Porencéphalie

Introduction

Variété d'encéphalopathie (maladie au sens large du cerveau) touchant l'enfant et se caractérisant par la présence de cavités communiquant avec la surface des hémisphères cérébraux et avec les ventricules cérébraux.

Généralités

Le dessin cerveau en coupe figure dans l'encyclopédie médicale sur CD-ROM Vulgaris. L'encéphale est constitué des 2 hémisphères cérébraux. Les ventricules cérébraux sont des cavités naturelles situées dans l'encéphale (système nerveux compris dans le crâne) contenant le liquide céphalo-rachidien. On distingue :
  • Les 2 ventricules latéraux, un dans chaque hémisphère cérébral (demi-cerveau)
  • Le troisième ventricule situé dans le diencéphale (partie du cerveau située entre les deux hémisphères)
  • La quatrième cavité située dans le tronc cérébral (partie de l'encéphale comprise entre la moelle en bas, le cerveau en haut et le cervelet en arrière).

    • Historique

    Cette pathologie à tout d'abord été décrite par Heschl en 1850 puis par Lenormant, Billet et Behague. Les pseudo-hydrocéphalies internes traumatiques ont été quant à elles étudiées par sultan.

    Causes

    La porencephalie est le résultat d'un arrêt de développement. Son siège se situe presque toujours dans le territoire de l'artère sylvienne (cérébrale moyenne). Cette artère irrigue différentes zones du cerveau : les lobes frontal, pariétal, temporal, les noyaux de la base et l'insula. Elle prend son origine dans l'artère carotide interne. Cette affection peut également être le résultat d'une lésion qui a détruit une partie du tissu cérébral, le plus souvent après un traumatisme. Les pseudo-hydrocéphalies internes traumatiques de Sultan sont des cavités creusées dans du tissu cicatriciel, résultat de séquelles de méningite et d'encéphalite à la suite d'un traumatisme crânien.

    Symptômes

  • Idiotie
  • Contractures (de type hémiplégique)
  • Crises ressemblant à des crises épileptiques
  • Athétose double. Il s' agit de mouvements involontaires, lents, irréguliers, de petites amplitudes, ininterrompus, affectant tout particulièrement la tête, les membres et le cou.
    • Ces symptômes traduisent l'atteinte des territoires anatomique irrigués par l'artère sylvienne.