Purpura hyperglobulinémique de Waldenström

Introduction

Affection touchant presqu’exclusivement les femmes et se caractérisant par un purpura relativement étendu.

Généralités

Le purpura est un écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres deviennant brunâtre ou jaunâtre. Il ne faut pas la confondre avec une ecchymose qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion.

Physiopathologie

Ce syndrome peut être associé à diverses affections :
  • syndrome de Sjögren (appelé également syndrome sec) caractérisé par une sécheresse des muqueuses de l’organisme (appareil sexuel, langue, bouche, yeux, etc.)
  • hépatite chronique active (inflammation du foie)
  • cirrhose du foie (durcissement et diminution de fonctionnement progressifs des tissus du foie)
  • tuberculose
  • rhumatisme
  • anémie hémolytique (anémie par éclatement des globules rouges)
  • diabète (taux trop élevé de sucre dans le sang)

Causes

Le purpura hyperglobulinémique Waldenström semble avoir une origine auto-immune (le sujet fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Symptômes

  • Purpura siégeant essentiellement aux membres inférieurs
  • Arthralgies (douleur des articulations)
  • Syndrome de Raynaud (modification du calibre des vaisseaux des extrémités des membres)
  • Présence de ganglions (quelquefois)

Labo

  • Vitesse de sédimentation très fortement augmentée
  • Hyperprotéinémie (présence de protéines dans le sang)
  • Taux élevé de gammaglobulines (variété d’anticorps) dans le sang et plus particulièrement d’IgG
  • Examens portant sur la coagulation sanguine normaux (le nombre de plaquettes en particulier est normal).

Evolution

  • Elle est généralement bénigne.
  • Poussées de purpura dues à l’orthostatisme (station debout), susceptibles de durer des mois ou des années.

Complications

Cette maladie se complique rarement d’une transformation cancéreuse des cellules des tissus lymphoïdes (moelle osseuse, rate, foie, ganglions lymphatiques).