Wyburn-Mason (syndrome de)

Synonymes : angiomatose facio-rétino-thalamo-diencéphalique, Brégeat (syndrome de), Bonnet-Dechaume et Blanc (syndrome de).

Anomalie vasculaire plane siégeant au niveau du visage, ayant l’apparence d’un angiome sanguin (malformation des vaisseaux = veine, artères et capillaires, entraînant une déformation de leur forme et de leur structure).
Ce pseudo angiome siège quelquefois sur les muqueuses (couche de cellules recouvrant l’intérieur des organes creux).

Symptômes
Présence d’une tâche érythémateuse (de coloration tirant sur le rouge) traduisant la dilatation des vaisseaux dermiques (du derme).
Anomalies vasculaires de la rétine se caractérisant par une connexion directe entre les artères et les veines à type d’anévrisme cirsoïde. L’anévrisme cirsoïde est un amas d’artérioles terminales dilatées associées à une ou plusieurs communications pathologiques entre la circulation artérielle et la circulation veineuse siégeant sur la rétine.
Anomalies neurologiques :

• Hémiplégie : paralysie, complète ou incomplète, de la moitié du corps.

• Hémiatrophie controlatérale (anomalie de développement du côté opposé)

• Hémorragie sévères et brutales des méninges (membranes de recouvrement et de protection du système nerveux central)

• Angiome situé dans le thalamus et le diencéphale (zone du cerveau)