Le pancréas est à l'origine d'une sécrétion de deux variétés d'hormones : endocrines et exocrines.
La sécrétion exocrine se fait par l'intermédiaire des cellules exocrines. Elle est à l'origine du suc pancréatique fabriqué par les cellules acineuses, qui sont de petites cavités contenant des cellules qui sécrètent un contenu qui se déverse ensuite par l'intermédiaire d'un canalicule (minuscule canal). Les sécrétions sont ensuite acheminées vers l'intestin grêle par le canal de Wirsung (canal excréteur principal).
Le suc pancréatique est constitué d'enzymes (amylase, lipase, etc.) qui sont nécessaires à la digestion des lipides et des glucides. Une enzyme est une protéine permettant d’accélérer les réactions à l’intérieur de l’organisme sans se modifier elles-mêmes et sans modifier les composants qui participent à cette réaction. Sans elles, certaines réactions normales de l’organisme (température, acidité) ne pourraient pas avoir lieu à une vitesse suffisante.
La sécrétion endocrine s'effectue par l'intermédiaire des cellules endocrines constituant environ 2 à 3 % du volume total du pancréas. Elles sont regroupées sous forme d'îlots : les îlots de Langerhans. Ces îlots se trouvent au milieu des cellules acineuses. Il existe trois types de cellules acineuses :
- Les cellules bêta sont à l'origine de la sécrétion de l'insuline, hormone permettant de faire baisser le taux de sucre dans le sang (hypoglycémiante).
- Les cellules alpha sont à l'origine de la sécrétion de glucagon, hormone permettant de faire remonter le taux de sucre dans le sang (hyperglycémiante).
- Les cellules delta sont à l'origine la sécrétion de la somatostatine, hormone à l'origine du contrôle local des cellules précédemment citées (c'est-à-dire alpha et bêta).
La somatostatine une hormone découverte par Guillemin en 1972 et sécrétée principalement dans le tube digestif au niveau des cellules endocrines (hormonales) appartenant au duodénum et au pancréas. Elle est également présente dans le système nerveux central et plus particulièrement au niveau de l'hypothalamus où elle a été découverte. Le rôle de la somatostatine est d'inhiber la sécrétion digestive et d'autre hormone aussi bien endocrines (sécrétées dans le sang) qu'exocrines) sécrétées dans le tube digestif directement).
Cette hormone ne doit pas être confondue avec la somatomédine qui est une substance possédant la propriété de stimuler la croissance osseuse sous l'influence de l'hormone de croissance hypophysaire. La sécrétion de la somatostatine s'effectue à partir de cellules neuroendocrines (provenant d'un tissu hormonal d'origine nerveux). Son rôle est d'inhiber la sécrétion d'hormone de croissance par l'hypophyse (hormones somatotrope et thyréotrope). La somatostatine inhibe également la sécrétion de nombreuse autre hormone : thyrolibérine, corticolibérine (sécrétée par l'hypothalamus), thyréostimuline, gastrine (sécrétée par l'estomac) insuline et glucagon (sécrétées par le pancréas).
L'amylase est une enzyme contenue dans le suc pancréatique (sécrétion fabriquée par le pancréas) et la salive, intervenant lors de la digestion des aliments et transformant l'amidon et le glycogène (longue chaîne de sucre) en d'autres substances (dextrine, maltose). Ceci s'effectue au cours de la digestion dans l'intestin. L'amylasémie est le taux d'amylase dans le sang. L'amylasurie est le taux d'amylase dans les urines.
L'amylasémie (présence d'amylase dans le sang) est généralement élevée dans certaines pathologies telles que la pancréatite aiguë et l'ectasie canaliculaire mucineuse du pancréas.
On distingue, en plus de la macroamylasémie, deux isoenzymes:
- L'isoamylase S (dont la quantité représente 60 %).
- L'isoamylase P (dont la quantité représente 40 %).
La macroamylasémie correspond à une protéine présente dans le sang et constituée par un complexe comprenant une amylase unie à une immunoglobuline (anticorps) ayant un poids spécifique> 160 000. La macroamylasémie a pour caractéristique de ne pas être filtrée par le glomérules (structure de filtration rénale) ce qui explique l'augmentation de l'amylasémie alors que l'amylasurie est normale.
Plus précisément l'amylase est une diastase ayant un poids moléculaire d'à peu près 50 000. Le pancréas fabrique la diastase et les glandes salivaires également.
Le but du dosage de l'amylase dans le sang est de confirmer le diagnostic de pancréatite aiguë. Les pathologies se caractérisant par une élévation de l'amylase dans le sang sont (liste non exhaustive : L'obstruction des canaux et des glandes salivaires.
L'inflammation des glandes salivaires.
Les pathologies se caractérisant par une élévation du taux d'amylase dans le sang sont (liste non exhaustive) :
- La pancréatite aiguë au cours de laquelle l'amylase est très élevée.
- Une intoxication alcoolique aiguë (sur une courte période) ou chronique (s'étalant dans le temps)
- Une occlusion des canaux du pancréas à cause de la présence de calculs, d'un cancer, d'un spasme (de l'Oddi).
- Un ulcère de l'estomac s'accompagnant d'une perforation.
- Une occlusion intestinale.
- Des pseudokystes du pancréas.
- Une insuffisance rénale grave.
- Une acidose due à un diabète.
- Des oreillons.
- Une atteinte des glandes parotides.
- L'administration de morphine, et d'autres médicaments (codéine, indométacine, aspirine, tétracycline, phenformine, cortisone, acide éthacrynique, furosémide, chlorthalidone, cyproheptadine.
Les pathologies se caractérisant par une diminution du taux d'amylase dans le sang sont (liste non exhaustive) :
- L'hépatite aiguë ou chronique
- L'insuffisance de fonctionnement du pancréas s'accompagnant d'une lyse très importante du tissu pancréatique (pancréatite aiguë foudroyante ou pancréatite chronique au stade terminal)
- L'hypertriglycéridémie
- L'intoxication par certains médicaments et plus spécifiquement les barbituriques
Le taux d'amylase dans le sang est variable selon les techniques employées par les laboratoires.
- Avec :La technique Somogyi : de 80 à 180 unités par décilitre.
- La méthode amyloclastique : maximum 3,3 unités par millilitres.
- La méthode Zinterhofer : 4 à 25 unités par millilitres.
- Le taux normal est de 30 à 60 unités internationales par litre de sérum (partie liquide du sang).
- Le taux d'amylasurie est le suivant (selon les techniques) avec :
- La méthode Somogyi : 40 à 250 unités par h ou max. : 6000 unités par 24 heures.
- La méthode Zinterhofer : 24 à 27 unités par millilitres.
- La quantité d'amylasurie est inférieure à 160 unités par litre.
Pour le calcul du dosage de l'amylasémie (pour les spécialistes quelques précautions doivent être prises au préalable), le tube doit être sec et le sang ou le sérum doit être gardé au réfrigérateur.Pour le calcul du dosage de l'amylasurie les urines doivent être émises en 2,6 ou 24 heures puis conservées au réfrigérateur.
Un patient sans pathologie présente toujours un taux d'amylase dans les urines. L'absence d'amylase dans les urines traduit un déficit de fonctionnement de la filtration rénale.
L'augmentation de l'amylasurie se rencontre, à l'instar de celle de l'amylasémie mais avec un décalage de quelques heures (une douzaine de leur à peu près).
En dehors de l'insuffisance rénale on constate un taux urinaire d'amylase faible en cas de macroamylasémie également.
Le glucagon est une hormone sécrétée par le pancréas, permettant d'augmenter la glycémie (quantité de sucre dans le sang) et favorisant la lipolyse (destruction des corps gras).
Le glucagon est une protéine constituée d'une chaîne de vingt-neuf acides aminés (constituants de base des protéines) associés entre eux. Cette hormone est sécrétée par une variété de cellules du pancréas appelées les cellules alpha. Quand la glycémie diminue, la sécrétion de glucagon est déclenchée. Quand la quantité de glucagon dans le sang est suffisante, il agit sur les cellules du foie en favorisant la libération de glucides (sucres) mis en réserve dans cet organe sous forme de glycogène (très longue chaîne de molécules de glucose associées). Le glycogène est alors métabolisé (transformé) en glucose et fait remonter le taux de sucre dans le sang (glycémie). Celui-ci est maintenu constant grâce à l'intervention de l'insuline (hormone hypoglycémiante, également sécrétée par le pancréas) qui joue l'effet contraire (antagoniste) du glucagon.
Le glucagon, sous sa forme médicamenteuse, est utilisé en injection sous cutanée (sous la peau), intramusculaire (dans le muscle), ou intraveineuse (dans la veine), chez les patients diabétiques en cas d'hypoglycémie , lors d'une utilisation abusive de l'insuline par exemple.
- En cas de coma hypoglycémique (coma secondaire à une baisse importante du taux de sucre dans le sang).
- Chez un diabétique inconscient chez qui l'on redoute une hypoglycémie, quand il ne peut pas avaler un aliment sucré.
- Lors d'une insuffisance de consommation d'aliments sucrés.
- Lors d'une utilisation trop rapide du sucre sanguin.
- Lors d'un effort physique important.
- Après un stress important et déstabilisant.
- En cas d'insulinome (tumeur du pancréas sécrétant de l'insuline).
Il n'existe pas d'effets indésirables notables du glucagon. Par contre, l'administration de glucagon est contre-indiquée en cas :
- De glucagonome (tumeur sécrétant du glucagon).
- De phéochromocytome (tumeur bénigne des cellules qui sécrètent l'adrénaline et la noradrénaline dans les glandes surrénales).
- D'ingestion d'alcool.
- De maladie de Von Gierke (faisant partie des glycogénoses) qui se traduit par le déficit en une enzyme indispensable dans l'utilisation normale du sucre : le glucose-6-phosphate. Cette maladie touche le foie, les reins, les intestins, le cœur, les centres nerveux, et se manifeste par une augmentation des lipides, de l'acide urique, de l'acidité, une baisse du taux de sucre dans le sang et d'autres symptômes.
Les effets indésirables sont :
- Parfois une hypokaliémie (baisse du taux de potassium dans le sang).
- Des vomissements au cours de certains comas.
La carboxy-polypeptidase est une enzyme qui est sécrétée par la glande pancréatique. Cette substance protéique est capable de transformer les polypeptides complexes possédant (pour les spécialistes en biochimie) un carboxyle libre, en peptides simples et en acides aminés.
Les cellules APUD sont des cellules étudiées par Pearse entre 1966 et 1980. L'acronyme APUD vient de l'anglais Amine Precursor Uptake Decarboxylation. Ce terme désigne les cellules qui sont réparties à l'intérieur d'un grand nombre d'organes tels que (liste non exhaustive) :
- Le cerveau et plus précisément l'hypothalamus qui contiennent des neurones sécréteurs et le lobe antérieur de l'hypophyse.
- Le pancréas avec les îlots de Langerhans.
- La thyroïde.
- Certaines glandes du tube digestif (composées de cellules endocriniennes).
- Les organes chromaffines (cellules qui se colorent en brun par utilisation des sels de chrome et appartenant au glandes surrénales).
- Il existe des cellules APUD qui sont situées en dehors des glandes qui sécrètent des hormones à l'intérieur du sang. Elles appartiennent au système endocrinien diffus ou SED que Feyrter a étudié entre 1938 1954 et qu'il a nommé cellules claires.
La caractéristique majeure des cellules APUD les font entrer dans le système appelé système APUD. Ces cellules ont la capacité de capter et de stocker des amines.
Certaines amines jouent un rôle physiologique important. C'est le cas entre autres des acides aminés, des alcaloïdes et des vitamines. L'adrénaline, la sérotonine, sont des amines. Les précurseurs des amines sont également utilisés par les cellules APUD. Leur origine se situe dans la crête neurale (précurseur du système nerveux chez l'embryon).
Ces cellules possèdent également la capacité de sécréter, pour leur plus grand nombre, des hormones et d'autres substances telles que le glucagon, la calcitonine, gastrine, ACTH est sans doute des catécholamines.
Les tumeurs constituées de cellules APUD sont les apudomes.
Le chymotrypsinogène (en anglais chymotrypsinogen) est une substance, précurseur inactif d'une enzyme qui est sécrétée par le pancréas et qui est transformée par la trypsine en alphachymotrypsine active.
La lipase est une enzyme qui participe aux transformations chimiques des lipides à l'intérieur de l'organisme. Cette structure est constituée de protéines qui ont action sur les lipides de la famille des triglycérides. Par l'intervention de la lipase on obtient des acides gras après scission des triglycérides. Le plus importante des enzymes est fabriquée par les cellules du pancréas puis sécrétée au niveau de l'intestin grêle. C'est dans cette partie du tube digestif que la lipase intervient dans le processus de la digestion des lipides provenant de l'alimentation.
Le taux de lipase dans le sang est normalement compris entre 0,2 et 1,5 unités internationales par litre.
La concentration de lipase dans le sang augmente dans certaines pathologies en particulier en cas d'inflammation du pancréas (pancréatite) mais aussi en cas d'obstruction du canal de Wirsung (canal pancréatique) par un calcul ou une tumeur de nature cancéreuse.
Le dosage régulier de la lipase dans le sang d'un patient, présentant ce type de pathologie, permet de suivre l'évolution de sa maladie.
Le terme glycorégulation (en anglais glycoregulation) désigne la régulation du métabolisme (utilisation et gestion à l'intérieur de l'organisme) des hydrates de carbone (sucres) en faisant intervenir le foie, le pancréas et certaines glandes endocrines (qui déversent leurs hormones à l'intérieur du sang) ainsi que les muscles et le système nerveux central.
Le cancer du pancréas est une tumeur maligne, le plus souvent un adénocarcinome c'est-à-dire un cancer du tissu glandulaire, se développant à partir du tissu glandulaire qui sécrète les enzymes digestives c'est-à-dire le pancréas exocrine. Ce type de pathologie du pancréas peut toucher les sujets jeunes mais atteints essentiellement les individus après soixante ans. Le rapport homme femme est de 1,5 pour 1.
65 % des tumeurs du pancréas exocrine sont situées dans la tête du pancréas, 15 à 20 % dans le corps et 5 % dans la queue. Quelquefois il s'agit d'un cancer se développant aux dépens du pancréas endocrine c'est-à-dire du tissu glandulaire qui sécrète l'insuline, hormone permettant de diminuer le taux de sucre dans le sang. On parle alors d'Insulinome. La tumeur est susceptible d'envahir les organes voisins et les métastases se font alors dans le foie, la rate, péritoine entre autres.
Le cancer du pancréas atteint surtout l'homme après la cinquantaine. Les causes seraient :
- La consommation de tabac.
- La pancréatite.
- Un régime riche en graisses et en protéines animales.
- Les nitrates utilisés pour conserver les viandes sont à l'origine de la formation de nitrosamine dans le tube digestif.
- La benzidine.
- Les androgènes.
- La Béta-naphtylamine.
- Le café (rôle controversé).
- Les antécédents de lithiase biliaire (rôle controversé).
- Le diabète (rôle controversé).
Les symptômes sont les suivants.
1) En ce qui concerne le cancer de la tête du pancréas :
- Douleurs épigastriques (survenant au niveau de l'estomac) apparaissant tardivement. Elles sont quelquefois associées à des irradiations (déplacement, rayonnement de la douleur) vers le dos du patient prises au début pour des douleurs d'origine vertébrale (rhumatisme).
- Prurit (démangeaisons) due à une cholestase (diminution voire absence d'écoulement de la bile dans les canaux biliaires).
- Altération de l'état général.
- Hyperthermie (élévation de la température).
- Anorexie (manque d'appétit).
- Vomissements.
- Diarrhée.
- Constipation (inconstante).
- Hémorragie digestive (inconstante).
- Asthénie (fatigue importante).
- Amaigrissement important.
- Déséquilibre inexpliqué du diabète.
L'examen clinique montre dans ce cas :
- La présence d'un ictère. Le foie est souvent agrandi et le médecin palpe une vésicule augmentée de volume. Dans près de la moitié des cas elle respecte la loi de Courvoisier.
Les examens complémentaires montrent :
Une hyperbilirubinémie conjuguée (élévation du taux de bilirubine conjuguée dans le sang).
Une augmentation des phosphatases alcalines.
Une glycémie qui est généralement augmentée.
Une épreuve d'hyperglycémie provoquée anormale.
Une amylasémie (taux d'amylase dans le sang) augmentée.
Une lipasémie (taux de lipase dans le sang) est quelquefois augmentée également La présence de sang dans les selles parfois.
Une augmentation de l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) mais non spécifique.
Une augmentation du CA 19-9 qui est une protéine sécrétée par la tumeur. Les chiffres normaux sont : < 37 unités par ml pour le CA 19 9 et < 23 unités par ml pour le CA 50. Ces antigènes sont élevés dans d'autres tumeurs du tube digestif.
L'échographie et la tomodensitométrie ainsi que l'angiopancréatographie rétrograde (mise en évidence grâce à la radiographie du pancréas après opacification) par voie endoscopique (en utilisant le tube souple muni d'un appareil optique permettant de visualiser l'intérieur de l'intestin) confirment le diagnostic et précisent le lieu de la tumeur.
Un autre examen : l'échoendoscopie est utilisé en présence de petite tumeur du pancréas. Il permet d'autre part de se faire une idée de l'extension de la maladie et tout particulièrement s'il existe des ganglions ou des vaisseaux également atteints.
La tomodensitométrie à balayage spiralé est un examen de choix, la colangiopancréatographie par résonance magnétique également.
2) En ce qui concerne le cancer de la queue et du corps du pancréas :
- Syndrome douloureux de l'abdomen de plus en plus pénible.
- Amaigrissement.
- Absence d'ictère.
- Présence d'une thrombophlébite (caillot sanguin) qui migre quelquefois sans cause apparente.
La palpation par le médecin et les examens complémentaires montrent :
- Un foie très augmenté de volume (métastases).
- parfois le patient présente une occlusion de l'artère splénique (absence de passage du sang).
- Une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
- Des varices de l'estomac et de l'œsophage.
On constate la survenue d'hémorragie digestive chez certains patients
L'échographie, la tomodensitométrie et la colangiopancréatographie par endoscopique rétrograde permettent de confirmer le diagnostic. Chez certain patient il est nécessaire de faire une laparoscopie (visualisation directe de la cavité abdominale après pénétration d'un trocart muni d'un système optique) pour confirmer le diagnostic.
Un autre examen plus récent, la ponction cytologique à l'aide d'une aiguille fine, permet de prélever des cellules au niveau de la tumeur. Elle se fait avec l'aide de la tomodensitométrie, de l'endoscope ou de l'échoendoscopie. Cet examen semble être un moyen intéressant pour préciser un diagnostic surtout en cas de cancer localement envahi ou de métastases.
Diagnostic différentiel différentiel (il ne faut pas confondre le cancer du pancréas avec) :
- Un cancer de la vésicule biliaire.
- Un cancer des voies biliaires.
- Une lithiase du cholédoque.
- Une sténose (rétrécissement) survenant après intervention chirurgicale de la voie biliaire principale.
- Un ulcère gastroduodénal.
- Une pancréatite chronique.
- D'autre cancer du tube digestif.
Traitement
- En présence d'un cancer trop avancé : administration d'analgésiques (antidouleurs) puissants
- Apport nutritionnel adapté.
- Apport d'extraits pancréatiques.
- Utilisation de flutamide (prolonger la survie).
- L'ablation du pancréas partiel ou total est parfois nécessaire.
- Mise en place d'un stent. Le stent qui est une sorte de ressort servant de tuteur à l'intérieur d'un vaisseau (artère, veine) d'un canal (canal biliaire) permet d'ouvrir le calibre de la cavité dans laquelle il est positionné.
- La radiothérapie (utilisation des rayons X comme traitement) palliatifs à haut voltage (20Gy fractionnés en 10 jours étalés sur deux semaines). Celle-ci se pratique dans certains centres spécialisés. Il s' agit de radiothérapie par faisceau de protons guidés.
- La chimiothérapie utilise le Fluoro uracile ou gemcitabine quand il existe une résistance au traitement ou dans le traitement palliatif des cas inopérables.
- Elle est associée à une injection intraveineuse d'acide folinique (20 mg par mètre carré).
- La splanchnicectomie (ablation du système nerveux des viscères) est effectuée sous vidéo laparoscopie. Peu agressive, cette méthode permet de diminuer les douleurs rebelles tout particulièrement en présence de cancer du corps et de la queue du pancréas.
Pronostic
- Sachant que le diagnostic est fait à un stade avancé dans 80 à 90 % des cas, le pronostic de ce type tumeur est sévère étant donné la gravité de la lésion, la rapidité de l'extension et son évolution insidieuse.
- Environ 25 % des patients ont une tumeur qui n'est pas résécable (que l'on pour enlever). Environ 15 % des patients présentent une tumeur qu'il est possible de retirer chirurgicalement.
- La survie globale pendant les cinq premières années est très faible.
- La mutation (modification) de certains gènes en l'occurrence p53, p16, DPC 4 (zone située sur le chromosome permettant de conserver et de transmettre les propriétés héréditaires d'un individu) aggrave le pronostic.
L'insulinorésistance est le terme qui désigne l'inefficacité de l'insuline néanmoins sécrétée normalement. Quelquefois la sécrétion se fait en grande quantité à partir du pancréas ce qui n'empêche pas cette hormone de ne pas assurer l'absorption normale du sucre (glucose) par les tissus de l'organisme ni la régulation de la fabrication du sucre par la glande hépatique (foie).
Ce sont avant tous les sujets obèses qui sont sujets à l'insulinorésistance qui quelquefois régresse qu'après une perte de poids conséquente.
Certains patients présentent une insulinorésistance liée à l'insuffisance de quantité d'insuline dans le sang (insulinémie). Autrement dit dès que l'insulinémie est trop basse, un diabète apparaît. Il s' agit d'un diabète non insulinodépendant lié à l'insulinorésistance donc à une insuline peut efficace qui nécessite une grande quantité de cette hormone (hyperinsulinisme). Chez les mêmes individus, dès que la quantité d'insuline dans le sang chute légèrement, le taux de sucre dans le sang (glycémie) augmente parallèlement.
On distingue plusieurs variétés d'insulinorésistance
- L' insulinorésistance endogène due à certaines pathologies (liste non exhaustive) :
- X syndrome.
- Lepréchaunisme.
- Pathologies de l'insuline (insulinopathies).
- L' insulinorésistance exogène se caractérise par une résistance d'un organisme à l'action de l'insuline comme hypoglycémiante (destinée à faire baisser le taux de sucre dans le sang) :
- Résistance à l'insuline de type A
- L' insulinorésistance est transitoire quand elle survient à la suite d'une complication intercurrente c'est-à-dire parallèlement à une autre maladie telle qu'une intervention chirurgicale, une infection etc.
- L' insulinorésistance liée à une destruction de l'insuline à l'endroit où celle-ci est injectée. C'est le cas entre autres quand il existe une lipoatrophie ou la présence d'anticorps dirigés contre l'insuline (anticorps anti insuline). La lipoatrophie correspond à la diminution de volume du tissu adipeux (graisseux) consécutif à sa fonte, entraînant une diminution de son poids : diabète lipoatrophique (lipodystrophie).
- L' insulinorésistance est soit totale quand le taux de sucre dans le sang ne baisse pas malgré les injections d'insuline), soit partielle (quand le taux de sucre dans le sang est légèrement abaissé par les injections d'insuline).
- L' insulinorésistance est permanente quand il n'existe pas de récepteurs d'insuline, c'est le cas dans certaines maladies comme l'acanthosis nigricans. Il s'agit d'une dermatose (maladie de peau) rare se caractérisant par la présence de plaques hyperkératosiques (peau épaisse), grises ou noirâtre, généralement au niveau des plis du cou, des aines et des aisselles. L'acanthosis nigricans survient au cours de multiple syndrome (syndrome de Seip, diabète familial insulinorésistant, lepréchaunisme, syndrome de Bloom, syndrome de Rud, syndrome de Costello, syndrome de Crouzon, adénomatose sébacée etc.).
- Les examens complémentaires et plus particulièrement le dosage de l'insuline à jeun est nécessaire quand un patient est résistant à insuline mais essaie tout de même de compenser cette résistance par une sécrétion accrue d'insuline.
L' insulinorésistance est quantifiée par certains laboratoires en utilisant deux méthodes :
Soit le dosage simultané de la glycémie et de l'insulinémie au moment d'une hyperglycémie provoquée chez le patient.
Soit le glucose-clamp euglycémique qui mesure la quantité de glucose provenant de l'extérieur, nécessaire pour maintenir la glycémie constante quand une quantité d'insuline déterminée a été perfusée à un individu.
Pathologies liées à l'insulinorésistance.
En dehors du diabète, certaines pathologies sont favorisées par cette affection il s'agit (liste non exhaustive) de :
- L'élévation de la tension artérielle.
- L' élévation des triglycérides dans le sang.
- La survenue d'athérosclérose c'est-à-dire la sclérose, perte d'élasticité des artères liée à l'athérome correspondant au dépôt au niveau de l'endothélium (tissu recouvrant l'intérieur de l'artère) de plaques jaunâtres constituées de dépôt lipidique (variété du corps gras).
Le traitement nécessite :
- Un régime amaigrissant.
- Des exercices musculaires.
- Un traitement d'hyperglycémie.
- Un apport d'insuline dans certains cas (grossesse entre autres).
Le pancréas divisum (en anglais pancreas divisum, terme issu du : latin et signifiant pancréas divisé)
est une malformation du pancréas qui se caractérise par l'absence de fusion des canaux pancréatiques qui proviennent des deux parties destinées à former le pancréas définitif, c'est-à-dire les ébauches dorsale et ventrale de l'organe (canaux de Wirsung et de Santorini). Le pancréas divisum s'observe chez environ 7 à 10 % de la population générale.
Le pancréas divisum est dû à un défaut de fusion lors de l'embryogenèse (période se déroulant lors des trois premiers mois de la grossesse pendant lesquels les organes se mettent en place). Ceci a pour conséquence que la plus grande partie du drainage des sucs du pancréas se fait par une petite ampoule de Vater (orifice terminal des canaux qui drainent la bile et les sucs pancréatiques, et qui leur permet d'émerger dans l'intestin ).
Cette affection n'entraîne, parfois, aucun symptôme.
Certains patients développent une pancréatite aiguë ou chronique (inflammation et destruction progressive des tissus du pancréas).
Douleurs atypiques dans certains cas, sans doute liées au fait que le drainage des liquides. vésiculaires et pancréatiques ne se fait pas convenablement.
La pancréatite aiguë hémorragique est une affection au cours de laquelle l'hémorragie n'est pas spécifique de la pancréatite c'est-à-dire de l'inflammation du pancréas. Autrement dit, le terme de pancréatite hémorragique a moins de signification sur le plan clinique (symptôme) car il existe une quantité plus ou moins importante d'hémorragie survenant dans le tissu composant le pancréas lui-même (interstitiel), hémorragie pouvant être retrouvée aussi bien dans une pancréatite classique que dans d'autres pathologies touchant le pancréas tels qu'un traumatisme direct, une insuffisance cardiaque grave ou encore un cancer du pancréas.
La pancréatite aiguë ou suraiguë est secondaire à une digestion du pancréas par lui-même (autodigestion), ce qui aboutit progressivement à une inflammation, c'est-à-dire un œdème (collection de liquide) accompagné ou pas d'une nécrose pancréatique (mort du tissu composant le pancréas) dont l'intensité et la gravité sont variables. Les principales causes de pancréatite sont l'alcoolisme et la migration d'un calcul dans les voies transportant la bile.
La pancréatite chronique héréditaire est une pathologie étudiée par Comfort et Steinberg en 1952, apparaissant dès l'enfance et se manifestant par la survenue de crises douloureuses récidivantes et siégeant au niveau de l'abdomen. L'adulte, quant à lui, présente des signes d'insuffisance et des calcifications du pancréas.
Le gène de cette affection a été isolé en 1996 il se situe sur le chromosome numéro 7 c'est-à-dire celui de la mucoviscidose. Les chercheurs pensent qu'à l'origine des mutations géniques (transformation, modification des gènes) existerait une autolyse (auto destruction) à l'intérieur de la glande du pancréas, des enzymes fabriqués celui-ci : le trypsinogène qui serait activé par le système protéolytique. Il s' agit d'une maladie génétique qui se transmet selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie). Cette affection atteint le plus souvent les enfants (âge de découverte 10 ans ± 4 ans ou plus tard vers 20 à 22 ans.
Les symptômes sont ceux de la pancréatite chronique dont on ne connaît pas l'origine (idiopathique) c'est-à-dire :
- Épisodes récidivants de douleurs abdominales transfixiante (allant de l'avant à l'arrière) importantes, de survenue brutale, d'intensité croissante et sans rémission.
- Vomissements apparaissant quelquefois très tôt dans l'enfance et pouvant durer plusieurs années, s'accompagnant quelquefois d'un arrêt du transit (occlusion).
Le dosage des enzymes du pancréas (amylase entre autres) permet d'orienter le diagnostic. Le dosage de l'insuline et du glucagon sont également effectués.
Il s' agit de l'abdomen sans préparation (radiographie du ventre), l'échographie, et l'IRM. Certaines équipes médicales préconisent l'écho endoscopie (association échographie plus endoscopie)
Complications
Une transformation en cellules cancéreuse du tissu pancréatique est possible.
Traitement
Régime bien équilibré (éviter les excès de graisse), administration d'extraits de pancréas, quand il existe des graisses dans les selles (stéatorrée), et équilibrage d'un diabète.
Prévention
Grâce à la consultation génétique, il est maintenant possible de détecter les malades découverts par l'enquête familiale et ne présentant aucun symptôme (asymptomatiques). De cette façon, la prévention d'une transformation cancéreuse du pancréas est possible.
La recherche de cette pathologie chez d'autres membres d'une famille, d'un enfant ou d'un adulte atteint, en dosant en particulier les enzymes pancréatiques, permet quelquefois de mettre en évidence diverses pathologies liée au pancréas tel que (liste non exhaustive) :
- Un diabète.
- Des lithiases (calculs).
- Un cancer.
- Un pseudo kyste.
- L'errance diagnostique, c'est-à-dire le fait, pour les parents, de trouver une cause aux douleurs présentées par leur enfant, est susceptible d'entraîner des catastrophes sur le plan psychologique, social ou organique car pouvant être origine d'un amaigrissement ou d'un diabète.
Atteinte endocrine du pancréas et spécifiquement des cellules bêta à l'origine du diabète sucré (taux élevé de sucre dans le sang).
Le syndrome de Harris se caractérise par un taux trop important d'insuline dans le sang. Ceci aboutit quelquefois à des convulsions avec hypoglycémie (chute du taux de sucre dans le sang) s'accompagnant de lipothymie, voire de syncope. Ce syndrome (ensemble de symptômes) est dû à une lésion du pancréas à l'origine d'une sécrétion trop important d'insuline (insulinome ou hyperplasie des îlots de Langerhans).
Le patient présente une syncope (perte de connaissance brutale et complète) due à une anoxie (absence d'oxygénation due elle-même à une insuffisance d'apport sanguin) du cerveau survenant brutalement. Les patients ayant ce type d'affection présentent une pâleur extrême et le plus souvent un arrêt respiratoire réversible et de courte durée.
Le somatostatinome est une tumeur maligne (cancéreuse) très rare du pancréas ou du duodénum à l'origine de fabrication de somatostatine. Ce type de tumeur est à l'origine d'un diabète (élévation du taux de sucre dans le sang) de calculs vésiculaires, de perte de poids ainsi que de diarrhées contenant des graisses.
Le nom commercial des analogues de la somatostatine est le Sandostatine qui est utilisé en complément du traitement chirurgical des tumeurs du pancréas, des adénomes de l'hypophyse et de certaines diarrhées (la somatostatine possède également la propriété de diminuer les mouvements des muscles du tube digestif). La somatostatine inhibe (freine) également les sécrétions fabriquées par le tube digestif et le pancréas. Ces substances analogues à la somatostatine qui sont synthétisées sont différentes de la somatostatine elle-même du fait que leur durée d'action est plus longue. Ces médicaments sont administrés par voie injectable et permettent de corriger les sécrétions excessives de somathormone diminuant ainsi la diarrhée et les pertes aqueuse (hydrique, en eau) quand il existe un vipome (variété de tumeur du pancréas). Les substances analogues à la somatostatine sont également utilisées quand il existe une hypersécrétion de corticotrophine ou de sérotonine qui sont responsables de tumeur bénigne et quelquefois maligne de l'appareil digestif. La présence d'une pancréatite (inflammation plus ou moins sévère du pancréas) ou encore de fistule intervenant après une intervention chirurgicale nécessite quelquefois l'utilisation de somatostatine sous forme médicamenteuse de façon à tarir les sécrétions par le tissu digestif. Enfin on utilise également cette molécule qui permet de freiner la croissance de certaines tumeurs malignes de l'appareil digestif.
La pancréatite aiguë.
Les inflammations du pancréas sont regroupées sous les termes de pancréatite aiguë et pancréatite chronique. La différence qui existe entre les deux est le retour à un fonctionnement normal en cas de pancréatite aiguë et la présence de "cicatrices permanentes" dans la pancréatite chronique, ce qui se traduit par un mauvais fonctionnement durable du pancréas.
Les principales causes de pancréatite sont l'alcoolisme et la migration d'un calcul dans les voies transportant la bile.
Quelquefois, la pancréatite aiguë vient compliquer une pancréatite chronique et « permet » de mettre en évidence une malformation du pancréas.
La pancréatite touche les sujets de tout âge. Néanmoins, il existe une prédominance chez les individus âgés de 35 à 45 ans.
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Il est nécessaire de distinguer, dans la pancréatite aiguë, la pancréatite oedémateuse (qui correspond à une infection modérée) et la pancréatite nécrosante où il existe une destruction (nécrose) sévère du tissu pancréatique avec répercussions sur l'organisme (manifestations systémiques).
L'affection caractérisée par une pancréatite hémorragique peut difficilement être classée dans l'une ou l'autre de ces catégories étant données que l'hémorragie peut se rencontrer dans de multiples cas de pancréatites, qu'elle soit cancéreuse, traumatique ou inflammatoire.
Le pancréas a une longueur de 15 cm environ et un poids de 70 à 80 g. Il est disposé en profondeur et présente une forme de cône presque horizontal à l'extrémité supérieure de l'abdomen, contre la paroi de celui-ci (en arrière de l'estomac) :
La pancréatite aiguë ou suraiguë de l'adulte est consécutive à une digestion du pancréas par lui-même (autodigestion), ce qui aboutit progressivement à une inflammation, c'est-à-dire un œdème (collection de liquide) accompagné ou pas d'une nécrose pancréatique (mort du tissu composant le pancréas) dont l'intensité et la gravité sont variables.
Anciennement, on pensait que l'auto-digestion était entre autres le résultat d'un reflux de la bile dans le canal du pancréas. En fait, il semble que l'auto-digestion pancréatique soit le résultat du processus de destruction progressive du pancréas qui serait dû à la mise en branle des enzymes protéolytiques non pas dans l'intestin mais dans le pancréas lui-même.
Certains facteurs comme une infection virale, une diminution de l'apport sanguin (ischémie), une absence d'apport en oxygène (anoxie) au niveau du tissu pancréatique, un traumatisme direct, une intoxication par un médicament, etc… favoriseraient le déclenchement de ces enzymes.
Ces enzymes mises en marche anormalement provoqueraient alors l'activation d'autres enzymes comme la phospholipase entre autres.
A l'issue de ce processus enzymatique apparaît un oedème (collection de liquide) ou une hémorragie dans les tissus soutenant les glandes du pancréas (hémorragie interstitielle) associée à une lésion des vaisseaux, une destruction des tissus eux-mêmes (nécrose), une coagulation, une destruction des tissus graisseux et de l'ensemble du tissu hépatique.
La nécrose à son tour va induire la libération d'enzymes qui sont activées et d'autres substances comme les peptides, la bradykinine et des substances vasoactives (ayant une action sur la fermeture et l'ouverture des vaisseaux) comme l'histamine à l'origine d'une vasodilatation (ouverture des vaisseaux) et une augmentation de la perméabilité des vaisseaux à l'origine d'une accentuation de l'œdème. Cet ensemble de phénomènes aboutit finalement à la pancréatite aiguë nécrotique.
Les causes de pancréatite aiguë sont nombreuses et variables suivant les pays. Généralement l'alcool, les calculs vésiculaires et l'utilisation de certains médicaments sont le plus souvent à l'origine de pancréatite aiguë. Le plus souvent, quand il existe un calcul du cholédoque, qui est la partie terminale et principale du canal transportant la bile, donnant naissance au canal cystique qui provient de la vésicule biliaire et au canal hépatique issu du foie. Ce canal se termine dans le duodénum (première partie de l'intestin grêle) après sa réunion avec le canal de Wirsung, canal principal issu du pancréas et transportant le suc (sécrétion) pancréatique.
Parmi les autres causes, il faut citer :
- Une opération chirurgicale sur l'abdomen.
- Un traumatisme direct sur l'abdomen.
- Un taux trop élevé de triglycérides (variété de graisse) dans le sang : hypertriglycéridémie.
- Un taux élevé de calcium dans le sang (hypercalcémie) survenant quelquefois en cas. d'hyperparathyroïdie (élévation de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne dans le sang).
- Une cause médicamenteuse :
- L'utilisation des oestrogènes en tant que contraceptifs oraux
- Certains antibiotiques (tétracycline)
- La pentamidine (médicament utilisé dans certaines parasitoses : leishmaniose, trypanosomiase et infection à Pneumocystis Carinii)
- La didéoxyinosine (ddI) : ce médicament est proposé dans le traitement du sida.
- Le paracétamol (antalgique : antidouleurs)
- L'acide éthacrynique
- La procaïnamide (médicament utilisé dans les troubles du rythme cardiaque : arythmie grave)
- La chlorthalidone (diurétique)
- L'érythromycine (antibiotique)
- La L. Asparaginase
- Le métronidazole (utilisé contre la trichomonase urogénitale)
- Certains anti-inflammatoires non stéroïdiens (c'est-à-dire ne contenant pas de cortisone)
- Une insuffisance de fonctionnement du rein (insuffisance rénale).
- Les suites de cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (examen permettant de visualiser directement les voies biliaires par l'intermédiaire d'un appareil muni d'un système optique), cet examen nécessitant de rentrer à l'intérieur de l'intestin grêle.
- Les déficits en apolipoprotéine CII (variété de protéines et de lipides associés).
- Certaines grossesses non compliquées.
- Après une transplantation rénale pour laquelle de nombreuses causes de pancréatite sont possibles (médicaments, hypercalcémie, utilisation de corticoïdes, de l'azathioprine, de la L-asparaginase, de diurétiques).
- Les infections (oreillons, hépatite virale, par virus coxsackie, échovirus), par des parasites (ascaridiose), des mycoplasmes. Il s'agit d'un organisme appartenant à la classe microbiologique des mollicutes ("paroi molle"). Ils ont une forme de petit grain de 100 à 200 nanomètres, ressemblent à des virus et se reproduisent comme eux à l'intérieur d'une cellule. Ils sont constitués d'acide ribonucléique (ARN) et d'acide désoxyribonucléique (ADN).
- À de la suite de certaines maladies auto-immunes :
- Connectivite accompagnée d'une vascularite.
- Lupus érythémateux aigu disséminé.
- Angéite nécrosante.
- Purpura thrombotique thrombocytopénique.
- Ulcère du duodénum accompagné d'une perforation.
- Obstruction de l'ampoule de Vater.
- Entérite régionale.
- Diverticule du duodénum.
- Anomalie du drainage des sucs pancréatiques.
- Les maladies des voies biliaires (lithiase latente, sludge : agrégation des globules rouges).
- Le cancer du pancréas proprement dit.
- Un mauvais fonctionnement du sphincter d'Oddi (sphincter commun au canal pancréatique, de Wirsung et au canal cholédoque amenant la bile dans l'intestin).
La pancréatite aiguë de l'enfant est généralement d'origine traumatique (30 % environ des cas).
Symtômes
La douleur abdominale est le symptôme le plus important de la pancréatite aiguë. Cette douleur peut revêtir différents degrés, allant de la gêne abdominale modérée et supportable par le patient à une douleur intense, permanente et invalidante. Cette douleur se localise au niveau de l'épigastre (au-dessus du nombril) et autour du nombril, et irradie en arrière, quelquefois dans le thorax et les flancs. Une des caractéristiques majeures de cette douleur est son accentuation et son intensification lorsque le patient se met en position allongée. Par contre, quand il est assis ou avec le dos courbé, les genoux sous le menton, la douleur s'atténue.
Présence de nausées et de vomissements dans de nombreux cas, expliqués par la diminution des mouvements de l'estomac (motricité gastrique) et de l'intestin, accompagnée d'une péritonite. (inflammation du péritoine).
Le patient apparaît anxieux..
Il existe dans certains cas une petite fièvre.
Tachycardie (accélération du rythme cardiaque).
Chez quelques patients, on remarque une hypotension (baisse de la tension artérielle).
Nodules (surélévation cutanée) de couleur rose-rouge, secondaires à la destruction des tissus graisseux situés sous la peau (dans quelques cas).
Présence d'anomalies de l'appareil pulmonaire dans environ 10 à 20 % des cas, accompagnées d'épanchement pleural (collection de liquide entre les plèvres pulmonaires, qui sont les membranes de protection et de recouvrement des poumons).
L'examen du patient montre, en dehors de la détresse de celui-ci, une tension de l'abdomen associée à des contractures musculaires plus ou moins importantes et qui paraissent mineures par rapport à la douleur ressentie par le patient.
Présence du signe de Cullen : coloration bleutée de la peau autour du nombril. Elle peut être la conséquence d'une collection sanguine dans le péritoine et s'associe quelquefois à la coloration des flancs en bleu, en violet ou en vert-marron (signe de Turner). Ces signes sont le résultat d'une destruction de l'hémoglobine dans les tissus.
Dans certains cas, il est possible de palper une sorte de kyste (pseudokyste) à la partie supérieure de l'abdomen.
Biologie
Elévation passagère (48 à 72 h) de l'amylasémie (augmentation d'une variété d'enzymes, l'amylase, dans le sang) dont les chiffres peuvent être 3 fois supérieurs à la normale. Cet examen est valable à condition d'avoir éliminé au préalable une affection des glandes salivaires, une perforation de l'intestin ou un infarctus (arrêt de l'irrigation sanguine) de l'intestin grêle, les oreillons ou une inflammation des canaux biliaires. Néanmoins, il est nécessaire de souligner qu'il n'existe pas de relation étroite entre l'importance de l'élévation de l'amylase dans le sang et la sévérité de la pancréatite.
D'autres enzymes (isoamylase et lipase) sont augmentées pendant 1 à 2 semaines.
Un autre dosage intéressant permet de faire le diagnostic de la pancréatite grave : c'est celui du rapport entre la clairance de l'amylase et la clairance de la créatinine. Ce rapport est habituellement élevé en cas de pancréatite aigue.
L'augmentation de la lipase ou de la trypsine (autre enzyme pancréatique) est parallèle à celle du taux d'amylase dans le sang.
Assez souvent, on retrouve également une hyperleucocytose (élévation des globules blancs) aux environs de 15 000 à 20 000 leucocytes par microlitre.
Une élévation de la bilirubine peut également être observée, associée à une élévation des phosphatases alcalines pendant la première semaine la maladie.
Une hyperglycémie (élévation du taux de sucre dans le sang) est quelquefois observée.
Examens Complémentaires
La radiographie de l'abdomen révèle quelquefois un calcul biliaire ou des calcifications du pancréas. Il n'existe pas de signe radiologique spécifique de la pancréatite aiguë.
On peut également voir un épanchement pleural (voir ci-dessus).
Il est parfois conseillé d'effectuer une urographie intraveineuse (mise en évidence des voies d'élimination de l'urine après injection d'un produit de contraste intraveineux qui est éliminé par l'appareil urinaire). Ceci permet d'exclure une pathologie de l'appareil urinaire.
L'écho-tomographie et le scanner peuvent mettre en évidence un éventuel agrandissement du pancréas et une dilatation des canaux du pancréas quand il existe un kyste ou un abcès du pancréas.
Les autres examens (cholangiographie rétrograde et angiographie abdominale) sont effectués si nécessaire devant une éventuelle pathologie associée. L'angiographie abdominale est indiquée quand il existe un doute sur une éventuelle hémorragie grave de l'abdomen, et la cholangiographie rétrograde quand il y a un doute sur la présence d'une lithiase du cholédoque.
Evolution
Quand il s'agit d'une pancréatite accompagnée de nécrose (plus rare que la forme modérée de pancréatite de type démateuse), l'évolution semble plus sévère. Il existe d'autre part un risque de complication de survenue d'abcès et des fistules ou de faux kystes.
Le traitement de la pancréatite aiguë passe par la correction des troubles hémodynamiques en mettant en place une perfusion (contenant, au minimum, des solutions d'albumine et du plamion). La surveillance de la tension artérielle aura lieu également régulièrement.
Des médicaments antalgiques (antidouleurs) sont utilisés. En particulier la Xylocaine intraveineuse. La morphine et ses dérivés sont, en théorie, contre-indiqués.
Il est nécessaire de mettre en place des médicaments ayant pour but d'inhiber la sécrétion du pancréas. Pour cela, l'alimentation orale est arrêtée et il est mis en place une sonde nasogastrique (sonde passant par le nez et allant dans l'estomac) comportant une aspiration (par dépression).
La pancréatite chronique.
La pancréatite chronique est l'inflammation du pancréas survenant sur un mode chronique (s'étalant dans le temps) récidivant et susceptible d'aboutir à l'insuffisance de fonctionnement du pancréas exocrine.
Le début des lésions se caractérise par une diminution de la perte d'élasticité autour des canaux transportant le suc pancréatique (fibrose péricanaliculaire) susceptible d'entraîner une diminution du calibre, voir une perte totale du passage des liquides à l'intérieur de ces canaux. Apparaissent ensuite dans les canaux, des bouchons constitués de protéines qui s'infiltrent de calcium et de minéraux (processus de calcification) provoquant ainsi une lithiase (survenue d'un calcul) et une atrophie (diminution de volume) des tissus constituant les canaux proprement dit, du pancréas.On constate également la survenue d'un phénomène proche de celui de la formation de kystes (pseudo kystes) assez fréquemment. Ceux-ci apparaissent généralement à la suite d'une poussée comme celle que l'on n'observe au cours de la pancréatite aiguë. Quelquefois ces kystes sont à l'origine d'une augmentation cette fois-ci du calibre des canaux du pancréas, on parle alors de pseudo kystes de rétention.Enfin la perte de perméabilité du cholédoque, cette fois-ci sans calcification, est quelquefois source de pancréatite chronique. Le cholédoque est la partie terminale de la portion principale du canal transportant la bile, donnant naissance au canal cystique qui provient de la vésicule biliaire et du canal hépatique issu du foie. Ce canal se termine dans le duodénum (première partie de l'intestin grêle) après sa réunion avec le canal de Wirsung, canal principal issu du pancréas transportant le suc (sécrétion) pancréatique.
Causes
L'alcoolisme chronique est source de pancréatite chronique chez environ 80 % des patients.
Une origine génétique a également été mise en évidence. Il s' agit d'une mutation du gène qui code (donne des ordres au niveau des chromosomes pour la fabrication de certains protéines) pour la protéine CFTR (voir mucoviscidose). Ce mauvais fonctionnement génétique est à l'origine d'une obstruction des différents canaux situés à l'intérieur du pancréas et quelquefois d'une inflammation chronique que l'on considère comme idiopathique (maladie se développant d'elle-même). On constate également d'autres types de mutation qui s'observent soit après la survenue d'une autre maladie telle que la mucoviscidose s'associant à une atteinte des poumons avant tout, soit après la perte d'élasticité et du fonctionnement normal du pancréas comme cela survient au cours de la fibrose kystique du pancréas.
Quelquefois on observe l'absence congénitale des canaux déférents s'accompagnant d'une stérilité. Au niveau des testicules ces canaux font suite à l'épididyme en prenant la forme d'une épingle à cheveux.
La pancréatite chronique peut également survenir à la suite d'une pancréatite aiguë (survenant rapidement).
La pancréatite aiguë ou suraiguë est secondaire à une digestion du pancréas par lui-même (autodigestion), ce qui aboutit progressivement à une inflammation, c'est-à-dire à un œdème (collection de liquide) accompagné ou pas d'une nécrose pancréatique (mort du tissu composant le pancréas) dont l'intensité et la gravité sont variables.
Les principales causes de pancréatite sont l'alcoolisme et la migration d'un calcul dans les voies transportant la bile. À l'origine de cette affection on trouve une déformation voir une sténose (diminution du calibre) du canal de Wirsung situé à l'intérieur du pancréas et servant à transporter différentes enzymes utilisées par l'organisme pour digérer les aliments.
Une augmentation du taux de calcium dans le sang, quelquefois à la suite d'une hyperparathyroïdie ou qu'une hyperlipidémie c'est-à-dire une augmentation du taux des lipides (corps gras) dans le sang, peut également être source de pancréatite chronique.
Des séquelles de cancer du pancréas ou de lithiase biliaire (calculs de la vésicule biliaire) sont également susceptibles d'entraîner une pancréatite chronique.
Le pancréas divisum de Opie ou pancréas divisé, en anglais divisum, correspond à une malformation se caractérisant par l'absence de fusion des canaux de cette glande au cours de l'embryogenèse c'est-à-dire de l'édification du pancréas chez l'embryon. L'ouverture de ces orifices se fait sous forme séparée dans la deuxième partie du duodénum. Pour certaines équipes médicales cette malformation favoriserait la survenue de pancréatites aiguës récidivantes ou chroniques.
Les autres causes de pancréatites chroniques sont : le Kwashiorkor (enfant et adulte jeune), les gastrectomies (ablation de l'estomac), le gastrinome (tumeur de l'estomac), l'hémochromatose (troubles au sens large de l'assimilation du fer par l'organisme), la déficience en alpha antitrypsine (variété d'enzymes), une ablation du pancréas, un traumatisme de l'abdomen, un syndrome de Shwachman. Enfin, dans certains cas il peut s'agir d'une femme présentant sans raison une pancréatite chronique.
Une variété de diabète le diabète de type J (J pour Jamaïque, en anglais Jamaican, diabetes mellitus) correspond à une variété de diabète sucré s'observant aux Antilles, chez les sujets de race noire, jeunes et maigres. Elle est due à une pancréatite et fait suite à des troubles de la nutrition.
La pancréatite chronique héréditaire de Comfort et Steinberg, en anglais hereditary chronicrelapsing pancreatitis correspond à une pathologie d'origine génétique qui se transmet selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie sur un gène pour que la descendance présente la pathologie). Le jeune patient atteint par cette affection se plaint de douleurs abdominales récidivantes.
Symptômes
Survenue d'une symptomatologie (symptômes) douloureuse généralement aux environs de 40 ans. Ces douleurs se caractérisent par leur récidive et leur localisation au niveau de l'épigastre ou de l'hypochondre gauche. Le patient se plaint d'autre part de douleurs qui irradient vers l'arrière. Ces douleurs sont susceptibles de durer quelques heures ou quelques jours.
On retrouve généralement chez le patient des antécédents d'alcoolisation s'étalant sur une longue période.
L'état général est bien conservé et ne correspond pas à l'intensité des douleurs.
La stéatorrée (présence de graisses dans les selles) qui traduit une mauvaise assimilation des aliments par l'organisme n'est pas constante.
L'examen et la palpation par le médecin mettent quelquefois en évidence la présence d'une masse (grosseur) au niveau de l'épigastre.
Le signe de Mallet-Guy correspond à un point douloureux provoqué par la palpation de la région située sous les côtes à gauche. Ce phénomène se retrouve plus particulièrement chez un sujet souffrant de pancréatite chronique et couché sur son côté droit c'est-à-dire en décubitus latéral droit.
Certains patients présentent des xanthomes cutanés. Il s'agit de petites tumeurs bénignes constituées de tissu conjonctif (tissu de soutien) associées à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages, et ayant la capacité de digérer des particules étrangères). Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras contenant essentiellement du cholestérol), sont habituellement de couleur jaunâtre, et formes des tâches ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois leur couleur tire sur le rouge ou le brun.
Labo
L'amylasémie (taux d'amylase dans le sang) et l'amylasurie (taux d'amylase dans les urines) sont quelquefois modérément augmentées pendant les crises de douleurs. Il s'agit d'une enzyme contenue dans le suc pancréatique (sécrétion fabriquée par le pancréas) et la salive, intervenant lors de la digestion des aliments et transformant l'amidon et le glycogène (longue chaîne de sucre) en d'autres substances (dextrine, maltose). Le taux normal d'amylasémie est de 30 à 60 unités internationales par litre de sérum (partie liquide du sang).
Chez certains patients on constate la présence d'un diabète sucré (présence de sucre ou trop grande quantité dans le sang).
La tolérance au glucose est diminuée chez un malade sur deux.
Pour les spécialistes d'autres test tels que celui à la sécrétine sont également anormaux.
Examens Complémentaires
Les examens complémentaires et plus particulièrement l'imagerie médicale c'est-à-dire la radiographie, l'I.R.M. et le scanner montrent la présence de calcifications au niveau du pancréas et de calcul à l'intérieur des canaux pancréatiques ou de la vésicule biliaire.
Le scanner et l'échographie mettent en évidence l'augmentation de volume de la glande pancréatique et quelquefois sa perte d'élasticité (fibrose). On observe également la présence de calcifications et de kystes voir de pseudokystes.
Un autre examen : la wirsungographie c'est-à-dire la mise en évidence du canal de wirsung par une technique dite par voie rétrograde permet de visualiser la présence de sténose (diminution du calibre du canal) et parallèlement l'augmentation du calibre de certains canaux du pancréas.
Complications
L'ictère (lié à l'absence d'élimination de la bile dans les voies biliaires, dû quelquefois à une compression par l'augmentation du volume du pancréas) est une des complications de la pancréatite chronique. On constate également la survenue d'une cirrhose biliaire secondaire (perte de fonctionnement et durcissement la vésicule biliaire). Un diabète survient généralement quelques années après le début de la pancréatite chronique (pas chez tous les malades).
Une ascite (collection de liquides dans l'abdomen) ou un épanchement au niveau des plèvres pulmonaires apparaissent parfois, caractérisant l'évolution chronique de la pancréatite. Celles-ci sont rebelles au traitement et contiennent une grande quantité d'amylase.
Certains patients présentent des troubles de l'absorption digestive intéressant essentiellement les graisses et se traduisant par la présence d'une stéatorrée (voir ci-dessus).
La vitamine B12 est mal absorbée également. Ceci est mis en évidence par le test de schilling qui s'avère pathologique. Le test au D-xylose quant à lui est normal.
On constate également la survenue de pseudo kystes du pancréas.
Hémorragie digestive.
Augmentation de la tension des veines hépatique (hypertension portale).
Survenue de thrombose (caillot sanguin) au niveau de la rate.
Présence de varices de l'œsophage.
Douleurs du squelette osseux et des articulations dues à la destruction de la graisse contenue à l'intérieur des os (nécrose vaisseaux intramédullaire).
Transformation du tissu pancréatique normal en tissu cancéreux.
L'utilisation des antalgiques majeurs contenant des opiacés (morphine) entraîne quelquefois une toxicomanie.
Diagnostic differentiel
- Cancer du pancréas.
- Présence de calcul dans la vessie.
- Survenue de calcul à l'intérieur du cholédoque.
- Ulcère de l'estomac ou du duodénum.
La pancréatite chronique de l'enfant à rechute est relativement rare. Généralement les pancréatites chroniques sont dues à une anomalie anatomique du canal de Wirsung.
Les autres pancréatites chroniques sont le résultat de pancréatites chroniques qui ont pour caractéristique d'être de nature calcifiante et familiale ou non et de type autosomique dominant dont la pénétrance est variable. Le terme dominant signifie qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection.
Quelquefois une pancréatite aiguë révèle une pancréatite chronique. Le diagnostic de pancréatite chronique n'est pas facile, essentiellement au début de l'affection. C'est l'échographie qui permet d'orienter le diagnostic de pancréatite chronique.
Si l'enfant présente des les épisodes de récidive de pancréatite chronique il est nécessaire d'effectuer une wirsungographie rétrograde par endoscopie et éventuellement une cholangiographie. Le traitement médical de la pancréatite chronique est comparable à celui de la pancréatite aiguë. Dans certains cas une intervention chirugicale est nécessaire surtout quand il existe une malformation ou la présence de pseudo kyste compliqué. En cas de pancréatectomie étendue l'évolution se fait quelquefois vers un diabète.
Les kystes du pancréas et les pseudokystes pancréatiques sont difficilement distinguables les uns des autres. Le kyste du pancréas correspond à une distension d'une zone de la glande pancréatique alors que le pseudokyste est une nécrose du pancréas c'est-à-dire une destruction d'une partie de celui-ci. Leur développement se fait sur environ un mois dans certains cas. Chez certains patients il est possible de palper une masse située au niveau de l'épigastre (au niveau de l'estomac) ou dans l'hypochondre droit (sous la dernière côte).
On distingue plusieurs types de kystes pancréatiques. Les kystes congénitaux surviennent rarement mais sont éventuellement le résultat de certaines pathologies polykystiques (maladie au cours de laquelle survienne un grand nombre de kystes). Le pancréas est susceptible de contenir un grand nombre de kystes de petits volumes d'où le cystadénocarcinome peut se développer.
Les pseudokystes se caractérisent par une sécrétion du pancréas à l'intérieur de la cavité péritonéale d'où l'apparition d'ascite. Ils sont quelquefois le fruit de traumatismes ou d'une inflammation du pancréas survenant sur un mode aigu ou chronique.
L'évolution des pseudokystes se fait quelquefois vers la résorption spontanée dans 25 % des cas. Dans d'autres cas, plus fréquemment, l'évolution se fait vers la persistance de ceux-ci et l'obstruction vers la surinfection. Certains malades présentent des hémorragies.
Les analyses de sang et plus particulièrement l'amylasémie c'est-à-dire le taux d'amylase dans le sang et le taux d'amylase dans les urines est élevé.
La tomodensitométrie est susceptible de poser le diagnostic.
L'examen physique met quelquefois en évidence une ascite c'est-à-dire une accumulation de liquide à l'intérieur de l'abdomen et des épanchements pleuraux (des plèvres de recouvrement et de protection abdominale) en cas de rupture d'un kyste. Ces épanchements, quand ils sont analysés, contiennent un taux important d'amylase.
L'évolution se fait quelquefois vers l'infection ou la surinfection des épanchements, pouvant entraîner l'apparition d'un abcès à l'intérieur de l'abdomen.
L'abcès du pancréas est susceptible d'apparaître quelques semaines après la guérison de la pancréatite aiguë. Le patient présente une hyperthermie (fièvre), des douleurs de l'abdomen, des nausées, des vomissements et quelquefois une masse que l'examinateur peut palper au niveau de l'abdomen.
Les examens de sang montrent, assez fréquemment, une hyperleucocytose c'est-à-dire une élévation du nombre de globules blancs. Les radiographies portent le diagnostic d'abcès du pancréas.
Des fistules pancréas surviennent parfois en cas de nécrose du pancréas. On constate une communication entre le pancréas et l'estomac ou bien entre celui-ci et le duodénum où le colon.
Des fistules entraînent l'apparition d'irritation de la muqueuse du tube digestif ainsi que des rétrécissements de la lumière de celui-ci (sténose cicatricielle) et quelquefois des hémorragies du tube digestif.
Le traitement fait appel au drainage percutané (à travers la peau) en utilisant un cathéter que l'on introduit radiologiquement. Ceci permet généralement de boucher le pseudokyste.
Dans certains cas il est nécessaire de procéder à l'excision ou à la résection d'une partie du pancréas.
Certains spécialistes en gastro-entérologie pratique la marsupialisation du kyste.
L'adénomatose pluri-endocrinienne de J.A Lièvre, étudiée en 1931, appelée également polyadénomatose endocrinienne, syndrome de Lloyd, néoplasie endocrinienne multiple, en anglais pluriglandular adenomatosis, est une affection se caractérisant par l'existence concomitante à la fois d'un nombre élevé d'adénomes qui siègent sur le lobe antérieur de l'hypophyse et des parathyroïdes et des îlots endocriniens du pancréas. Chez certains patients, en plus, on constate la présence de kystes sur d'autres glandes de l'organisme.
Cette affection se caractérise par l'association d'acromégalie (hypertrophie, augmentation de volume des extrémités et du visage), d'une sécrétion exagérée d'hormones parathyroïdiennes et d'insuline.
Pour certains auteurs (Wermer en 1954, entre autres) il s'agit d'une maladie génétique, pour d'autres, quand les tumeurs endocriniennes ont lieu au niveau des glandes surrénales et plus précisément de la médullosurrénale (entrant dans ce cas dans le syndrome de Sipple) la maladie est appelée adénomatose puri-endocrinienne de type II et parfois de type de lIa. Au cours de ce syndrome les tumeurs endocriniennes apparaissent également au niveau de la thyroïde.
Le type III, appelé également syndrome de Gorlin, se caractérise par la présence de tumeurs qui s'associent à un autre affection proche du syndrome de Marfan.
Le syndrome d'Andersen, appelé également triade d'Andersen, est une maladie étu
L'implantation chez un homme atteint d’un diabète de type 1 se pratique quelquefois l'implantation d’un prototype de pancréas artificiel capable de délivrer de l’insuline (hormone permettant de faire baisser le taux de sucre dans le sang) sous la forme d’une pompe couplée à un détecteur de glucose sanguin fonctionnant de façon continue.
Ceci s'effectue entre autres au Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier, dans le cadre d'un étude conduite par les Professeurs Eric Renard et Jacques Bringer (Service des Maladies Endocriniennes). Le Medical Research Group, Inc (MRG), de Sylmar, Californie, est le fabricant du dispositif.
Le détecteur de glucose est placé dans une veine et connecté à la pompe à insuline qui est mise en place dans l'abdomen. Il est prévu que le malade puisse connaître sa glycémie à tout moment de façon à contrôler la délivrance d'insuline. Grâce à l’utilisation d’une petite télécommande, le patient pourra programmer sa pompe.
Le détecteur de glucose fonctionne environ deux ans. La mise en place des mécanismes est simple et ne nécessite pas d’hospitalisation. Son remplacement également ne pose aucun problème et peut être effectué chez un malade sans hospitalisation.
Après cette implantation il est nécessaire d'effectuer une visite médicale tous les trois mois environ, de façon à effectuer un examen de routine et de permettre le remplissage de la pompe avec de l'insuline.