Rosai et Dorfman (maladie ou syndrome de)

Introduction

Pathologie rare dont on ne connaît pas avec précision la cause, survenant chez les enfants de moins de 10 ans qui présentent des ganglions anormalement gros et massifs mais néanmoins indolores. Ces ganglions sont situés au niveau du cou et associés à une hyperthermie légère (petite fièvre). Certains patients ont également des ganglions anormaux localisés au viscères.

Causes

Certaines équipes médicales mettent en avant le rôle d'une immunité accrue associée à un léger déficit de l'immunité de type cellulaire en réponse à une infection chronique mais larvée et d'origine sans doute virale.

Examens Complémentaires

  • Une élévation de la vitesse de sédimentation
  • Une augmentation du nombre des globules blancs dans le sang et plus spécifiquement des polynucléaires (leucocytose à polynucléaires)
  • Les prélèvements ganglionnaires (biopsie) confirment le diagnostic d'évolution bénigne
  • L'examen histologique (des cellules prélevées) montre une perte d'élasticité des ganglions et une distension de ceux-ci qui contiennent une variété particulière de globules blancs : les histiocytes macrophages qui s'attaquent aux lymphocytes

    • Evolution

    Cette affection est dans l'ensemble bénigne. En effet l'évolution se fait spontanément vers la guérison.

    Diagnostic differentiel

  • Lymphome malin (maladie de Hodgkin, Sézary)
  • Histiocyte Langerhansienne (la différence avec cette pathologie se fait grâce à la mise en évidence en évidence des déterminants antigéniques CD1a à la surface des cellules de la lésion sur le prélèvement fixé ou congelé ou des granules de Birbeck en microscopie électronique.

    • Bibliographie

    Thomas C. Donnadieu, arch pediatr 1996 ; 3 : 63-9