Extrapyramidale (syndrome)

Pour les spécialistes en neurologie, les voies sous cortical ou extrapyramidales sont :

• Le faisceau rubrospinal de Von Monakow. Ce faisceau démarre du noyau rouge, s'entrecroise avec le faisceau du côté opposé et descend dans les cordons latéraux de la moelle jusqu'à la partie de la moelle épinière qui se trouve niveau du sacrum.
• Le faisceau tectospinal part des tubercules quadrijumeaux du toit du mésencéphale, s'entrecroise au-dessus de l'aqueduc de Sylvius puis descendant la partie antérieure de la protubérance et du bulbe et dans les cordons antérieurs de la moelle jusque dans la partie dorsale de la moelle épinière. Le faisceau tectospinal conduit les réflexes de posture dont le point de départ est le globe oculaire.
• Le faisceau vestibulospinal démarre dans le noyau vestibulaire de Deiters puis passe dans les cordons antérieurs sans croisement. Le faisceau vestibulospinal conduit les réflexes de posture dont le point de départ est le labyrinthe.
• Le faisceau olivospinal de Helway passe dans le cordon postérieur.
• Les fibres cérébelleuses descendantes ou fibres de Marchi provient du vermis (du cervelet) et passe (sans certitude) dans le cordon postérieur.

Il est important de bien différencier le système extrapyramidal du système pyramidal.

Par rapport au système extrapyramidal, le système pyramidal est une voie nerveuse principale constituée d'un groupement de fibres nerveuses possédant un trajet commun, et destinées à transporter les messages moteurs volontaires (influx nerveux permettant d'obtenir un mouvement, contrairement aux messages destinés à la perception des sensations).

Le faisceau pyramidal relie les cellules nerveuses de forme pyramidale contenues dans l'écorce cérébrale (substance grise du cerveau) à d'autres cellules nerveuses contenues dans la moelle épinière. Les nerfs constituant le faisceau pyramidal volontaire appartiennent à un ensemble de fibres destinées au tronc et aux membres.

A partir des cellules pyramidales, ce faisceau descend vers la moelle épinière en passant par une zone du bulbe rachidien (région du système nerveux central située en avant du cervelet entre le cerveau au-dessus et la moelle épinière en dessous). Il décusse, c'est-à-dire change de côté, puis se sépare à l'intérieur de la moelle épinière en 2 branches appelées cortico-spino-ventrale (trajet situé vers l'avant de la moelle épinière) et latérale (trajet situé sur les côtés de la moelle épinière). Il se termine dans la corne antérieure de la moelle épinière (voir le dessin de la moelle épinière en coupe) lappelée corne latérale (située de l'autre côté du trajet de ce faisceau).

Le syndrome (ensemble des symptômes) extrapyramidal est le résultat d'une atteinte du tractus olivo-ponto-cérébelleusex qui correspond à une lésion des faisceaux de neurones au départ de certaines zones du système nerveux central et plus particulièrement les olives et le pont vers le cervelet.

Ce syndrome s'observe au cours de la maladie de Parkinson proprement dit. Enfin, il est quelquefois secondaire à la consommation de neuroleptiques pendant une longue période ou à une atteinte héréditaire du système nerveux central comme une hérédo dégénérescence spino cérébelleuse pendant la maladie de Machado-Joseph entre autres.

Les symptômes apparaissant au cours d'une lésion du système extrapyramidal sont (liste non exhaustive).

Association d'une lenteur, d'une rareté et d'une absence des mouvements (appelée également akinésie) avec une hypertonie c'est-à-dire une rigidité et un tremblement au repos des membres.
Paralysie ou hémiplégie (paralysie de la moitié du corps) qui apparaît tout d'abord flasque (mole) puis au cours de laquelle s'installent des contractures qui prédominent sur les muscles permettant les mouvements volontaires.

Hypertonie des membres qualifiée de plastique et se caractérisant par le maintien de la position dans laquelle le membre est placé après manipulation par le médecin ou l'examinateur. Cette hypertonie parkinsonienne plastique doit être différenciée de l'hypertonie élastique rencontrée dans le syndrome pyramidal. L'hypertonie parkinsonienne se caractérise par une prédominance aux muscles fléchisseurs (le biceps par exemple est un muscle fléchisseur, il permet d'amener la paume de la main vers l'épaule). Ceci a tendance à donner au patient une attitude fléchie et penchée en avant.
De façon générale la rigidité va céder par à-coup à la mobilisation du membre. Ceci réalise ce que l'on appelle le phénomène de la roue dentée.

Tremblement. Il est régulier est atteint généralement l'extrémité des membres supérieurs. On parle plus exactement de mouvements d'émiettement qui est favorisé quand on demande au patient de se concentrer en particulier en effectuant un calcul mental. Ce tremblement présente une autre caractéristique : il disparaît quand le patient effectue des mouvements sous le contrôle de la volonté.

Akinésie parkinsonienne. Cette anomalie neurologique se caractérise la survenue de plus en plus rare des clignements des paupières associés à une mimique appauvrie

Au cours du syndrome parkinsonien, les patients ont une perte du balancement des bras au moment de la marche qui s'effectue à petits pas.

Difficultés dans l'exécution des mouvements alternatifs rapides.

Économie des gestes.

L'écriture est micrographique (le patient dessine des lettres minuscules).

Les paroles sont exprimées sur le même ton (monocorde).

Il est nécessaire de traiter la maladie causale.
Suspension de la prise de neuroleptiques quand c'est possible. Dans ce cas, la diminution voir la suppression des signes du syndrome parkinsonien n'est obtenue qu'après plusieurs semaines d'arrêt du traitement.