Prolifération maligne qui envahit l'épiderme (couche de cellules superficielles de protection de la peau). Il s'agit d'une affection très rare, qui touche l'homme entre quarante et soixante ans. C'est une variété de lymphomes malins non hodgkiniens.
Le syndrome de Sézary est caractérisé par des plaques rouges qui démangent énormément et qui siègent n'importe où. Elles s'accompagnent parfois d'une chute des cheveux, d'une maladie des ongles et d'une atteinte des ganglions.
Le diagnostic se fait sur un prélèvement de peau, mais on trouve également dans le sang du malade des cellules particulières, appelées cellules de Sézary. Il faut ensuite vérifier s'il existe une propagation vers les ganglions lymphatiques. L'évolution se fait sur plusieurs années, certaines lésions pouvant régresser spontanément. Malheureusement, la maladie a tendance à récidiver, et à s'aggraver lentement, puis à se généraliser en atteignant les ganglions ou les viscères
Traitement - · Puvathérapie (exposition aux rayons ultraviolets avec association de psoralènes)
- · Cette maladie répond bien à un traitement par rayon : l'électronthérapie par l'intermédiaire de base d'électrons sur toute la surface de la peau
- · Utilisation de rétinoïdes, de l'interféron alpha, ou combinaison des deux
- · Applications locales d'un produit toxique pour les cellules (cytotoxique), la chlorméthine.
- · Photo-chimiothérapie extracorporelle (on retire de la circulation sanguine les lymphocytes du patient et on les réinjecte après les avoir exposés aux rayons ultraviolets A, en présence de psoralènes)
Mécanisme Il existe dans l'organisme un tissu que l'on appelle le tissu lymphoïde, que l'on retrouve dans certains organes responsables des défenses de l'organisme. Ces organes lymphoïdes, où mûrissent des cellules particulières appelées les lymphocytes, sont le thymus, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques (à ne pas confondre avec les ganglions du système nerveux qui n'ont pas du tout les mêmes propriétés), les amygdales, l'appendice et certaines parties de la peau et des muqueuses. Les tumeurs se développant dans ces tissus s'appellent des lymphomes. Cependant, elles ont la particularité de pouvoir elles également apparaître dans d'autres organes. Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d'entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques.
Le mécanisme cellulaire retrouvé dans les lymphomes est une prolifération tumorale. Leur classification est souvent remaniée car leur étude scientifique est en constante évolution. Finalement, la classification qui semble émerger est celle liée à leur degré de gravité.
Les lymphomes de faible malignité touchent généralement les adultes et les sujets âgés, et se caractérisent par une disposition de type nodulaire (sous forme de petits nodules).
Les lymphomes de haute malignité peuvent survenir à tout âge, mais touchent essentiellement les enfants et les adultes jeunes. La maladie peut avoir tendance à s'étendre au reste de l'organisme, et essentiellement à la moelle osseuse, au foie, aux poumons, à la plèvre et au cerveau.
Ces tumeurs sont très sensibles aux traitements chimiques ou radiothérapiques.
Exemples de lymphomes - · La maladie de Hodgkin est caractérisée par la présence de certaines cellules anormales, les
- cellules de Sternberg.
- · Les lymphomes malins non hodgkiniens (anciennement appelés lymphosarcomes), regroupent
- toutes les autres affections malignes du tissu lymphoïde, que celles-ci soient développées dans le ganglion lymphatique ou en dehors de lui. Le terme de lymphome malin non hodgkinien recouvre des maladies très hétérogènes quant au mécanisme de la transformation maligne, à la morphologie des cellules malignes, à l'évolution et au pronostic de la maladie. Plusieurs classifications, proposées dans l'intention d'identifier les formes dont le traitement et le pronostic sont voisins, reposent essentiellement sur des caractéristiques de taille, de maturité des cellules, d'aspect du noyau et sur le caractère nodulaire ou diffus de l'envahissement du ganglion par les cellules malades. Les groupes ainsi distingués sont eux-mêmes répartis en lymphomes de faible et de grande malignité. D'une manière générale, les lymphomes à petites cellules évoluent lentement sur plusieurs années, même en l'absence de traitement, et les formes comportant des cellules de grande taille ont une évolution plus rapide, sur quelques mois.
- · Le lymphome cutané est une tumeur constituée par la prolifération de cellules tumorales malignes résidant dans la peau. Dans ce cas, le diagnostic est fait par l'examen au microscope d'un fragment de peau prélevé par biopsie. Il est important d'insister sur le fait que les cellules qui viennent coloniser ses lymphomes, sont soit des lymphocytes T soit des lymphocytes B.
- · En ce qui concerne les autres lymphomes cutanés, ils sont responsables de lésions de la peau sous forme de nodules. Leur évolution est le plus souvent maligne, mais très inégale d'un individu à l'autre.
Causes La cause des lymphomes est encore inconnue. Les désordres immunitaires pourraient entraîner une hyperplasie (développement excessif) de la moelle osseuse, et même donner naissance à une véritable prolifération tumorale lymphoïde. Il semblerait que les déficits immunitaires congénitaux, les maladies auto-immunes, les traitements immunosuppresseurs, les syndromes d'immunodéficience acquise (sida) puissent aussi faciliter l'apparition d'un lymphome non hodgkinien.
Symptômes - · Le début de la maladie se fait le plus souvent par un gonflement douloureux d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques superficiels, mais on peut également les retrouver dans le côlon, la thyroïde, le mésentère, le système nerveux central, l'estomac, l'os, le rectum, le rein, ou l'œil.
- · La fièvre, avec une altération de l'état général, peut être le premier signe de la maladie.
Diagnostic - · Il existe des lymphomes de faible malignité pouvant se révéler suite au passage dans le sang de cellules cancéreuses.
- · La présence d'immunoglobulines anormales et/ou en excès dans le sérum, peut révéler un lymphome.
- · C'est la biopsie d'un ganglion qui fera le diagnostic.