Démence (définition)

Introduction

La démence est une altération grave du psychisme d'un individu, se caractérisant par une diminution progressive et irréversible des facultés intellectuelles (voir arriération mentale) ou mentales (fonctions cognitives). Il s' agit plus précisément d'une démence organique, résultat du déclin progressif ou permanent de la perception et des capacités intellectuelles, ceci à la suite de lésions cérébrales (du cerveau).

Pour l'organisation mondiale de la santé la définition de la démence est la suivante : altération progressive de la mémoire et de l'idéation (processus de la formation des idées), suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les jours, apparue depuis au moins six mois, et un trouble d'au moins une des fonctions suivantes :

Langage.
Calcul.
Jugement.
Praxie.
Gnosie.

L'ensemble des fonctions intellectuelles sont : la mémoire, l'attention, la capacité de raisonner, le jugement entre autres. La démence ne doit pas être confondue avec les états démentiels (délire aigu), qui eux sont réversibles. Les démences ne sont pas toutes irréversibles, certaines sont curables. Le plus fréquent des processus démentiels est la maladie ou démence d'Alzheimer qui correspond à environ 60 % de l'ensemble des démences en Europe.

L'aliénation mentale, terme guère utilisé de nos jours, désignait dans le langage courant la folie ou les troubles psychologiques. Plus souvent utilisé dans un contexte juridique, il s'agissait de la forme extrême de la maladie mentale incompatible avec une vie sociale normale. Ce terme a été développé par le Français Philippe Pinel à la fin du XVIIIe siècle. L'aliénation mentale a permis de construire efficacement la psychiatrie moderne en considérant cette affection comme une maladie identique aux autres maladies organiques de la même façon que la tuberculose ou l'ostéoporose.

Cette diminution irréversible des facultés mentales correspondant à un affaiblissement intellectuel acquis et globale, s'accompagne également d'une altération de la mémoire, de la pensée abstraite, du jugement et de la personnalité. Il faut différencier la démence de l'idiotie dans la mesure où la seconde est une cessation du développement intellectuel, alors que la démence constitue une régression des phénomènes cognitifs (apprentissage entre autre).

Physiopathologie (mécanisme de survenue d'une démence)
La démence est le résultat d'une perturbation du fonctionnement des composants de l'écorce cérébrale (cortex). Il s'agit essentiellement des neurones et de l'ensemble des synapses (contact entre les neurones permettant de faire passer les messages nerveux) des deux hémisphères cérébraux ensemble.
Quelquefois, mais plus rarement, ce sont des lésions situées en dessous du cortex cérébral qui sont à l'origine des démences aboutissant à ce que l'on appelle une démence souscorticale. Il peut s'agir d'une atteinte des noyaux gris centraux ou du thalamus mais toujours bilatéral (des deux côtés). Les noyaux gris sont des îlots de substance grise (comme l'écorce cérébrale) situés à l'intérieure de la substance blanche du cerveau.
Le plus souvent les démences sont irréversibles car associées à une atrophie (diminution du volume) du cortex. Dans la démence irréversible, ce qui est rare, il n'existe pas d'atteinte anatomique du cortex cérébral ou de la substance nerveuse proprement dite.

On distingue plusieurs variétés de démence (liste non exhaustive) :

Certaines atteintes vasculaires cérébrales sont à l'origine également de démence. Elles correspondraient à environ 15 % de l'ensemble des démences en Europe. Au Japon le même type de démence est beaucoup plus fréquent, il s' agit même de la cause principale de cette affection.
La démence sénile (terme de moins en moins utilisé) secondaire à des lésions vasculaires (des vaisseaux) ou encore à des lésions dégénératives des vaisseaux, de façon isolée ou associée à d'autres pathologies. La démence présénile est représentée par la maladie d'Alzheimer (de survenue précoce) et la maladie de Pick.
Une perturbation des troubles du fonctionnement normal (métabolisme) de l'organisme, essentiellement chez l'adulte jeune, faisant appel à certains métaux comme le cuivre entre autres, sont susceptibles d'être à l'origine d'une démence à plus ou moins long terme (maladie de Wilson) . Ces démences sont dites symptomatiques. Parmi celles-ci il faut également citer les causes inflammatoires, la sclérose en plaques, la maladie de Schilder, la sclérose concentrique de Balo et autres atteintes démyélinisantes (s'accompagnant d'une pathologie de la myéline), l'insuffisance hépatique chronique, l'intoxication chronique par l'alcool (maladie de Marchiafava Bignami), les intoxications par le lithium, le mercure, l'oxyde de carbone etc.), un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) de la glande thyroïde, une tumeur du cerveau, la maladie de Steele Richardson et Olszewski. Citons également la collagénose et plus spécifiquement le lupus érythémateux disséminé, la sarcoïdose, l encéphalite limbique paranéoplasique, la dystrophie axonale de Seitelberger, la maladie de Kufs, la maladie de Gaucher de type III, la leucodystrophie métachromatique avec déficit en arylsulfatase A, la leucoencéphalite sclérosante subaiguë, la maladie de Gertsmann-Sträussler-Scheinker, la maladie de Whipple, la maladie de Lyme.
Les démences artériopathiques (en anglaise multidefect dementia, vascular dementia) correspondent à une variété de démence due à de multiples lésions secondaires à un déficit de vascularisation du cerveau.
La démence fronto-temporale qui rassemble un ensemble de démence dont la caractéristique est l'atrophie (diminution du volume du cerveau pour les parties situées au niveau des lobes frontaux : vers l'avant et pariétaux : vers l'arrière). À cela s'associe un début marqué par des troubles du comportement tels qu'une négligence physique ou encore une baisse d'intérêt (apathie) associés à des troubles de l'humeur. La maladie de Pick est une variété de démence fronto-temporale.
Les démences avec corps de Lewy qui correspondent à une variété de démence se caractérisant par une perte de l'apprentissage de toute chose, associée à des hallucinations visuelles qui récidivent et à un syndrome parkinsonien.
Les infections telles que le sida, la syphilis, les maladies à prions, les encéphalites virales (herpès) peuvent également être source de démence.
L'encéphalopathie de Binswanger.
Le syndrome d' Adams et Hakim correspond à une hydrocéphalie (augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau) dont la pression est normale et se traduit par une démence s'installant progressivement et s'accompagnant de troubles à la marche.
La démence de Heller qui fait partie des démences affectives et intellectuelles.
La démence paranoïde (en anglais dementia paranoide) se caractérise par des crises d'hallucinations associées à des idées délirantes sans systématisation et avec une personnalité fragmentée.
La démence précoce ou juvénile.
La démence transmissible.
La démence traumatique comme la dementia pugilistica, appelée également démence des boxeurs (voir démence traumatique).
La démence paralytique.
La démence (ou encéphalopathie) à corps de Collins est une maladie de nature génétique dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Cette pathologie neurologique se caractérise par l'apparition progressive d'une démence vers l'âge de 50 ans. L'examen des neurones montre la présence d'inclusions (corps étrangers) neuronales portant le nom de neuroserpine appelées également corps de Collins. Cette pathologie est liée à des mutations du gène Pl12 (locus 3q26).
L'angéite cérébrale primitive est une lésion de nature inflammatoire concernant la paroi des vaisseaux des méninges c'est-à-dire des membranes de recouvrement de protection du cerveau et du système nerveux central. Les vaisseaux du cortex cérébral sont également concernés. Ce sont essentiellement des petits vaisseaux, plus précisément des vaisseaux de petit calibre qui sont atteints. Ceci entraîne apparition d'une démence subaiguë associée à des déficits neurologiques (perturbations de fonctionnement de système nerveux central) avec des troubles cognitifs (concernant l'apprentissage et la pensée de façon générale). Quelquefois la conscience est perturbée. Le patient présente des céphalées (maux de tête) inhabituelles. Le diagnostic est obtenu grâce au prélèvement de cortex et des méninges. Étant donné le risque inhérent à ce type de procédé la recherche de diagnostic n'est pas toujours faite. Il existe un risque d'évolution spontanée de la maladie. D'autre part en ce qui concerne la technique de prélèvement celle-ci peut être émaillée de complications importantes. Le traitement de cette affection neurologique nécessite l'utilisation d'immunosuppresseurs (médicaments destinés à diminuer l'immunité du patient) essentiellement pour les formes évolutives.

SymptômesLes critères qui permettent de définir avec exactitude les démences ne sont pas établies de manière définitive. C'est la raison pour laquelle, quand une étude statistique sur cette maladie est mise en place les études sont difficilement comparables entre elles surtout quand elles sont effectuées dans des pays différents.

La détérioration du patient est insidieuse et le début des symptômes est de ce fait difficile à dater. Le plus souvent un incident révélateur (incapacité de s'adapter à un changement, fugue etc. ) vient révéler le processus. Le patient lui-même se plaint peu ou pas du tout des symptômes cités ci-après.
Ce sont avant tous les troubles mnésiques (troubles de mémoire) qui attirent l'attention en premier. On distingue plusieurs types d'nésie (perte de la mémoire). L'amnésie antérograde qui se caractérise par l'impossibilité de retenir des événements survenus récemment. L'amnésie rétrograde est l'amnésie des événements anciens. L'examinateur va demander au patient le nom de son médecin traitant, sont adresse, se date de naissance ou des renseignements bien connus du patient. On constate que les oublies viennent perturber l'activité quotidienne du patient comme la recherche d'objets très souvent utilisés par exemple. D'autre part, le patient finit par poser souvent les mêmes questions.
L'attention est perturbée, le patient est distrait.
Les troubles du langage (aphasie) s'installent progressivement et s'associent à une désorientation temporospatiale (dans le temps et dans l'espace). Le langage est détérioré, incohérent . Souvent le patient répète sans cesse les mots de son interlocuteur (écholalie).
On constate un affaiblissement plus ou moins intense des facultés intellectuelles ayant un retentissement sur l'activité sociale et sur l'exercice d'une profession.
Installation d'une confabulation (le patient présente comme une réalité vécue quelque chose d'imaginaire) pour compenser en quelque sorte ses troubles de mémoire. Dans la maladie d'Alzheimer et dans le syndrome d'amnésie de Korsakoff les troubles confabulantoirs sont particulièrement intenses.
Chez le patient démentiel on constate : une certaine irritabilité, une tendance à tout ramener à soit.
Des difficultés à effectuer des gestes concrets (comme la manipulation d'objets entre autres), ceci est dû à une lésion du système nerveux secondaire à une atteinte des lobes pariétaux (situés au-dessus du cerveau). Le terme médical désignant ceci est l'apraxie. Parfois le patient ne peut reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc...) sont normales, il s'agit d'agnosie.

Des échelles d'évaluation vont permettre de « mesurer » le déclin des fonctions cognitives du patient et de juger la sévérité de l'évolution. Il s'agit par exemple :

De l'échelle de Blessed établit un score allant de 0 à 28. Cette échelle consiste à interroger tout d'abord l'entourage à qui il est posé 22 questions (regroupés en trois : les modifications dont la réalisation des deux activités quotidiennes, les modifications des habitudes, les modifications de la personnalité du comportement). Puis trois grands groupes de questions sont posés au patient lui-même, sur l'orientation, la mémoire, L'attentions et la concentration.
Du mini mental test de Folstein et collaborateurs portant sur l'orientation, l'apprentissage, l'attention et le calcul, le rappel et le langage.
L'échelle d'intelligence de Wechsler-Bellevue pour adulte (WAIS n'est pas utilisée quand il existe une suspicion de démence). En effet, ce test correspond à un niveau cognitif trop important et n'est donc pas adapté à ce genre de pathologie.

Évolution.
Le plus souvent la démence évolue par épisodes, comportant des rémissions au cours desquelles la mémoire et la compréhension ainsi que le jugement apparaissent plus ou moins intactes.
Les patients, dans une forme avancée, présentent une incontinence c'est-à-dire un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) de leurs sphincters (muscles permettant de fermer de manière naturelle des orifices de l'organisme).
On constate, au cours de l'évolution, une partielle ou totale de la faculté de s'exprimer et de comprendre le langage (aphasie).

Diagnostic différentiel (il ne faut pas confondre une démence avec une autre pathologie neuropsychologique). Les maladies susceptibles d'être confondu son (liste non exhaustive) :

La mythomanie au cours de laquelle le patient est conscient de ses mensonges.
Le délire aigu, état proche de la démence organique mais réversible.
La confusion mentale se caractérisant par la présence d'illusions et d'hallucinations associées à un début brusque, une durée limitée. Ceci l'oppose à l'Installation progressive de la démence entre autres.
L'excitation et la dépression sont souvent confondues avec la démence.

Physiopathologie

Bibliographie

Suite a votre article je voudrais vous signaler que ma fille 12 ans est atteinte de neuroserpine non transmise par un des parents "mutation spontané d'un gene".
Elle est actuellement le jeune et le seul cas connu ds le monde.