Tétralogie de Fallot

La maladie bleue est une pathologie décrite par le médecin français Fallot, pathologie due à 3 malformations cardiaques congénitales (la pentalogie, la tétralogie de Fallot, et la trilogie de Fallot). Dans les trois cas on constate une communication anormale entre les cavités droites et gauches du cœur associée à une pression à l'intérieur des cavités droites trop élevées par rapport à la normale. Ce phénomène est à l'origine du passage du sang non oxygéné des cavités droites dans les cavités gauches où le sang oxygéné par les poumons est pollué. C'est ce mélange de sang oxygéné et non oxygéné qui arrive à l'ensemble des tissus du patient atteint de maladie bleue qui explique que les symptômes observés surtout au niveau des lèvres. Il s' agit d'une coloration bleue qui porte le nom de cyanose. C'est la raison pour laquelle on dit que les cardiopathies congénitales sont cyanogènes ou à shunt c'est-à-dire à communication droite-gauche.

Il existe différents degrés de gravité au cours des tétralogies de Fallot. L'une d'entre elles, la tétralogie de Fallot extrême correspond à un type comportant l'oblitération complète de l'orifice de l'artère pulmonaire et la persistance du canal artériel. C'est le canal artériel qui ne devrait plus communiquer normalement qui assure un débit pulmonaire suffisant c'est-à-dire efficace et qui permet au patient de "supporter" c'est-à-dire de continuer à vivre presque normalement avec sa pathologie. Un autre type de tétralogie de Fallot est la tétralogie de type trilogie. Dans ce cas le patient présente une dextroposition de l'aorte (positionnement à droite au lieu d'être à gauche) peu intense, qui gêne l'évacuation du sang provenant du ventricule droit. Dans ces conditions la circulation sanguine est comparable à celle de la trilogie de Fallot.

L'échographie permet de faire le diagnostic de communication interventriculaire avant la naissance (diagnostic anténatal).

Cette affection fait partie de la maladie bleue, plus ou moins grave selon la malformation et permettant une survie pouvant aller de quelques mois à 50 ans. En moyenne les individus atteints de tétralogie de Fallot survivent 15 ans. L'évolution péjorative et due à l'anoxie. L'anoxie correspond à la diminution importante de la quantité d'oxygène distribuée par le sang aux tissus, elle est la conséquence de l'anoxémie (diminution de la quantité d'oxygène contenue dans le sang). En l'absence d'intervention chirurgicale l'évolution est fatale pour la majorité des enfants atteints de tétralogie de Fallot lors des premières années de vie.

La tétralogie de Fallot nécessite une intervention chirurgicale. Soit le chirurgien effectue une anastomose c'est-à-dire une communication artificielle entre l'aorte et les poumons (opération De Potts, opération de Gibson et Smith, opération de Waterston, opération de Blalock-Taussig) soit le chirurgien réalise une réparation totale. Ces diverses interventions, appelées intervention palliatives de dérivation, font, de plus en plus, à l'heure actuelle, place à la réparation chirurgicale totale de l'ensemble des anomalies.