Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch

Le purpura rhumatoïde de Schônlein-Hénoch est une variété du purpura se caractérisant par une atteinte des minuscules vaisseaux (capillaires) et que certains considèrent être le résultat d'un problème allergique. Il s'agit d'un purpura qui concerne essentiellement l'enfant et plus rarement l'adulte et qui se manifeste par des poussées au niveau des jambes et des fesses. En effet, l'autre caractéristique de ce type de purpuras et qu'il remonte presque jamais au-dessus de la ceinture, ce qui peut différencier éventuellement d'autres variétés de purpuras. Généralement les articulations des membres inférieurs gonflent et de viennent douloureuses (arthralgies). Le patient se plaint, quelquefois également, de douleurs abdominales à cause du purpura intestinal. Il s'agit de minuscules hémorragies survenant au niveau de la muqueuse intestinale c'est-à-dire de la couche de cellules qui tapisse l'intérieur des intestins.  Au final, si le patient se plaint de douleurs abdominales et qu'apparaît au même moment un purpura, il est possible qu'il s'agisse d'un purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch. Quelquefois le diagnostic d'appendicite est avancé parce qu'il n'apparaît pas de purpura au niveau des membres inférieurs. Assez fréquemment la maladie entraîne l'apparition d'un ou plusieurs accès de purpuras évoluant sans complications en quelques semaines et ne laissant aucune trace, aucune séquelle. Quelquefois le purpura de Schönlein-Henoch évolue, moins favorablement, vers des complications telle qu'une atteinte rénale objectivée par la présence d'albumine ou de sang à l'intérieur des urines. L'évolution peut se faire, dans ce cas, vers une atteinte rénale à type d'insuffisance rénale.

Ce syndrome est le plus souvent bénin et touche essentiellement les enfants autour de 3 à 7 ans mais également les adultes jeunes.

On constate des dépôts d'immunoglobulines de type A visibles par immunofluorescence à l'intérieur du tissu atteint.
D'autre part l'inflammation des vaisseaux (vascularite) est considérée comme leucocytoclasique. Ceci signifie qu'il existe des dépôts, à l'intérieur des parois des vaisseaux, des débris de granulocytes (variété de globules blancs) qui sont fragmentés.

Il semble être dû à un problème de perméabilité des tous petits vaisseaux consécutif à une réaction auto-immune (l’individu fabrique des anticorps contre ses propres tissus) appelée angéite leucocytoplasique. Il s’agit d’une inflammation diffuse des petits vaisseaux se caractérisant par le dépôt d’une variété particulière d’anticorps (immunoglobulines A) à l’intérieur des parois des vaisseaux et, en cas de complications rénales, dans le rein au niveau des glomérules (minuscules unités de filtration du sang permettant d’obtenir l’urine).

Le début de la maladie se caractérise par :

• Une infection de la zone otorhinolaryngologique en particulier mais aussi de l'appareil respiratoire.
  
• Une asthénie (fatigue importante).
• Une fièvre légère.
• Une anorexie (perte de l'appétit).
• Des troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée.

Puis apparaissent (trois semaines après à peu près) :

• Des éruptions cutanées siégeant essentiellement aux membres inférieurs et au visage, les membres supérieurs et le restant du corps étant plus rarement atteints (sauf les coudes). Généralement, ces éruptions cutanées apparaissent par poussées et sont souvent déclenchées par l'orthostatisme (position debout).
• Un purpura : écoulement anormal de sang au niveau de la peau. Le purpura ne doit pas être confondu avec une ecchymose, qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le vert ou jaunâtre. Ce purpura est localisé au niveau des faces d'extension des membres inférieurs, quelquefois au niveau des avant-bras. Le plus souvent le purpura est (coloration tirant sur le rose-rouge) et précédé ou accompagné d'urticaire. Il dure à peu près trois semaines.
  
• Des taches pourpres à type de pétéchies (petites taches cutanées rouge violacée, dues à une infiltration de sang sous la peau) présentant un léger relief, essentiellement sur les membres inférieurs ou sur le siège.
• Des taches ressemblant à celles apparaissant après une piqûre d'ortie (papule ortiée)
• Des douleur des articulations. Il s'agit de polyarthrite (inflammation des articulations) localisée essentiellement aux membres inférieurs généralement associée à des épanchements articulaires.
• Des douleurs abdominales le plus ouvert violente s'accompagnant de vomissements et diarrhée quelquefois on constate la présence de sang dans les selles ou de méléna. Le terme méléna désigne l'évacuation par l'anus de sang noir, mélangé ou pas aux selles.

L'hypertension artérielle peut être une des complications.

L'immunofluorescence permet de mettre en évidence les dépôts d'immunoglobulines A dans les tissus atteints.

Risque de récidives, quelques mois voire quelques années après le 1er épisode.
Il est nécessaire de surveiller régulièrement le fonctionnement des reins durant l'évolution.
Le pronostic du purpura rhumatoïde Schönlein-Hénoch est le plus souvent favorable. On constate que les poussées de la maladie régressent d'elle-même en quelques semaines. Néanmoins il est nécessaire de signaler que les rechutes sont quelquefois fréquentes, selon les patients. La maladie s'avère plus grave chez l'adulte chez l'enfant et le pronostic est directement lié à la sévérité de l'atteinte des reins. À ce sujet une atteinte rénale greve quelquefois le pronostic en évoluant vers une insuffisance rénale progressive.