Elle touche essentiellement le squelette axial (la colonne vertébrale), mais également les articulations dites périphériques, c’est-à-dire les membres. Cependant, d'autres parties de l’organisme que les articulations peuvent être également atteintes.
La maladie débute habituellement chez un individu âgé de 20 à 30 ans. Elle touche trois fois plus l’homme que la femme.
Elle se caractérise par une constante biologique : lorsque l’on fait des analyses sanguines des malades atteints de cette arthropathie (maladie des articulations), on retrouve constamment un antigène appelé antigène d’histocompatibilité HLA-B27. La présence de cet antigène HLA B27 n’a pas d’influence sur la sévérité de la maladie. Il est présent dans 90 % des cas de spondylarthrite rhizomélique au lieu de 6 à 8 % de la population. Ceci indique qu’il existe une prédisposition génétique envers ce type d’arthropathie qui toucherait de 0,5 à 2 pour 1000 individus.
La maladie de Bechterew est souvent associée avec les maladies suivantes :
La pathogénie de cette maladie (c’est-à-dire en quelque sorte son fonctionnement, mais également son mode de survenue) n’est pas connue et pour l’instant très mal comprise. On pense qu’il s’agit d’un problème immunologique, car on a retrouvé dans le sang des malades atteints par cette maladie un taux élevé d’immunoglobulines de type IgA.
Cette maladie est étroitement liée avec la présence du gène d’histocompatibilité HLA B 27 qui oriente sa pathogénie vers un processus immunitaire. D’autre part, le fait que l’on trouve en même temps des symptômes à la fois au niveau des articulations et du tube digestif suggère qu’il existe peut-être une bactérie susceptible de jouer un rôle. En attendant, il a été prouvé qu’il existe une relation immunitaire entre l’antigène d’histocompatibilité HLA B27 et certaines bactéries présentes dans la maladie des intestins que l’on retrouve souvent associée à la spondylarthrite rhizomélique. Néanmoins, il n’existe pas de preuve directe de cette relation entre les 2 atteintes. Enfin, il a été effectué des expériences chez des rats possédant l’antigène d’histocompatibilité B. 27 qui ont développé spontanément une maladie exactement similaire à la spondylarthrite rhizomélique.
Les symptômes qui caractérisent spécifiquement la spondylarthrite rhizomélique apparaissent généralement vers la fin de l’adolescence ou bien au début de l’âge adulte (ils ne se retrouvent pas toujours chez les patients atteints tardivement par la spondylarthrite rhizomélique) :
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Il existe un test appelé le test de Schober qui mesure la flexion antérieure (se pencher en avant) de la portion de la colonne vertébrale située au niveau des vertèbres lombaires (région habituellement appelée : les reins. Les reins en tant qu’organe de filtration, à proprement parler, quant à eux, sont rarement touchés par la spondylarthrite rhizomélique. Quand c’est le cas, cela peut entraîner une insuffisance rénale chronique).
Pour effectuer le test de Schober, on demande au patient de se tenir debout les talons joints. On effectue ensuite des marques sur le dos de l’individu à 5 cm et à 10 cm au-dessus d’une zone que l’on appelle la jonction lombosacrée. Le médecin trace une ligne horizontale entre deux zones anatomiques osseuses appelées les épines iliaques postérosupérieures. Cette zone se situe à environ un plat de main au-dessus de la raie fessière au niveau du sacrum. On demande alors au patient de se pencher en avant au maximum. On mesure à ce moment-là la distance qui sépare les deux marques. La distance entre les deux marques augmente de 5 cm ou plus quand il y a une mobilité lombaire normale, et de moins de 4 cm dans le cas d’une diminution de la mobilité lombaire.
On peut également mesurer ce que l’on appelle l’expansion thoracique c’est-à-dire la différence de volume quand le patient remplit sa cage thoracique et quand il la vide. Autrement dit, la différence entre une inspiration maximale et une expiration maximale forcées. Cet examen se fait après avoir individualisé le quatrième espace situé entre la quatrième et la cinquième côtes qui se situent généralement chez la femme en dessous des seins. Cette expansion thoracique doit normalement être de 5 cm, voire plus.
Il est important de signaler que parfois, au début de la maladie, les symptômes ne sont pas présents et ceci ne préjuge en rien de l’atteinte inflammatoire des articulations dites périphériques, c’est-à-dire coudes, mains, poignées, chevilles, pieds. Il est donc important de souligner que dans la forme bénigne de spondylarthrite rhizomélique, les symptômes peuvent être mineurs et que l’examen physique est parfois complètement normal.
L’évolution de la maladie varie extrêmement d’un individu à l’autre.
En effet, le patient peut ne présenter qu’une raideur légère accompagnée d’une inflammation de l’articulation sacro-iliaque, c’est-à-dire située entre le sacrum et le reste du bassin (les ailes iliaques). La douleur parfois persistante au début de la maladie devient par la suite intermittente, c’est-à-dire n'apparaît que par épisodes. De temps à autres surgissent des douleurs importantes qui alternent avec des épisodes indolores.
Généralement survient la formation de ce qu’on appelle des syndesmophytes c’est-à-dire des calcifications des ligaments d’une articulation et plus particulièrement des ligaments se trouvant en avant et sur les côtés permettant l’union des vertèbres, entraînant ce que l’on appelle la pelvispondylite rhumatismale. Celle-ci génère des déformations caractéristiques de la colonne vertébrale. La lordose ("le creusement des reins ") disparaît progressivement et les muscles constituant les fesses fondent progressivement.
Au niveau du thorax en arrière, la cyphose ("arrondi du thorax "), est accentuée (accentuation de la bosse thoracique).
Quand il existe une atteinte du rachis cervical, la tête semble comme projetée vers l’avant.
L’atteinte de la hanche entraîne une ankylose pouvant conduire à une flexion de celle-ci qui est compensée par une flexion des genoux (flexion signifie rapprochement des deux parties composant un membre par exemple, extension signifie écartement des deux segments).
On peut évaluer l’évolution de la maladie en mesurant la taille du patient, mais également par le test de Schober que nous avons décrit précédemment.
En ce qui concerne les adolescents, le pronostic est moins bon, et, d’autre part, il existe une atteinte des hanches beaucoup plus prononcée. Pour certaines femmes atteintes de spondylarthrite rhizomélique, l’ankylose du rachis dans sa totalité est moins fréquente que chez l’homme. En revanche, elles présentent une augmentation des signes d’ankylose du rachis cervical associée à des arthrites (inflammation des articulations) des mains et des pieds.
Complications :
Dans la vie de tous les jours, les patients atteints par cette maladie restent actifs sur le plan professionnel, en dehors des complications citées précédemment, qui peuvent raccourcir l’espérance de vie.
Outre la présence du gène HLA B 27, les examens de laboratoire mettent en évidence :
La radiologie montre classiquement une inflammation de l’articulation située entre le sacrum et les deux ailes iliaques. L’espacement entre ces 2 os disparaît parfois et l’on assiste à une fusion entre ces deux éléments.
Il existe des formes mineures de spondylarthrite rhizomélique dans lesquelles, pendant des années, on n’observe pas de transformation de l’articulation sacro-iliaque. D’autre part, le scanner et l’IRM ne sont pas utilisés pour faire le diagnostic de spondylarthrite rhizomélique en routine.
Quoi qu’il en soit, les premières modifications radiologiques surviennent au niveau de l’articulation sacro-iliaque avant qu’elles n’apparaissent ailleurs et plus particulièrement dans la colonne vertébrale. À ce niveau, l’apparition de syndesmophytes dont nous avons parlé précédemment montre sur les radiographies des ponts osseux qui s’établissent latéralement entre les vertèbres donnant des images classiques de bambou.
Le traitement curatif, destiné à guérir la spondylarthrite rhizomélique, n’existe pas. Le principal objectif du traitement de cette maladie est de faire participer le patient à des exercices qui ont pour but de maintenir une position du corps, préservant ainsi la possibilité de faire des mouvements amples. Bien entendu les anti-inflammatoires utilisés pour obtenir un soulagement sont utiles. Ils permettent d’autre part, en diminuant les douleurs, voire les supprimant, de rendre capable un individu atteint de spondylarthrite rhizomélique de réaliser les exercices de rééducation qui lui sont demandés par le corps médical. On ne sait toujours pas si le traitement médicamenteux à lui seul peut enrayer la progression de la maladie.
Le traitement le plus couramment utilisé en présence de spondylarthrite rhizomélique, est un anti-inflammatoire : l’indométacine. D’autres anti-inflammatoires ont également été utilisés avec plus ou moins de succès. La Phénylbutazone a également été considérée comme étant le médicament le plus efficace dans la spondylarthrite rhizomélique. Son utilisation est généralement réservée aux patients ayant une maladie sévère et dont les symptômes ne répondent pas aux autres médicaments. Cette molécule, en raison du risque d’effets secondaires graves comme une anémie réfractaire et une chute importante des plaquettes, ne doit être utilisée qu’à bon escient. De récentes études estiment que la sulfasalazine est également efficace, elle aurait d’autre part une incidence sur les signes biologiques de l’inflammation. Le Méthotrexate est utilisé dans les inflammations de petites articulations dites périphériques (voir ci-dessus). L’utilisation des sels d’or, de la Pénicillamine, mais également les drogues immunosuppressives ou les corticoïdes n’ont pas fait la preuve de leur efficacité. Certains médecins utilisent des infiltrations de cortisone à l’intérieur même des articulations (intraarticulaires) surtout en présence d’enthésopathie persistante ou en cas d’inflammation de la synovie qui ne répond pas aux anti-inflammatoires. Une enthèse est le lieu d’insertion sur l’os des tendons des ligaments et des muscles. L’enthésopathie est donc une pathologie à ce niveau.
Enfin l’utilisation de la chirurgie chez les patients qui souffrent de spondylarthrite rhizomélique et d’inflammation de la hanche sévère, d’autre part ayant des douleurs et des raideurs de la hanche, améliore par la prothèse totale de hanche, l’état des patients.
L’inflammation de l’uvée (uvéite) est habituellement bien traitée par l’administration localement de cortisone avec des mydriatiques (dilatateur de la pupille). L’atteinte cardiaque de cette maladie peut parfois nécessiter l’utilisation de pacemaker ou le remplacement des valvules aortiques.