Poikilodermatomyosite
Introduction
Syndrome (ensemble de symptômes, de signes) appartenant au groupe des dermatomyosites et se caractérisant par l'association d'une atteinte de la peau et d'une atrophie (insuffisance de développement) des muscles avec une sclérose (durcissement) de ceux-ci. Cette dermatose (affection de la peau) se caractérise par un érythème (coloration rouge ou rose) associé à une télangiectasie. Cet érythème télangiectasique est constitué d'un réseau de capillaires (minuscules vaisseaux) dans lequel la peau apparaît comme atrophiée et de coloration blanche tirant sur le nacre ou sur le rose dans certaines zones.
Quelquefois les plaques de poïkilodermie sont pigmentées.
Généralités
Les dermatomyosites sont des formes aiguës de polymyosite, qui est une maladie rare se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : la personne fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
Classification
La poïkilodermie apparaît lors des maladie systémiques auto-immunes (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) dont l'expression se fait sur le mode cutané (les symptômes présentés par le patient se situent au niveau de la peau), c'est le cas de la dermatomyosite. Dans certains cas, cette pathologie ressemble au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie ou à d'autres syndromes qui se chevauchent. En effet, au cours de ces manifestations, les symptômes tels que ceux touchant les muscles comme dans la dermatomyosite ne sont pas en relation direct avec l'atteinte cutanée. Ce qui signifie qu'un patient peut présenter des lésions touchant la peau beaucoup plus importantes que celles atteignant le muscle et inversement.
Tardivement, dans le déroulement de cette maladie, des zones d'hypo-pigmentation (diminution de la pigmentation) et d'hyperpigmentation ainsi que d'atrophie (diminution du volume ou du poids d'un tissu due à un défaut de nutrition) et de télangiectasie peuvent se développer donnant ainsi un aspect de poïkilodermie appelée également poikiloderma vasculare atrophicans. Ce type de manifestation pathologique (la poïkilodermie) survient rarement au cours de la dermatomyosite et de la sclérodermie. Néanmoins il permet de faire la différence entre une dermatomyosite et un lupus érythémateux disséminé ou une sclérodermie. La présence d'une atteinte musculaire sévère, de papules de Gottron d'une coloration rouge ou rose de de la peau (érythème) associée à une poïkilodermie permet de faire la différence entre les patients atteints d'une dermatomyosite et les autres.
Les autres variétés de poïkilodermie sont (liste non exhaustive) :
La maladie de Civatte qui touche tout particulièrement les femmes au moment de la ménopause
La maladie de Petges-Cléjat
Le syndrome de Rothmund-Thomson
Lésions typiques de dermatomyosite dans un cas de "Dermatomyositis sine myositis " ou amyopathic dermatomyositis
Il faut noter l'erythème du coude, les papules de Gottron sur les doigts, le signe de la manucure = télangiectasies peri unguéales
Physiopathologie
La poïkilodermie apparaît lors des maladie systémiques auto-immunes (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) dont l'expression se fait sur le mode cutané (les symptômes présentés par le patient se situent au niveau de la peau), c'est le cas de la dermatomyosite. Dans certains cas, cette pathologie ressemble au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie ou à d'autres syndromes qui se chevauchent. En effet, au cours de ces manifestations, les symptômes tels que ceux touchant les muscles comme dans la dermatomyosite ne sont pas en relation direct avec l'atteinte cutanée. Ce qui signifie qu'un patient peut présenter des lésions touchant la peau beaucoup plus importantes que celles atteignant le muscle et inversement.
Symptômes
La peau apparaît atrophiée (diminution du volume) avec des...
Télangiectasie(plaques rouges, violettes ou noires, causées par une agglomération de vaisseaux) et une ...
Pigmentation qui donne à la peau un aspect bigarré
Une atrophie musculaire prédominant au niveau des ceintures scapulaire (base du cou) et pelvienne (bassin)
Une impotence (difficulté à se mouvoir)Evolution
La maladie de Petges-Cléjat évolue de façon chronique.