur une très longue période (15 à 20 ans. Généralement cette pathologie est bien tolérée par les patients et ne provoque aucun incidents. Néanmoins une surveillance de la quantité de plaquettes dans le sang est nécessaire régulièrement (tous les six mois environ).

Au cours de cette affection on ne constate pas de complications majeures. En particulier l'évolution de cette pathologie ne se fait pas vers une forme maligne.

Selon l'importance du nombre de plaquettes dans le sang, le traitement est différent d'un patient à l'autre. Parfois l'équilibre des plaquettes, difficile à obtenir, nécessite des traitement à base d'interféron, voire une chimiothérapie. Le plus souvent l'hydroxyurée permet de maintenir un taux de plaquettes normale dans le sang.