Aménorrhée

L'aménorrhée est dite physiologique avant la puberté, pendant la grossesse et après la ménopause. On considère l'aménorrhée comme pathologique (anormale) dans tous les autres cas. Lorsque les règles ne sont jamais apparues, on parle d'aménorrhée primaire. Dans le cas contraire, il s'agit d'aménorrhée secondaire.

L'aménorrhée primaire correspond à l'absence d'apparition des règles chez une jeune fille qui a dépassé la puberté. Elle est quelquefois due à une anomalie de l'appareil génital ou à une cause hormonale (dérèglement de l'hypophyse, ou des ovaires moins fréquemment). On constate alors la persistance des caractères morphologiques de type infantile (eunuchisme féminin) ou de
pseudohermaphrodisme. L'eunuchisme se définit dans les deux sexes comme l' état d'un individu qui est privé, depuis l'enfance, de la fabrication (sécrétion) interne des hormones sécrétées par les glandes génitales (ovaires et testicules). Ce phénomène est dû soit à l'ablation des glandes (pour raison culturelle), soit à une maladie (oreillons par exemple).

L'aménorrhée secondaire correspond à une aménorrhée dépassant 3 mois et apparaissant chez une patiente qui avait normalement ses règles jusque-là. L'aménorrhée secondaire est quelquefois due à une pathologie générale telle qu'une infection (tuberculose), une maladie sanguine (anémie) ou un dérèglement hormonal (maladie d'Addison, diabète, myxoedème, maladie de Basedow, maladie de Cushing, acromégalie, etc...). Il peut s'agir également d'une affection touchant un organe génital (utérus, ovaire) ou une glande (hypophyse, hypothalamus).

Causes d'aménorrhée (liste non exhaustive) :

Le syndrome (ensemble de symptômes) de Chiari-Frommel survenant après un accouchement : on constate l'apparition d'une galactorrhée (écoulement de lait) durant une longue période, d'une aménorrhée et généralement d'une atrophie (diminution de volume) de l'utérus et des ovaires ne permettant pas une sécrétion oestrogénique normale. Ce syndrome est proche de celui d'Argonz del Castillo.

L'hypopituitarisme de Bickel : insuffisance de sécrétion de la glande hypophyse. Au cours de cette affection endocrinienne, on constate la survenue de troubles rattachés au fonctionnement insuffisant du lobe situé à l'avant de la glande hypophyse. Les patients présentent des troubles génitaux à type d'impuissance ou d'aménorrhée associés à une atrophie de l'appareil génital et des glandes mammaires avec une diminution de l'épaisseur de la peau et une atteinte des viscères avec chute des poils. D'autre part, les patients présentent un dérèglement de fonctionnement de l'organisme (métabolisme), une anorexie, une chute de la tension artérielle, une chute du taux de sucre dans le sang, une fatigue importante s'associant à un désir de ne rien faire (adynamie) et quelquefois des perturbations psychiques. Cet ensemble de symptômes est le résultat d'une atteinte de l'hypophyse et plus précisément d'une lésion du lobe antérieur de cette glande chef d'orchestre. Généralement, le mécanisme est une destruction des tissus de l'hypophyse (nécrose) survenant après un accouchement. Parfois, il s'agit du résultat d'une compression par une tumeur résidant à l'intérieur de la selle turcique (région anatomique constituée de tissu osseux où se situe la glande hypophyse). Il semble que ce syndrome soit proche de celui de Sheehan et de la maladie de Simmonds.

La dysplasie olfacto-génitale : diminution de développement des glandes génitales associant un infantilisme (adulte ayant l'aspect d'un enfant, tant au niveau physique que psychique) et une aménorrhée accompagnée d'une anosmie (perte partielle ou totale de l'odorat). Ceci s'explique par une lésion de l'hypothalamus et des centres nerveux destinés à recevoir l'influx nerveux traduisant la sensation des odeurs. Ce syndrome s'accompagne généralement d'un retard mental, de troubles visuels et d'une difficulté à effectuer les mouvements. De cause inconnue, la dysplasie olfacto-génitale semble être liée à une transmission probablement dominante (il suffit qu'1 seul des 2 parents soit atteint pour que la maladie soit transmise à la descendance) à travers un chromosome X (gonosome).

La sécrétion insuffisante d'oestrogènes appelée hypofolliculinisme, à la puberté, se caractérise essentiellement par une aménorrhée primaire et généralement un infantilisme. Il existe d'autre part une atrophie des organes génitaux, des malaises, des bouffées de chaleur, généralement une obésité et une coloration violette des extrémités traduisant une cyanose (déficit d'arrivée de l'oxygène dans les tissus à ce niveau).

Le syndrome d'Halban (étudié en1911) s'observant chez la femme jeune associe la survenue d'une aménorrhée à une tumeur ovarienne bénigne, constituée d'un corps jaune qui persiste anormalement . On remarque d'autre part la survenue de symptômes évoquant une grossesse qui sont, en dehors de l'aménorrhée, des troubles subjectifs avec un utérus restant néanmoins normal.

Le syndrome POEMS correspondant à l'acronyme (sigle prononcé comme un mot ordinaire, sans l'épeler) de P : Polyneuropathie - O : Organomégalie - E : Endocrinopathie - M : Monoclonale - S : Anomalie cutanée (de l'anglais : Skinchanges). Son origine n'est pas très bien connue. Il a tout d'abord été décrit au Japon : on constate la survenue d'une neuropathie (atteinte du système nerveux) périphérique (à différencier du système nerveux central regroupant le cerveau, le cervelet et la moelle épinière entre autres) et une aménorrhée.

L'anorexie mentale ou psychogène : diminution ou abolition de la prise alimentaire par refus de la nourriture ou perte de l'appétit. Ce syndrome s'observe essentiellement chez les individus (surtout les femmes) présentant des troubles psychopathiques appelés par les spécialistes oligophagie psychonévrotique de J. Decourt. Cette pathologie survient fréquemment chez les jeunes filles de 15 à 20 ans et entraîne une aménorrhée associant un amaigrissement très important susceptible d'évoluer vers la cachexie (dénutrition sévère avec altération profonde de l'organisme et des fonctions de celui-ci). Ses rapports avec la maladie de Simmonds ont été discutés.

Celui de la cause.