Anémie microcytaire

Introduction

Anémie due à une microcytose, c'est-à-dire au cours de laquelle les globules rouges sont anormalement petits (inférieure à 80 fl) et qui s'accompagne toujours d'une diminution de la fabrication de l'hémoglobine. L'hémoglobine est une protéine synthétisée par les érythroblastes (jeunes globules rouges), constituée d'une partie protéique, la globine, et de l'hème contenant le fer permettant d'une part le transport de l'oxygène des poumons vers l'extérieur, c'est-à-dire les tissus de façon générale, et d'autre part du gaz carbonique des poumons vers l'extérieur où il est expulsé dans l'air expiré.

Généralités

Proposer le diagnostic d'anémie microcytaire consiste avant tout de savoir s'il existe une réelle carence en fer de l'organisme. Si c'est le cas, le fer sérique (quantité de fer contenu dans le sang) est diminué et le taux de transferrine (protéine du sang appelée également sidérophiline qui se combine au fer pour le transporter) est augmenté. Pour les spécialistes le coefficient de saturation de la transferrine est effondré. Parallèlement le taux de ferritine est très bas. La ferritine est une protéine associée à un sucre (glucide), riche en fer, fabriquée par le foie et permettant son stockage dans la rate, la moelle osseuse et le foie.

Classification

Par commodité nous allons considérer 2 situations : 1) Il existe une carence en fer. Les causes en sont :
  • Saignement chronique, le plus souvent d'origine digestive
  • Saignement d'origine utérine (règles dont le volume est souvent sous-estimé)
  • Grossesse multiple rapprochée
  • Présence d'une inflammation qui au départ se traduit par une anémie normocytaire (volume des globules rouges normal), puis devenant rapidement microcytaire. Au cours de cette affection, le fer contenu dans le sang est diminué et la transferrine n'est pas augmentée.
  • C'est la raison pour laquelle le coefficient de saturation est variable. Le taux de ferritine quant à lui, est toujours normal ou augmenté. On constate le plus souvent une hyperplaquettose (élévation du taux de plaquettes) et des signes d'inflammation retrouvés au labo ou à l'examen physique.
  • Les malabsorptions digestives (maladie cœliaque, géophagie ou consommation de terre)
  • Carence d'apport en fer (cause relativement rare)
  • La bilharziose. Il s'agit d'une maladie parasitaire due à la pénétration à travers la peau d'un ver, le trématode, du genre Schistosoma, appelé plus communément bilharzie. Celui-ci se loge dans les veines et la maladie est susceptible de se manifester par des signes locaux ou par des symptômes dus à une atteinte des viscères. Les autres atteintes du système urinaire n'ont généralement pas de conséquences hématologiques.
  • Symptômes
  • La langue a perdu ses papilles.
  • On constate la présence de perlèche. Il s'agit de lésions des commissures des lèvres (« coins » de la bouche) allant de la sécheresse à la fissure.
  • Les ongles sont cassant ou ont perdu leur convexité
  • Présence quelquefois de troubles de la déglutition (difficultés pour avaler) ou du goût
  • Le labo Les analyses de sang montrent une anémie microcytaire hypochrome (diminution de la quantité de fer) avec un faible taux de réticulocytes (hématies jeunes), ne possédant pas de noyau et se trouvant au stade intermédiaire entre l'érythroblaste (précurseur de globules rouges) et le globule rouge adulte. On constate également une hyperplaquettose (fabrication élevée de plaquettes). 2) Il n'existe pas de carence en fer. Dans ce cas le trouble est localisé au niveau de l'appareil qui fabrique l'hémoglobine. Ce trouble est en l'occurrence soit congénital soit acquis. Les thalassémies représentent le trouble congénital le plus fréquent. Dans ce cas il existe un déséquilibre de la fabrication entre les différentes chaînes de l'hémoglobine et plus particulièrement de la protéine entrant dans la construction de l'hémoglobine, c'est-à-dire la globine. On constate parallèlement une diminution du taux d'hémoglobine fabriquée par les globules rouges, ce qui est à l'origine d'une anémie dite hémolytique microcytaire (les globules rouges se détruisent), le diagnostic sera suspecté quand il existe une origine ethnique. Les symptômes sont les suivants :
  • Déformation des globules rouges
  • Importante microcytose (inférieure à 60 fl)
  • Élévation importante de l'érythroblastose
  • Réticulocytose élevée
  • Taux de bilirubine libre augmenté
  • À l'examen du patient on constate : Une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), quelquefois une hépatomégalie (augmentation du volume du foie) Des déformations de la tête Le labo montre, pour les spécialistes, grâce à l'électrophorèse de l'hémoglobine, un équilibre différent entre la fraction normale de l'hémoglobine A, A2, et F. En présence d'une alpha thalassémie (observée surtout dans le sud-est asiatique), il est normal de constater, en plus de la formation de tétramères, une position caractéristique sur l'électrophorèse. Le diagnostic de thalassémies est plus difficile à porter quand il existe des formes mineures (polyglobulie microcytaire très bien tolérée ou anémie modérée mais microcytaire) 3) En cas de carence acquise en fer il faut penser : Au saturnisme (intoxication par le plomb ou par les sels de plomb). Cette pathologie se caractérise (pour le saturnisme aigu) par des douleurs violentes d'origine intestinale (appelées coliques de plomb) associées à une constipation. Le saturnisme chronique quant à lui, se caractérise par des tremblements, une paralysie, une atteinte de l'encéphale, une inflammation rénale et plus précisément une néphrite interstitielle susceptible d'aboutir à la cachexie (altération profonde de toutes les fonctions de l'organisme) et parfois à la mort. Le patient présente d'autre part une pseudo- paralysie du nerf radial, la présence d'un liseré de coloration bleuâtre à la racine des dents et sur les gencives (liseré de Burton). On retrouve chez le patient des antécédents professionnels et une notion de travail sur les canalisations d'eau ou éventuellement d'utilisation de vaisselle contenant de l'étain, de la faïence dont le vernis est artisanal. Le laboratoire montre la présence d'hématies qui comportent une ponctuation basophile, c'est-à-dire des « grains » visibles au microscope, contenus à l'intérieur des globules rouges et ayant une affinité pour les colorants basiques. Les anémies réfractaires sidéroblastiques (rare, déficitaire vitamine B6) concernent essentiellement les personnes âgées. Dans ce cas, la microcytose est moins visible. En effet, tous les globules rouges ne sont pas identiques et certains d'entre eux voisinent à côté de globules rouges normaux et quelquefois même de volume augmenté (macrocytaire). La présence de l'excès de sidéroblastes en forme de couronne, fait le diagnostic au niveau de la moelle osseuse.